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Treatments for priapism in boys and men with sickle cell disease

  • Review
  • Intervention

Authors


Abstract

Background

Sickle cell disease comprises a group of genetic haemoglobin disorders. The predominant symptom associated with sickle cell disease is pain resulting from the occlusion of small blood vessels by abnormally 'sickle-shaped' red blood cells. There are other complications, including chronic organ damage and prolonged painful erection of the penis, known as priapism. Severity of sickle cell disease is variable, and treatment is usually symptomatic. Priapism affects up to half of all men with sickle cell disease, however there is no consistency in treatment. We therefore need to know the best way of treating this complication in order to offer an effective interventional approach to all affected individuals.

Objectives

To assess the benefits and risks of different treatments for stuttering (repeated short episodes) and fulminant (lasting for six hours or more) priapism in sickle cell disease.

Search methods

We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Haemoglobinopathies Trials Register, which comprises references identified from comprehensive electronic database searches and handsearches of relevant journals and abstract books of conference proceedings. We also searched the internet for further references.

Date of the most recent search of the Group's Trials Register: 22 July 2010.

Selection criteria

All randomised or quasi-randomised controlled trials comparing non-surgical or surgical treatment with placebo or no treatment, or with another intervention for stuttering or fulminant priapism.

Data collection and analysis

The authors independently extracted data and assessed study quality.

Main results

Only one study of 11 participants was identified and met the criteria for inclusion in this review. This study compared stilboestrol to placebo. The only outcome specified in this review, which was assessed in the study, was reduction in frequency of stuttering priapism and there was no difference between the groups, risk ratio 0.18 (95% confidence interval 0.01 to 2.54).

Authors' conclusions

There is a lack of evidence for the benefits or risks of the different treatments for both stuttering and fulminant priapism in sickle cell disease. This systematic review has clearly identified the need for well-designed, adequately-powered, multicentre randomised controlled trials assessing the effectiveness of specific interventions for priapism in sickle cell disease.

摘要

背景

鐮刀型貧血症男性病人異常勃起的治療

鐮刀型貧血症由一群血紅素基因異常的疾病所成。最主要的症狀來自於不正常紅血球組成血栓塞住小動脈所造成的疼痛。其他的併發症包括器官慢性的破壞與陰莖持久疼痛的異常勃起(英文稱之為priapism)。嚴重程度不一,醫學上只能提供症狀治療。幾乎一半以上的男性病人都受異常勃起所苦,而處置方式卻沒有一致的共識。所以為了提供病人最有效的治療,我們需要了解對此併發症最好的處置方式。

目標

評估鐮刀型貧血症病人間歇性(反覆短暫出現)、或是「嚴重」持續超過六個小時)的異常勃起,不同治療方式的利弊。

搜尋策略

我們搜尋了Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Haemoglobinopathies Trials Register資料庫,其中包含廣泛的電子資料庫,以及手動搜尋期刊雜誌與研討會手冊。我們也從網路上搜尋了更深入的相關資料。最近的搜尋為2006年11月。

選擇標準

對鐮刀型貧血症病人「間歇性」或是「嚴重」的異常勃起,非手術或手術,比上控制組、不治療或是其他處理方式的隨機對照試驗(randomised controlled trials)或是半隨機對照試驗(quasirandomised controlled trials)

資料收集與分析

作者獨立擷取數據並評估研究品質。

主要結論

只有1個研究包含11個參與者符合這個回顧的選擇標準。而這個研究中比較了stilboestrol與安慰劑。在本回顧當中唯一載明的結果指標為間歇性異常勃起頻率減少,而結果顯示安慰劑和stilboestrol間並沒有差異(RR 0.18,95% CI 0.01 to 2.54)。

作者結論

對於鐮刀型貧血症產生的間歇性或嚴重「異常勃起」的各種處置的效益和風險,並缺乏充分證據。藉由這個系統性的回顧更是明確指出需要一個設計良好,證據力適當,多中心的隨機對照試驗,來對異常勃起處置方式的功效做更好的評估。

翻譯人

本摘要由臺灣大學附設醫院李咏馨翻譯。

此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。

總結

對於鐮刀型貧血症男性病人的異常勃起,研究十分有限,目前,並沒有出現公認最好的治療方式。異常勃起(長時間的疼痛勃起)是鐮刀型貧血症男性病人很常見的症狀。異常勃起的時間長度與醫學治療方式因鐮刀型貧血症的程度而不同。1985年有個相關研究是牙買加利用stilboestrol來治療異常勃起。但是目前,我們無法找到何者為最有效的治療方式。目前利用Alpha agonists來治療急性嚴重的異常勃起與預防斷斷續續型的異常勃起。但是這個治療方式並沒有受到臨床隨機對照試驗所支持。在這方面我們需要更多的研究。

Résumé scientifique

Traitements pour le priapisme chez les garçons et les hommes atteints de drépanocytose

Contexte

La drépanocytose constitue un groupe de troubles génétiques de l'hémoglobine. Le symptôme prédominant associé à la drépanocytose est la douleur résultant de l'occlusion de petits vaisseaux sanguins par des globules rouges en forme anormale de « faucille ». Il existe d'autres complications, notamment des lésions organiques chroniques et une érection douloureuse prolongée du pénis, connue sous le nom priapisme. La gravité de la maladie drépanocytaire est variable et le traitement est généralement symptomatique. Le priapisme affecte près de la moitié des hommes atteints de drépanocytose, mais il n'y a pas cohérence dans le traitement. Nous avons donc besoin de connaître la meilleure façon de traiter cette complication afin d'offrir une approche efficace d'intervention à toutes les personnes touchées.

Objectifs

Évaluer les bénéfices et les risques des différents traitements pour le priapisme intermittent (répétition de courts épisodes) et fulgurant (d'une durée d'au moins six heures) dans la drépanocytose.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué des recherches dans le registre d'essais cliniques sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques, constitué des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques ainsi que de recherches manuelles dans des revues pertinentes et des résumés d'actes de conférence. Nous avons aussi cherché d'autres références sur internet.

Date de la recherche la plus récente effectuée dans le registre des essais cliniques du groupe : 22 juillet 2010.

Critères de sélection

Tout essai contrôlé randomisé ou quasi-randomisé comparant un traitement non-chirurgical ou chirurgical à un placebo, à l'absence de traitement ou bien à une autre intervention pour le priapisme intermittent ou fulgurant.

Recueil et analyse des données

Les auteurs ont extrait les données et évalué la qualité des études de manière indépendante.

Résultats principaux

Une seule étude comprenant 11 participants a été identifiée et remplissait les critères d'inclusion dans cette revue. Cette étude avait comparé le stilboestrol à un placebo. Le seul critère de résultat spécifié dans cette revue, qui avait été évalué dans l'étude, était la réduction de la fréquence du priapisme intermittent et il n'y avait pas de différence entre les groupes, risque relatif 0,18 (intervalle de confiance à 95% 0,01 à 2,54).

Conclusions des auteurs

On manque de données sur les bénéfices ou les risques des différents traitements pour les priapismes intermittent et fulgurant dans la drépanocytose. Cette revue systématique a clairement identifié le besoin de réaliser des essais contrôlés randomisés, multicentriques, avec une puissance statistique adéquate et correctement élaborés, afin d’évaluer l’efficacité d'interventions spécifiques pour le traitement du priapisme dans la drépanocytose.

Plain language summary

Treatments for long-lasting and painful erection of the penis in boys and men with sickle cell disease

Priapism (the prolonged painful erection of the penis) is common in males with sickle cell disease (SCD). The length of time priapism lasts differs for different types and so does the medical treatment for it. Self-management approaches may be helpful. We looked for randomised controlled trials of different treatments to find the best option. We found one study set in Jamaica in 1985 with 11 people. In the study, stilboestrol was compared to placebo. The study only reports one of the outcomes from the review, how often stuttering priapism occurs. There is no difference between treatment groups for this outcome. Due to lack of evidence, we are not able to conclude the best treatment of priapism in SCD. Alpha agonists have become the treatment of choice for acute fulminant priapism and to prevent stuttering priapism. However, this is not supported by a randomised controlled trial. More research is needed. One trial is under way in the UK at this moment in time.

Résumé simplifié

Traitements pour les érections douloureuses et de longue durée du pénis chez les garçons et les hommes atteints de drépanocytose

Le priapisme (l'érection douloureuse prolongée du pénis) est fréquente chez les personnes de sexe masculin atteintes de drépanocytose. La durée du priapisme diffère pour les différents types, et ainsi en est-il du traitement médical adapté. Les approches d'auto-prise en charge peuvent être utiles. Nous avons recherché des essais contrôlés randomisés de différents traitements afin de trouver la meilleure option. Nous avons trouvé une étude réalisée à la Jamaïque en 1985 sur 11 personnes. Dans l'étude, le stilboestrol avait été comparé à un placebo. L'étude ne rend compte que d'un seul des critères de résultat de la revue, la fréquence d'occurrence du priapisme intermittent. Il n'y a pas de différence pour ce critère entre les groupes de traitement. Nous manquons d'éléments pour parvenir à une conclusion quant au meilleur traitement du priapisme dans la drépanocytose. Les agonistes alpha sont devenus le traitement de choix pour le priapisme fulgurant aigu et pour la prévention du priapisme intermittent. Ceci n'est toutefois pas étayé par un essai contrôlé randomisé. Des recherches supplémentaires sont nécessaires. Un essai est présentement en cours au Royaume-Uni.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 22nd February, 2013
Traduction financée par: Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux