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Intervention Review

Non-invasive ventilation for cystic fibrosis

  1. Fidelma Moran1,*,
  2. Judy M Bradley1,
  3. Amanda J Piper2

Editorial Group: Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group

Published Online: 21 JAN 2009

Assessed as up-to-date: 29 MAR 2011

DOI: 10.1002/14651858.CD002769.pub3


How to Cite

Moran F, Bradley JM, Piper AJ. Non-invasive ventilation for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2009, Issue 1. Art. No.: CD002769. DOI: 10.1002/14651858.CD002769.pub3.

Author Information

  1. 1

    University of Ulster, Health and Rehabilitation Sciences Research Institute and School of Health Sciences, Newtownabbey, Northern Ireland, UK

  2. 2

    Royal Prince Alfred Hospital, Department of Respiratory and Sleep Medicine, Sydney, NSW, Australia

*Fidelma Moran, Health and Rehabilitation Sciences Research Institute and School of Health Sciences, University of Ulster, Shore Road, Newtownabbey, Northern Ireland, BT37 0QB, UK. f.moran@ulster.ac.uk.

Publication History

  1. Publication Status: Edited (no change to conclusions)
  2. Published Online: 21 JAN 2009

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Abstract

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Background

Non-invasive ventilation (NIV) may be a means to temporarily reverse or slow the progression of respiratory failure in cystic fibrosis (CF).

Objectives

To compare the effect of NIV versus no NIV in people with CF.

Search methods

We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register comprising references identified from comprehensive electronic database searches, handsearching relevant journals and abstract books of conference proceedings. We searched the reference lists of each trial for additional publications possibly containing other trials.

Most recent search: 18 October 2010.

Selection criteria

Randomised controlled trials comparing a form of pressure preset or volume preset NIV to no NIV in people with acute or chronic respiratory failure in CF.

Data collection and analysis

Three reviewers independently assessed trials for inclusion criteria and methodological quality, and extracted data.

Main results

Fifteen trials were identified; seven trials met the inclusion criteria with a total of 106 participants. Six trials evaluated single treatment sessions and one evaluated a six-week intervention.

Four trials (79 participants) evaluated NIV for airway clearance compared with an alternative chest physiotherapy method and showed that airway clearance may be easier with NIV and people with CF may prefer it. We were unable to find any evidence that NIV increases sputum expectoration, but it did improve some lung function parameters.

Three trials (27 participants) evaluated NIV for overnight ventilatory support, measuring lung function, validated quality of life scores and nocturnal transcutaneous carbon dioxide. Due to the small numbers of participants and statistical issues, there were discrepancies in the results between the RevMan and the original trial analyses. No clear differences were found between NIV compared with oxygen or room air except for exercise performance, which significantly improved with NIV compared to room air over six weeks.

Authors' conclusions

Non-invasive ventilation may be a useful adjunct to other airway clearance techniques, particularly in people with CF who have difficulty expectorating sputum. Non-invasive ventilation, used in addition to oxygen, may improve gas exchange during sleep to a greater extent than oxygen therapy alone in moderate to severe disease. These benefits of NIV have largely been demonstrated in single treatment sessions with small numbers of participants. The impact of this therapy on pulmonary exacerbations and disease progression remain unclear. There is a need for long-term randomised controlled trials which are adequately powered to determine the clinical effects of non-invasive ventilation in CF airway clearance and exercise.

 

Plain language summary

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  5. Résumé simplifié

Non-invasive ventilation is the mechanical inflation and deflation of the lungs via a face mask which may help breathing during sleep, help reduce respiratory failure, help with clearance of sputum and help improve exercise tolerance.

As cystic fibrosis worsens, breathing can become difficult. This indicates the start of respiratory failure, where there is too much carbon dioxide and not enough oxygen in the blood. As respiratory failure progresses people may also have problems clearing sputum. Respiratory failure eventually results in death. This review includes seven trials. Six short-term trials showed that non-invasive ventilation can improve a range of breathing and gas exchange measures and ease sputum clearance. One longer-term trial showed that non-invasive ventilation is effective, safe and acceptable as overnight ventilation. When used with oxygen, non-invasive ventilation may improve gas exchange during sleep more than oxygen therapy alone. We found some evidence to support the use of non-invasive ventilation in addition to other airway clearance methods in people with cystic fibrosis. We were not able to find any evidence that non-invasive ventilation improves life expectancy. Further research needs to show whether non-invasive ventilation should be used in exercise training in severe disease.

 

Résumé

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La ventilation non invasive pour la mucoviscidose

Contexte

La ventilation non invasive (VNI) pourrait être un moyen d'inverser ou ralentir temporairement la progression de l'insuffisance respiratoire dans la mucoviscidose (MV).

Objectifs

Comparer l'effet de la VNI à celui de sa non utilisation chez les personnes atteintes de MV.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué des recherches dans le registre d’essais cliniques du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques comprenant des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques, ainsi que des recherches manuelles de revues pertinentes et de résumés d’actes de conférence. Nous avons examiné les références bibliographiques de chaque essai pour trouver d'autres publications contenant éventuellement d'autres essais.

Date des recherches les plus récentes : 18 octobre 2010.

Critères de sélection

Des essais contrôlés randomisés ayant comparé une forme de VNI à pression ou volume prédéfini avec l'absence de VNI chez les personnes souffrant d'insuffisance respiratoire aiguë ou chronique dans la MV.

Recueil et analyse des données

Trois auteurs de la revue ont indépendamment évalué la conformité aux critères d'inclusion et la qualité méthodologique des essais, et ont extrait les données.

Résultats Principaux

Quinze essais ont été identifiés, dont sept remplissaient les critères d'inclusion et totalisaient 106 participants. Six essais avaient évalué des traitements à séance unique et un avait évalué une intervention de six semaines.

Quatre essais (79 participants) avaient évalué la VNI pour le dégagement des voies respiratoires par rapport à une méthode alternative de physiothérapie respiratoire et avaient montré que le dégagement des voies respiratoires pourrait être plus aisé avec la VNI et que les personnes atteintes de MV pourraient la préférer. Nous n'avons pas réussi à trouver de preuve que la VNI augmente l'expectoration des glaires, mais elle avait amélioré certains paramètres de la fonction pulmonaire.

Trois essais (27 participants) avaient évalué la VNI pour l'assistance respiratoire nocturne, et mesuré la fonction pulmonaire, des scores validés de qualité de vie et le dioxyde de carbone transcutané nocturne. En raison du petit nombre de participants et de problèmes statistiques, il y avait des différences de résultat entre les analyses originales des essais et celles de RevMan. Il n'a pas été trouvé de différences nettes entre la VNI et l'oxygène ou l'air ambiant sauf pour les exercices physiques qui s'étaient considérablement améliorés avec la VNI par rapport à l'air ambiant sur six semaines.

Conclusions des auteurs

La ventilation non invasive pourrait être un complément utile à d'autres techniques de dégagement des voies respiratoires, en particulier chez les personnes atteintes de MV qui ont du mal à évacuer les glaires. La ventilation non invasive, utilisée en plus de l'oxygène, permet d'améliorer l'échange gazeux durant le sommeil dans une plus grande mesure que l'oxygénothérapie seule en cas de maladie modérée à grave. Ces bénéfices de la VNI ont été amplement démontrés dans des traitements à séance unique avec petits nombres de participants. L'impact de ce traitement sur ​​les exacerbations pulmonaires et la progression de la maladie reste incertain. Il y aura besoin d'essais contrôlés randomisés à long terme et de puissance suffisante pour déterminer les effets cliniques de la ventilation non invasive aux niveaux du dégagement des voies respiratoires et de l'exercice physique dans la MV.

 

Résumé simplifié

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La ventilation non invasive pour la mucoviscidose

La ventilation non invasive consiste en l'inflation et la déflation mécaniques des poumons à travers un masque facial ; elle est susceptible de faciliter la respiration pendant le sommeil, de réduire l'insuffisance respiratoire et d'aider à l'évacuation des glaires et à l'amélioration de la tolérance à l'exercice physique.

Avec l'aggravation de la mucoviscidose, la respiration peut devenir difficile. Cela indique le début d'une insuffisance respiratoire, état dans lequel il y a trop de gaz carbonique et pas assez d'oxygène dans le sang. Au fur et à mesure que l'insuffisance respiratoire progresse, les personnes peuvent également avoir des difficultés à évacuer les glaires. L'insuffisance respiratoire entraîne finalement la mort. Cette revue comprend sept essais. Six essais à court terme ont montré que la ventilation non invasive peut améliorer tout un éventail de mesures de la respiration et des échanges gazeux, et faciliter l'évacuation des glaires. Un essai à plus long terme avait montré que la ventilation non invasive est efficace, sûre et acceptable comme ventilation nocturne. Lorsque réalisée avec de l'oxygène, la ventilation non invasive est susceptible d'améliorer les échanges gazeux pendant le sommeil mieux que la seule oxygénothérapie. Nous avons trouvé des éléments étayant l'utilisation de la ventilation non invasive en conjonction avec d'autres méthodes de dégagement des voies respiratoires chez les personnes atteintes de mucoviscidose. Nous n'avons pas pu trouver de preuves que la ventilation non invasive améliore l'espérance de vie. Des recherches supplémentaires devront montrer si la ventilation non invasive doit être utilisée pour l'exercice physique en cas de maladie grave.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 22nd February, 2013
Traduction financée par: Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux