Intervention Review

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Treatment of infantile spasms

  1. Eleanor C Hancock1,*,
  2. John P Osborne2,
  3. Stuart W Edwards3

Editorial Group: Cochrane Epilepsy Group

Published Online: 5 JUN 2013

Assessed as up-to-date: 1 MAY 2013

DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3

How to Cite

Hancock EC, Osborne JP, Edwards SW. Treatment of infantile spasms. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 6. Art. No.: CD001770. DOI: 10.1002/14651858.CD001770.pub3.

Author Information

  1. 1

    University of Liverpool, c/o Cochrane Epilepsy Group, Liverpool, UK

  2. 2

    Royal United Hospital, The Children's Centre, Bath, UK

  3. 3

    International Collaborative Infantile Spasms Study (ICISS), The Children's Centre, Bath, UK

*Eleanor C Hancock, c/o Cochrane Epilepsy Group, University of Liverpool, Room 2.28, Clinical Sciences Centre, University Hospital Aintree, Lower Lane, Liverpool, L9 7LJ, UK. ellie.clayden@icloud.com.

Publication History

  1. Publication Status: Edited (no change to conclusions)
  2. Published Online: 5 JUN 2013

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Abstract

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Background

Infantile spasms (West's Syndrome) is a syndrome that includes a peculiar type of epileptic seizure—the spasms—and an electroencephalographic (EEG) abnormality often called hypsarrhythmia. Psychomotor retardation is frequently found at follow-up. Approximately two-thirds of affected infants will have a detectable underlying neurological abnormality, but still little is known about the pathophysiological basis for infantile spasms, and treatment remains problematic.

Objectives

To compare the effects of single pharmaceutical therapies used to treat infantile spasms in terms of control of the spasms, resolution of the EEG, relapse rates, psychomotor development, subsequent epilepsy, side effects, and mortality.

Search methods

To identify published data, we searched the Cochrane Epilepsy Group Specialised Register (October 2012), CENTRAL (The Cochrane Library 2012, Issue 9), MEDLINE (1946 to September Week 4, 2012), EMBASE (1980 to March 2003), and the reference lists of all retrieved articles.
To identify unpublished data, we searched the ISRCTN Register (www.controlled-trials.com), corresponded with colleagues and drug companies, and made requests at international conferences.

Selection criteria

All randomised controlled trials (RCTs) of the administration of drug therapy to patients with infantile spasms.

Data collection and analysis

Data collection from all relevant publications was independently undertaken by three review authors (before 2010) or by two review authors using a standard proforma. Analysis included assessment of study quality and a search for sources of heterogeneity.

Main results

We found 16 small RCTs (fewer than 100 patients enrolled) and 2 larger RCTs (more than 100 patients enrolled). These 18 studies looked at a total of 916 patients treated with a total of 12 different pharmaceutical agents. Overall methodology of the studies was poor, in part because of ethical dilemmas such as giving placebo injections to children. Two studies showed that placebo was not as good as active treatment in resolving the spasms. The strongest evidence suggested that hormonal treatment (prednisolone or tetracosactide depot) leads to resolution of spasms faster and in more infants than does vigabatrin. Responses without subsequent relapse may be no different. The same study suggests that hormonal treatments might improve the long-term developmental outcome compared with vigabatrin in infants not found to have an underlying cause for their infantile spasms.

Authors' conclusions

To date, few well-designed RCTs have considered the treatment of infantile spasms, and the numbers of patients enrolled have been small. In the majority, methodology has been poor, hence it is not clear which treatment is optimal in the treatment of this epilepsy syndrome. Hormonal treatment resolves spasms in more infants than vigabatrin, but this may or may not translate into better long-term outcomes. If prednisolone or vigabatrin is used, high dosage is recommended. Vigabatrin may be the treatment of choice in tuberous sclerosis. Resolution of the EEG features may be important, but this has not been proven. Further research using large studies with robust methodology is required.

 

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Treatment of infantile spasms

The optimum treatment for infantile spasms has yet to be proven with confidence, in part because of the different aims of existing studies. However, some useful conclusions can be drawn from current evidence.

Infantile spasms is a rare seizure disorder commonly associated with severe learning difficulties. Many different treatments are currently used worldwide in the treatment of this disorder, and many more have been tried in the past, often with little success. Not all treatments are licensed for use in all countries. Most treatments are associated with significant adverse effects. Additional research is needed to explore the long-term benefits of different therapies for seizure control and for neurodevelopment. Two studies have shown that a placebo is not as good as an active treatment in resolving the spasms. The strongest evidence suggests that hormonal treatment (prednisolone or tetracosactide depot) leads to resolution of spasms faster and in more infants than does vigabatrin. Responses without subsequent relapse may be no different, but one study suggested that hormonal treatment (prednisolone or tetracosactide) might improve long-term neurodevelopmental outcomes in infants and young children for whom no underlying cause for their infantile spasms has been identified. This makes hormonal treatment more attractive, at least for this group of infants. More information and further research are needed to compare currently available therapies.

 

Résumé

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Traitement des spasmes infantiles

Contexte

Les spasmes infantiles (syndrome de West) sont un syndrome qui inclut un type spécifique de crise épileptique -les spasmes- et une anomalie de l'électroencéphalogramme (EEG) souvent appelée hypsarythmie. Le retard psychomoteur est fréquemment rencontré lors du suivi. Environ deux tiers des nourrissons affectés auront une anomalie neurologique sous-jacente détectable, mais on n'en sait encore que très peu sur la base patho-psychologique des spasmes infantiles, et le traitement reste problématique.

Objectifs

Comparer les effets des thérapies pharmaceutiques uniques utilisées pour traiter les spasmes infantiles en termes de contrôle des spasmes, résolution de l'EEG, taux de rechute, développement psychomoteur, épilepsie ultérieure, effets secondaires et mortalité.

Stratégie de recherche documentaire

Pour identifier les données publiées, nous avons effectué des recherches dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur l'épilepsie (octobre 2012), CENTRAL (The Cochrane Library 2012, Numéro 9), MEDLINE (de 1946 à la semaine 4 de septembre 2012), EMBASE (de 1980 à mars 2003), et dans les listes bibliographique de tous les articles analysés.
Pour identifier les données non publiées, nous avons effectué des recherches dans le registre ISRCTN (www.controlled-trials.com), correspondu avec nos collègues et les fabricants de médicaments et fait des demandes lors des conférences internationales.

Critères de sélection

Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) portant sur l'administration d'un traitement médicamenteux chez des patients souffrant de spasmes infantiles.

Recueil et analyse des données

Toutes les données issues des publications pertinentes ont été recueillies de manière indépendante par trois auteurs (avant 2010) ou deux auteurs utilisant un schéma standard. L'analyse incluait une évaluation de la qualité de l'étude et une recherche sur les sources d'hétérogénéité.

Résultats Principaux

Nous avons trouvé 16 petits ECR (moins de 100 patients inscrits) et 2 ECR plus étendus (plus de 100 patients inscrits). Ces 18 études totalisaient 916 patients, traités avec un total de 12 agents pharmaceutiques différents. La méthodologie globale des études était mauvaise, en partie en raison des dilemmes éthiques comme par exemple administrer des injections placebo à des enfants. Deux études ont montré que le placebo ne donnait pas d'aussi bons résultats que le traitement actif pour résoudre les spasmes. Les données les plus solides suggéraient qu'un traitement hormonal (prednisolone ou tétracosactide) permettait de résoudre les spasmes plus rapidement et chez plus de nourrissons que le vigabatrine. Les réponses sans rechute ultérieure ne sont pas forcément différentes. La même étude suggère que les traitements hormonaux peuvent améliorer le résultat concernant le développement à long terme par rapport au vigabatrine chez les enfants chez qui aucune cause sous-jacente expliquant leurs spasmes infantiles n'a été trouvée.

Conclusions des auteurs

A ce jour, peu d'ECR bien conçus ont pris en compte le traitement des spasmes infantiles, et le nombre de patients inscrits était restreint. En majorité, la méthodologie était mauvaise, c'est pour cela qu'il subsiste des incertitudes quant au meilleur traitement de ce syndrome épileptique. Le traitement hormonal résout les spasmes chez plus d'enfants que le vigabatrine, mais cela peut ou pas se traduire par de meilleurs résultats à long terme. Si le prednisolone ou le vigabatrine est utilisé, un dosage élevé est recommandé. Le vigabatrine peut être le traitement de choix pour la sclérose tubéreuse. La résolution des fonctionnalités de l'EEG peut être importante, mais cela n'a pas été démontré. Des recherches complémentaires utilisant des études à grand échelle avec une méthodologie robuste sont nécessaires.

 

Résumé simplifié

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Traitement des spasmes infantiles

Traitement des spasmes infantiles

Le meilleur traitement pour les spasmes infantiles doit encore être démontré avec certitude, en partie à cause des différents objectifs des études existantes. Pour autant, certaines conclusions utiles peuvent être tirées des données actuelles.

Les spasmes infantiles sont un trouble de convulsions rare généralement associé à de graves difficultés d'apprentissage. Des traitements différentes sont actuellement utilisés à travers le monde pour traiter ce trouble, et bien d'autres l'ont été dans le passé, souvent sans grand succès. Les traitements ne sont pas tous autorisés dans tous les pays. Les plupart des traitements sont associés à des effets indésirables importants. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour explorer les bénéfices à long terme des différentes thérapies de contrôle des convulsions et de neurodéveloppement. Deux études ont montré qu'un placebo n'est pas aussi efficace qu'un traitement actif pour résoudre les spasmes. Les données les plus solides suggèrent qu'un traitement hormonal (prednisolone ou tétracosactide) permet de résoudre les spasmes plus rapidement et chez plus de nourrissons que le vigabatrine. Les réponses sans rechute ultérieure peuvent ne pas être différentes, mais une étude suggérait que le traitement hormonal (prednisolone ou tétracosactide) était susceptible d'améliorer les résultats de neurodéveloppement à long terme chez les nourrissons et les jeunes enfants pour qui aucune cause sous-jacente pour leurs spasmes infantiles n'a été identifiée. Cela rend le traitement hormonal plus attrayant, au moins pour ce groupe de nourrissons. Des informations complémentaires et des recherches ultérieures sont nécessaires pour comparer les thérapies actuellement disponibles.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 13th February, 2014
Traduction financée par: Pour la France : Minist�re de la Sant�. Pour le Canada : Instituts de recherche en sant� du Canada, minist�re de la Sant� du Qu�bec, Fonds de recherche de Qu�bec-Sant� et Institut national d'excellence en sant� et en services sociaux.