Intervention Review

Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis

  1. Luca Richeldi1,*,
  2. Huw Richard H R Davies2,
  3. Paolo Spagnolo1,
  4. Fabrizio Luppi1

Editorial Group: Cochrane Airways Group

Published Online: 21 JUL 2003

Assessed as up-to-date: 28 JUN 2008

DOI: 10.1002/14651858.CD002880

How to Cite

Richeldi L, Davies HRHR, Spagnolo P, Luppi F. Corticosteroids for idiopathic pulmonary fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2003, Issue 3. Art. No.: CD002880. DOI: 10.1002/14651858.CD002880.

Author Information

  1. 1

    Policlinico di Modena, Universita di Modena e Reggio Emilia, Divisione di Pneumologia, Modena, Italy

  2. 2

    Repatriation General Hospital, c/o Division of Medicine, Daw Park, South Australia, Australia

*Luca Richeldi, Divisione di Pneumologia, Policlinico di Modena, Universita di Modena e Reggio Emilia, Via del Pozzo, 71, Modena, 41100, Italy. luca.richeldi@unimore.it.

Publication History

  1. Publication Status: Edited (no change to conclusions)
  2. Published Online: 21 JUL 2003

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Abstract

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Background

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a disease with significant morbidity and mortality. Patients short survival time, high mortality and generally rapid decline raise the importance of early treatment. Current guidelines suggest a combination of corticosteroids and immunosuppressants as "gold standard" for IPF treatment, although the evidence for this recommendation is weak. Based on animal models, it has been hypothesized a central role for aberrant wound healing following repeated epithelial lung injury, weakening the rationale for using corticosteroids in IPF, previously thought to be a chronic inflammatory disease.

Objectives

The aim of the review is to determine the efficacy of corticosteroids in the treatment of adults with familial and sporadic IPF.

Search methods

We searched the Cochrane Central Register of Controlled Trials (The Cochrane Library Issue 2, 2008), MEDLINE (January 1966 to June 2008) and EMBASE (January 1985 to June 2008) and reference lists of articles. We searched reference lists of published articles to identify clinical trials.

Selection criteria

Randomised controlled trials (RCT) and controlled clinical trials (CCT) using corticosteroids alone for the treatment of adults with IPF.

Data collection and analysis

Abstracts of identified articles were retrieved and articles possibly fulfilling inclusion criteria were retrieved in full. Two reviewers would have independently assessed trial quality if there had been any included study.

Main results

Seventeen articles were selected as potentially eligible for meta-analysis. After further analysis of full text papers, no RCTs or CCTs were identified as suitable and therefore no data was available for inclusion in any meta-analysis. All studies were excluded due to inadequate methodologies.

Authors' conclusions

At present, there is no evidence for an effect of corticosteroid treatment in patients with IPF. On the other hand, other fibrotic lung diseases, such as non-specific interstitial pneumonia (NSIP), are reported to show a better response to corticosteroids. Making a clear distinction between IPF and other entities grouped under the umbrella term interstitial lung disease is, therefore, essential as this may have therapeutic and prognostic implications.

 

Plain language summary

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Currently there is no evidence to support the routine use of corticosteroids alone in the management of idiopathic pulmonary fibrosis.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic disorder of unknown cause that is progressive and leads to death. Existing evidence about the treatment of IPF is difficult to interpret because of evolving diagnostic criteria and classification schemes, grouping together diverse entities with markedly different natural histories and responses to therapy. Therefore, because the old studies did not include only IPF patients, their results cannot be extended to IPF as they are currently defined. In addition, methodologic problems mainly related to the lack of randomized placebo-controlled treatment trials have made evidence-based conclusions difficult. A systematic search for high quality placebo-controlled randomised trials comparing corticosteroid treatment with placebo in subjects with a diagnosis of IPF was unable to identify any studies suitable for inclusion in the review.

 

Résumé

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Corticoïdes pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

Contexte

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie associée à une morbidité et une mortalité élevées. La durée de survie très courte, la mortalité élevée et le déclin généralement rapide justifient un traitement précoce. Les recommandations actuelles suggèrent une utilisation combinée de corticoïdes et d'immunodépresseurs en tant qu'« étalon de référence » dans le traitement de la FPI malgré l'insuffisance des preuves disponibles. Sur la base de modèles animaux, il a été suggéré qu'une cicatrisation aberrante de la plaie après une lésion épithéliale répétée du poumon pourrait jouer un rôle central dans la maladie, ce qui contredirait l'efficacité des corticoïdes dans la FPI, autrefois considérée comme une maladie inflammatoire chronique.

Objectifs

L'objectif de cette revue est de déterminer l'efficacité des corticoïdes dans le traitement des adultes présentant une FPI familiale et sporadique.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons consulté le registre Cochrane central des essais contrôlés (Bibliothèque Cochrane, numéro 2, 2008), MEDLINE (janvier 1966 à juin 2008), EMBASE (janvier 1985 à juin 2008), ainsi que les références bibliographiques des articles. Nous avons consulté les références bibliographiques des articles publiés afin d'identifier des essais cliniques.

Critères de sélection

Les essais contrôlés randomisés (ECR) et les essais cliniques comparatifs (ECC) utilisant des corticoïdes seuls dans le traitement des adultes atteints de FPI.

Recueil et analyse des données

Les résumés des articles identifiés ont été extraits et les articles répondant potentiellement aux critères d'inclusion ont été obtenus dans leur intégralité. Deux évaluateurs auraient évalué la qualité des essais de manière indépendante si des essais avaient été inclus.

Résultats Principaux

Dix-sept articles ont été considérés comme potentiellement éligibles pour la méta-analyse. Après examen approfondi du texte intégral, aucun ECR ou ECC pertinent n'a été identifié et aucune méta-analyse n'a pu être effectuée. Toutes les études ont été exclues pour cause de méthodologie inadéquate.

Conclusions des auteurs

À l'heure actuelle, il n'existe aucune preuve de l'effet de la corticothérapie chez les patients atteints de FPI. D'autre part, il a été rapporté que d'autres maladies pulmonaires fibrotiques, telles que la pneumonie interstitielle non spécifique (PINS), présentaient une meilleure réponse aux corticoïdes. ll est donc essentiel de faire clairement la distinction entre la FPI et les autres entités regroupées sous l'appellation générale de maladie pulmonaire interstitielle car cela pourrait avoir des implications thérapeutiques et pronostiques.

 

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Corticoïdes pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique

À ce jour, aucune preuve n'étaye l'utilisation systématique de corticoïdes seuls dans la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique.

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique d'origine inconnue qui est évolutive et entraîne le décès du patient. Les preuves existantes concernant le traitement de la FPI sont difficiles à interpréter en raison de l'évolution des critères de diagnostic et des systèmes de classification, qui regroupent diverses entités présentant des histoires naturelles et des réponses au traitement très variées. Les études anciennes ne portaient pas uniquement sur des patients atteints de FPI et leurs résultats ne peuvent pas être extrapolés aux FPI telles qu'elles sont actuellement définies. En outre, des problèmes méthodologiques, principalement liés au manque d'essais randomisés contrôlés par placebo, ne permettent pas de tirer de conclusions fondées sur des preuves. Une recherche systématique d'essais randomisés contrôlés par placebo de haute qualité comparant une corticothérapie à un placebo chez des sujets présentant une FPI diagnostiquée n'a pas permis d'identifier d'études susceptibles d'être incluses dans cette revue.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st October, 2012
Traduction financée par: Ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé Français

 

摘要

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背景

皮質類固醇治療原發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis)

原發性肺纖維化又稱為原因不明的纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis, CFA),是一種致命的彌散性肺病,原因不明;平均存活二到四年。對於原發性肺纖維化的治療,目前的建議和最常開立的處方是以全身性皮質類固醇為主;但是,還沒有正式的證據可以證實其療效。此外,從一些病理研究獲得的新觀點產生了新的假說;過去認為原發性肺纖維化是一種單純的慢性發炎疾病,在新的假說中,重複的肺損傷後異常的傷口癒合過程扮演著重要的角色,這削弱了使用皮質類固醇治療原發性肺纖維化的理論基礎。

目標

本回顧的目的在於-確定皮質類固醇對成年原發性肺纖維化患者的

搜尋策略

搜尋Cochrane Central Register of Controlled Trials (The Cochrane Library Issue 2, 2002)、MEDLINE (1966年1月到2002年5月)和EMBASE (1985年1月到2002年12月),以及文章的參考資料清單。同時搜尋已發表文獻的參考資料,以便找出合適的研究。

選擇標準

單獨使用皮質類固醇治療原發性肺纖維化成年患者的隨機對照試驗和臨床對照試驗。

資料收集與分析

獲取研究摘要,可能符合納入標準的研究則擷取全文。一旦有被選入的研究,則由兩位審查員各自評估其研究品質。

主要結論

納入十五個可能適合作統合分析的研究。經過全文分析後,沒有找到適合的隨機對照試驗或臨床對照試驗,因此沒有任何數據可以進行統合分析。因為方法學不適當,所有研究都被排除。

作者結論

關於皮質類固醇治療原發性肺纖維化/一般的間質性肺炎的效果,目前沒有任何證據。隨著對原發性肺纖維化致病機轉的瞭解,可能不會再有任何隨機對照試驗被設計來檢驗皮質類固醇的療效。至於其他形式的肺纖維化,如,非特異性間質性肺炎,報告則顯示對皮質類固醇有較好的反應。因此,正確的診斷格外重要。此外,以免疫調節、而非抗發炎或免疫抑制效果來治療原發性肺纖維化/一般的間質性肺炎,可能會有更好的療效。

翻譯人

此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。

總結

目前沒有證據支持常規性單獨使用皮質類固醇治療原發性肺纖維化。原發性肺纖維化是一種肺臟組織的慢性異常,原因不明,會逐漸惡化最後導致死亡。不久前根據肺組織的檢查才有了一個確定的定義。過去許多進行的研究並沒有使用此一標準,一般都是採用較不嚴謹的、或不同的分類和詞彙;因此,許多較早的研究都混雜了一些其他不同自然病史和臨床表現的疾病。IPF的臨床標準治療是服用皮質類固醇錠劑,但治療反應不佳,且確實效益也未經證實。系統性搜尋高品質的安慰劑對照隨機試驗-針對確定診斷為IPF的病患,比較皮質類固醇和安慰劑的治療效果,沒有找到任何研究適合納入本回顧。