Intervention Review

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Treatment of Lennox-Gastaut syndrome

  1. Eleanor C Hancock1,*,
  2. J Helen Cross2

Editorial Group: Cochrane Epilepsy Group

Published Online: 28 FEB 2013

Assessed as up-to-date: 15 JAN 2013

DOI: 10.1002/14651858.CD003277.pub3


How to Cite

Hancock EC, Cross JH. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 2. Art. No.: CD003277. DOI: 10.1002/14651858.CD003277.pub3.

Author Information

  1. 1

    University of Liverpool, c/o Cochrane Epilepsy Group, Liverpool, UK

  2. 2

    The Wolfson Centre, UCL Institute of Child Health, London, UK

*Eleanor C Hancock, c/o Cochrane Epilepsy Group, University of Liverpool, Room 2.28, Clinical Sciences Centre, University Hospital Aintree, Lower Lane, Liverpool, L9 7LJ, UK. ellie.tom@virgin.net.

Publication History

  1. Publication Status: New search for studies and content updated (no change to conclusions)
  2. Published Online: 28 FEB 2013

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Abstract

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Background

The Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is an age-specific disorder, characterised by epileptic seizures, a characteristic electroencephalogram (EEG), psychomotor delay and behavioural disorder. It occurs more frequently in males and onset is usually before the age of eight years, with a peak between three and five years of age. Late cases occurring in adolescence and early adulthood have rarely been reported. Language is frequently affected, with both slowness in ideation and expression in addition to difficulties of motor dysfunction. Severe behavioural disorders (e.g. hyperactivity, aggressiveness and autistic tendencies) and personality disorders are nearly always present. There is also a tendency for psychosis to develop with time. The long-term prognosis is poor; although the epilepsy often improves, complete seizure freedom is rare and conversely the mental and psychiatric disorders tend to worsen with time.

Objectives

To compare the effects of pharmaceutical therapies used to treat LGS in terms of control of seizures and adverse effects. Many people who suffer from this syndrome will already be receiving other antiepileptic medications at the time of their entry into a trial. However, for the purpose of this review we will only consider the effect of the single therapeutic agent being trialled (often as add-on therapy).

Search methods

We searched the Cochrane Epilepsy Group's Specialized Register (18 October 2012), the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL, The Cochrane Library Issue 10 of 12, 2012) and MEDLINE (1946 to October week 2, 2012). We also searched EMBASE (1980 to March 2003). We imposed no language restrictions. We searched the International Standard Randomised Controlled Trial Number (ISRCTN) register (18 October 2012) for ongoing trials and in addition, we contacted pharmaceutical companies and colleagues in the field to seek any unpublished or ongoing studies.

Selection criteria

All randomised controlled trials (RCTs) of the administration of drug therapy to patients with LGS.

Data collection and analysis

Two review authors independently extracted data. Analysis included assessing study quality, as well as statistical analysis of the effects on overall seizure rates and effects on specific seizure types (e.g. drop attacks), adverse effects and mortality.

Main results

We found nine RCTs, but were unable to perform any meta-analysis, because each trial looked at different populations, different therapies and considered different outcomes.

Authors' conclusions

The optimum treatment for LGS remains uncertain and no study to date has shown any one drug to be highly efficacious; rufinamide, lamotrigine, topiramate and felbamate may be helpful as add-on therapy, clobazam may be helpful for drop seizures. Until further research has been undertaken, clinicians will need to continue to consider each patient individually, taking into account the potential benefit of each therapy weighed against the risk of adverse effects.

 

Plain language summary

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Treatment of Lennox-Gastaut syndrome

The optimum treatment for Lennox-Gastaut syndrome has yet to be established. Lennox-Gastaut syndrome is a seizure (epilepsy) disorder that is commonly associated with behavioural and mental health problems. Many different treatments are currently used in the treatment of this disorder and many more have been tried in the past, often with little success. The review of trials found that there was no evidence to suggest that any one drug was more effective than another in the treatment of this disorder in terms of controlling the different seizure types. More research is needed to compare the therapies currently available.

 

Résumé scientifique

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Traitement du syndrome de Lennox-Gastaut

Contexte

Le syndrome de Lennox-Gastaut (SLG) est un trouble spécifique de l'âge caractérisé par des crises d'épilepsie, un électroencéphalogramme (EEG) caractéristique, un retard psychomoteur et un trouble du comportement. Il survient plus fréquemment chez l'homme ; il apparaît généralement avant l'âge de huit ans et présente un pic entre trois et cinq ans. Peu de cas tardifs survenant à l'adolescence et au début de l'âge adulte ont été rapportés. Le langage est souvent affecté, avec une lenteur de l'idéation et de l'expression, ainsi que des problèmes de troubles moteurs. De graves troubles du comportement (par ex. une hyperactivité, une agressivité et des tendances autistiques) et des troubles de la personnalité sont presque toujours présents. On observe également une tendance au développement d'une psychose avec le temps. Le pronostic à long terme est mauvais ; bien que l'épilepsie s'améliore souvent, une disparition totale des crises est rare et, à l'inverse, les troubles mentaux et psychiatriques ont tendance à s'aggraver avec le temps.

Objectifs

Comparer les effets des thérapies pharmaceutiques utilisées pour traiter le SLG en termes de contrôle des crises et des effets indésirables. De nombreuses personnes atteintes de ce syndrome seront déjà sous traitement avec des médicaments antiépileptiques au moment de leur admission dans un essai. Cependant, pour cette revue, nous ne prendrons en compte que l'effet de l'agent thérapeutique unique soumis à l'essai (souvent à titre de thérapie d'appoint).

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué une recherche dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur l’épilepsie (18 octobre 2012), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL, The Cochrane Library numéro 10 de décembre 2012) et MEDLINE (de 1946 à la 2ème semaine du mois d'octobre 2012). Nous avons également effectué des recherches dans EMBASE (de 1980 à mars 2003). Nous n'avons imposé aucune restriction de langue. Nous avons recherché des essais en cours dans le registre ISRCTN (International Standard Randomized Controlled Trial Number) (18 octobre 2012) et, par ailleurs, nous avons contacté des sociétés pharmaceutiques et des collègues travaillant dans le domaine afin d'obtenir des études non publiées ou en cours.

Critères de sélection

Tous les essais contrôlés randomisés (ECR) portant sur l'administration d'une thérapie médicamenteuse aux patients atteints du SLG.

Recueil et analyse des données

Deux auteurs ont indépendamment extrait les données. L'analyse a inclus l'évaluation de la qualité des études, ainsi que l'analyse statistique des effets sur les taux de crises globaux et des effets sur les types de crises spécifiques (par ex. les effondrements épileptiques), les effets indésirables et la mortalité.

Résultats principaux

Nous avons trouvé neuf ECR, mais nous n'avons pas été en mesure de réaliser une méta-analyse, car chaque essai examinait des populations différentes, des thérapies différentes et prenait en compte des critères de jugement différents.

Conclusions des auteurs

Le traitement optimal contre le SLG demeure incertain et aucune étude à ce jour n'a montré qu'un quelconque médicament était d'une grande efficacité ; le rufinamide, la lamotrigine, le topiramate et le felbamate peuvent être utiles à titre de thérapie d'appoint, le clobazam peut être utile pour les crises atoniques. Jusqu'à ce de nouvelles recherches soient effectuées, les cliniciens devront continuer à s'intéresser à chaque patient individuellement, en prenant en compte le bénéfice potentiel de chaque thérapie mis en balance avec le risque d'effets indésirables.

 

Résumé simplifié

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Traitement du syndrome de Lennox-Gastaut

Le traitement optimal pour le syndrome de Lennox-Gastaut reste à établir. Le syndrome de Lennox-Gastaut est un trouble convulsif (épileptique) fréquemment associé à des problèmes de comportement et de santé mentale. De nombreux traitements différents sont actuellement utilisés contre ce trouble et beaucoup d'autres ont été essayés par le passé, souvent avec peu de succès. La revue d'essais a découvert qu'il n'existait aucune preuve indiquant qu'un quelconque médicament était plus efficace qu'un autre dans le traitement de ce trouble en termes de contrôle des différents types de crises. Des recherches supplémentaires doivent être menées pour comparer les thérapies actuellement disponibles.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st March, 2013
Traduction financée par: Pour la France : Ministère de la Santé. Pour le Canada : Instituts de recherche en santé du Canada, ministère de la Santé du Québec, Fonds de recherche de Québec-Santé et Institut national d'excellence en santé et en services sociaux.