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Psychological therapies for thalassaemia

  • Review
  • Intervention

Authors


Abstract

Background

Thalassaemia is a group of genetic blood disorders characterised by the absence or reduction in the production of haemoglobin. Severity is variable from less severe anaemia, through thalassaemia intermedia, to profound severe anaemia (thalassaemia major). In thalassaemia major other complications include growth retardation, bone deformation, and enlarged spleen. Blood transfusion is required to treat severe forms of thalassaemia, but this results in excessive accumulation of iron in the body (iron overload), removed mostly by a drug called desferrioxamine through 'chelation therapy'. Non-routine treatments are bone marrow transplantation (which is age restricted), and possibly hydroxyurea, designed to raise foetal haemoglobin level, thus reducing anaemia. In addition, psychological therapies seem appropriate to improving outcome and adherence to medical treatment.

Objectives

To examine the evidence that in people with thalassaemia, psychological treatments improve the ability to cope with the condition, and improve both medical and psychosocial outcomes.

Search methods

We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Haemoglobinopathies Trials Register which comprises of references identified from comprehensive electronic database searches and handsearches of relevant journals and abstract books of conference proceedings. Searches on the Internet were also performed.

Date of the most recent search of the Group's Haemoglobinopathies Trials Register: 27 October 2011.

Selection criteria

All randomised or quasi-randomised controlled trials comparing the use of psychological intervention to no (psychological) intervention in people with thalassaemia.

Data collection and analysis

No trials of psychological therapies have been found in the literature for inclusion in this review.

Main results

There are currently no results to be reported.

Authors' conclusions

As a chronic disease with a considerable role for self-management, psychological support seems appropriate for managing thalassaemia. However, from the information currently available, no conclusions can be made about the use of specific psychological therapies in thalassaemia. This systematic review has clearly identified the need for well-designed, adequately-powered, multicentre, randomised controlled trials assessing the effectiveness of specific psychological interventions for thalassaemia.

Résumé

Psychological therapies for thalassaemia

Contexte

La thalassémie regroupe des maladies génétiques du sang qui se caractérisent par l’absence ou la baisse de la production d’hémoglobine. Sa gravité est variable et peut aller d’une anémie peu grave, en passant par une thalassémie intermédiaire, jusqu’à une anémie grave et profonde (thalassémie majeure). Dans le cas d’une thalassémie majeure, il y a d’autres complications, comme un retard de croissance, une déformation osseuse et une hypertrophie de la rate. Les formes de thalassémies les plus graves doivent être traitées par transfusion sanguine, ce qui entraîne une accumulation excessive de fer dans l’organisme (surcharge ferrique), qui s’élimine principalement par la prise d’un médicament, la desferrioxamine, dans le cadre d’un « traitement chélateur ». Les traitements spécifiques sont la greffe de moelle osseuse (soumise à une limite d’âge) et éventuellement l’hydroxyurée, qui permet d’augmenter le niveau d’hémoglobine fœtale afin de réduire l’anémie. En adjonction, les psychothérapies semblent appropriées pour améliorer les résultats et l’adhésion au traitement médical.

Objectifs

Examiner les preuves selon lesquelles les psychothérapies améliorent la capacité d’acceptation de cette affection, ainsi que les résultats médicaux et psychosociaux des personnes atteintes de thalassémie.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué des recherches dans le registre d’essais cliniques sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et autres maladies génétiques, constitué des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et de recherches manuelles de revues pertinentes et de résumés d’actes de conférence. Nous avons également effectué des recherches sur Internet.

Date de la recherche la plus récente effectuée dans le registre des essais cliniques sur les hémoglobinopathies du groupe : 27 octobre 2011.

Critères de sélection

Tous les essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés comparant le recours à une intervention psychologique à l’absence d’intervention (psychologique) chez les personnes atteintes de thalassémie.

Recueil et analyse des données

Aucun essai portant sur les psychothérapies, pouvant être inclus dans cette étude, n’a été trouvé dans la littérature.

Résultats Principaux

Aucun résultat n’a été signalé à l’heure actuelle.

Conclusions des auteurs

En tant que maladie chronique laissant une part importante à l’autogestion, un support psychologique semble être adapté à la prise en charge de la thalassémie. Toutefois, d’après les informations actuellement disponibles, nous ne pouvons émettre aucune conclusion sur le recours à des psychothérapies spécifiques pour le traitement de la thalassémie. Cette revue systématique a clairement identifié le besoin de réaliser des essais contrôlés randomisés, multicentriques, avec une puissance statistique adéquate et correctement élaborés, afin d’évaluer l’efficacité des interventions psychologiques spécifiques pour le traitement de la thalassémie.

Plain language summary

Using psychological treatments to help people manage thalassaemia

Thalassaemia is a group of genetic blood disorders. Blood transfusion is needed to treat severe forms of the condition, but this results in a high level of iron in the body. This excess iron is usually removed by drugs through 'chelation therapy'. Other less usual treatments are bone marrow transplantation, which is restricted by age, and hydroxyurea, a drug designed to raise the level of foetal haemoglobin and reduce anaemia. Psychological support would seem suitable to manage thalassaemia which is a chronic disease with a considerable role for self-management. We were not able to find any trials to include in this review. There are some reports that teaching people about their condition improves adherence to chelation therapy. However, from the information currently available, we can not recommend the use of specific psychological therapies in thalassaemia. We believe there is a need for large trials to assess the value of psychological therapies for thalassaemia.

Résumé simplifié

Psychological therapies for thalassaemia

Recours à des psychothérapies pour faciliter la prise en charge de la thalassémie

La thalassémie regroupe des maladies génétiques du sang. Le traitement des formes graves de cette affection nécessite une transfusion sanguine, mais elle entraîne des niveaux élevés de fer dans l’organisme. Cette surcharge ferrique s’élimine généralement par la prise de médicaments dans le cadre d’un « traitement chélateur ». D’autres traitements moins courants sont la greffe de moelle osseuse, soumise à une limite d’âge, et l’hydroxyurée, un médicament visant à augmenter le niveau d’hémoglobine fœtale et à réduire l’anémie. Un support psychologique pourrait être approprié pour la prise en charge de la thalassémie, qui est une maladie chronique laissant une part importante à l’autogestion. Nous n’avons pas trouvé d’essais à inclure dans cette revue. Il existe des rapports indiquant que les personnes informées de leur affection adhèrent mieux au traitement chélateur. Toutefois, d’après les informations actuellement disponibles, nous ne pouvons recommander le recours à des psychothérapies spécifiques pour le traitement de la thalassémie. Nous pensons que des essais supplémentaires doivent être réalisés pour évaluer l’efficacité des psychothérapies dans la thalassémie.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 6th February, 2013
Traduction financée par: Ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé Français

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