Get access

Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff's brainstem encephalitis and related disorders

  • Review
  • Intervention

Authors


Abstract

Background

Fisher syndrome is one of the regional variants of Guillain-Barré syndrome, characterised by impairment of eye movements (ophthalmoplegia), incoordination (ataxia) and loss of tendon reflexes (areflexia). It can occur in more limited forms, and may overlap with Guillain-Barré syndrome. A further variant is associated with upper motor neuron signs and disturbance of consciousness (Bickerstaff's brainstem encephalitis). All of these variants are associated with anti-GQ1b IgG antibodies. Intravenous immunoglobulin (IVIg) and plasma exchange are often used as treatments in this patient group. This review was undertaken to systematically assess any available randomised controlled data on acute immunomodulatory therapies in Fisher Syndrome or its variants.

Objectives

To provide the best available evidence from randomised controlled trials on the role of acute immunomodulatory therapy in the treatment of Fisher Syndrome and related disorders.

Search methods

We searched the Cochrane Neuromuscular Disease Trials Specialized Register (February 2009), MEDLINE (January 1966 to February 2009), EMBASE (January 1980 to February 2009), CINAHL (January 1982 to February 2009) and LILACS (January 1982 to February 2009) for randomised controlled trials and quasi-randomised trials.

Selection criteria

All randomised and quasi-randomised controlled clinical trials (in which allocation was not random but was intended to be unbiased, e.g. alternate allocation, and non-randomised controlled studies were to have been selected. Since no such clinical trials were discovered, all retrospective case series containing five or more patients were assessed and summarised in the discussion section.

Data collection and analysis

All studies of Fisher Syndrome and its clinical variants were scrutinised for data on patients treated with any form of acute immunotherapy. Information on the outcome was then collated and summarised.

Main results

We found no randomised or non-randomised prospective controlled trials of immunotherapy in Fisher Syndrome or related disorders. We summarised the results of retrospective series containing five or more patients in the discussion section.

Authors' conclusions

There are no randomised controlled trials of immunomodulatory therapy in Fisher Syndrome or related disorders on which to base practice.

摘要

背景

治療費雪症候群(Fisher syndrome)、Bickerstaff's腦幹腦炎及相關疾病

費雪症候群是一種局部性的GuillainBarre症候群的變異型,其特色是眼球運動受限(眼肌麻痺) ,不協調(小腦性共濟失調)和喪失肌腱反射(無反射) 。它的表現也可以是更局限的症狀,並且與GuillainBarre症候群的症狀有重疊。另一種變異型是出現上運動神經元表徵和意識不清(Bickerstaff's腦幹腦炎) 。所有這些變異型均與抗GQ1b IgG抗體有關。靜脈注射丙種球蛋白和血漿置換是經常使用的治療方式。本篇分析的目的在搜尋現有針對急性期費雪症候群或其變異型疾病以免疫治療的隨機控制試驗,系統地評估其資料及治療效果。

目標

從隨機對照試驗的結果,找出免疫療法在治療急性期費雪症候群及相關疾病的效用,提供現有的最佳證據。

搜尋策略

搜尋範圍包括考科藍神經肌肉疾病臨床實驗紀錄(2004年3月) ,MEDLINE(從1966年1月至2004年11月) , EMBASE (從1980年1月至2004年11月) , CINAHL (從1982年1月至2004年11月)和LILACS(從1982年1月至11月2004年)。找尋隨機對照試驗,半隨機試驗,之前的對照試驗與進行中的對照試驗。另外也包括搜索從1966年至今的MEDLINE和1980年至今的EMBASE資料庫中的比較隊列研究,病例對照研究和系列病例報告。

選擇標準

所有隨機、準隨機對照臨床試驗(在這種試驗中,分配雖非隨機,但仍用意減少偏差,例如交替分配)和非隨機對照研究,都在選擇範圍。但並沒有發現合乎上述的試驗,因此所有涵蓋五人以上的回溯性系列病例分析也一併進行評估,結果概述在本文的討論部分。

資料收集與分析

所有關於以免疫調節療法治療費雪症候群及其變異型疾病病人的試驗數據都被詳細審視,並整理和歸納其結果。

主要結論

搜索資料庫的結果,並沒有發現有關以免疫療法治療費雪症候群或相關疾病的隨機或非隨機的前瞻性對照試驗。最後總結於本篇文章討論部分的結果,是包含了五人以上的回溯性系列病例分析的報告。

作者結論

沒有發現有關以免疫療法治療費雪症候群或相關疾病的隨機對照試驗之報告。

翻譯人

本摘要由新光醫院鍾禎智翻譯。

此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。

總結

費雪症候群、Bickerstaff's腦幹腦炎及相關疾病的治療:費雪症候群是一罕見造成癱瘓的疾病,通常是由感染之後的自體免疫性神經發炎造成。 費雪症候群的特點是在眼球運動障礙,協調異常和肌腱反射消失。是GuillainBarre症候群的一種變異型。與GuillainBarre症候群不同的視,它不會造成肢體或呼吸肌肉無力。在西方國家費雪症候群佔了GuillainBarre症候群個案的5%至10%,其但更常見於東亞,例如在日本占25%。Bickerstaff's腦幹腦炎有許多相同的臨床特徵,但還包括意識改變和中樞神經系統發炎的症狀。治療策略包括用於GuillainBarre症候群的免疫療法,如血漿置換或靜脈注射免疫球蛋白。本系統性回顧分析的結果沒有發現任何治療費雪症候群、Bickerstaff's腦幹腦炎或其變異型的隨機對照試驗。觀察性研究發現,幾乎所有的費雪症候群及大多的Bickerstaff's腦幹腦炎會完全恢復。目前還需要隨機對照試驗以確立免疫療法或其他治療的價值。

Résumé scientifique

Traitement du syndrome de Miller-Fisher, du syndrome de Bickerstaff et des troubles de même nature

Contexte

Le syndrome de Miller-Fisher est l'une des variantes régionales du syndrome de Guillain-Barré, qui se caractérise par un trouble des mouvements oculaires (ophtalmoplégie), un manque de coordination (ataxie) et une perte de réflexes tendineux (aréflexie). Il peut présenter des formes plus limitées et se superposer au syndrome de Guillain-Barré. Une autre variante est associée à des signes au niveau des neurones moteurs supérieurs et des troubles de la conscience (syndrome de Bickerstaff). Toutes ces variantes sont associées à des anticorps IgG anti-GQ1b. De l'immunoglobuline intraveineuse (IGIV) et une plasmaphérèse thérapeutique sont souvent utilisées dans le traitement de ce groupe de patients. Cette revue a été effectuée afin d'évaluer de manière systématique les données contrôlées randomisées disponibles concernant les traitements immunomodulateurs aigus dans le syndrome de Miller-Fisher et ses variantes.

Objectifs

Identifier les meilleures preuves disponibles issues d'essais contrôlés randomisés concernant le rôle de la thérapie immunomodulatrice aiguë dans le traitement du syndrome de Miller-Fisher et des troubles de même nature.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons consulté le registre spécialisé des essais du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires (février 2009), MEDLINE (janvier 1966 à février 2009), EMBASE (janvier 1980 à février 2009), CINAHL (janvier 1982 à février 2009) et LILACS (janvier 1982 à février 2009) afin d'identifier des essais contrôlés randomisés et quasi-randomisés.

Critères de sélection

Notre intention était de sélectionner tous les essais cliniques comparatifs randomisés et quasi-randomisés (assignation non aléatoire mais conçue pour éviter les biais, ex. : assignation alternée) et les études contrôlées non randomisées. En l'absence d'essais cliniques éligibles, nous avons évalué et résumé à la section Discussion toutes les séries de cas rétrospectives portant sur au moins cinq patients.

Recueil et analyse des données

Toutes les études portant sur le syndrome de Miller-Fisher et ses variantes cliniques ont été examinées afin d'identifier des données de patients ayant reçu toute forme d'immunothérapie aiguë. Les données des critères de jugement ont été regroupées et résumées.

Résultats principaux

Nous n'avons identifié aucun essai contrôlé prospectif randomisé ou non-randomisé portant sur une immunothérapie dans le syndrome de Miller-Fisher ou les troubles de même nature. Les résultats des séries de cas rétrospectives portant sur au moins cinq patients ont été résumés à la section Discussion.

Conclusions des auteurs

Aucun essai contrôlé randomisé portant sur un traitement immunomodulateur dans le syndrome de Miller-Fisher ou les troubles de même nature n'est disponible pour orienter la pratique.

Plain language summary

Treatment for Fisher syndrome, Bickerstaff's brain stem encephalitis and related disorders

Fisher syndrome is an uncommon paralysing illness, usually caused by autoimmune inflammation of nerves following an infection. Fisher syndrome is characterised by impairment of eye movements, abnormal co-ordination and loss of tendon reflexes. It is a variant of Guillain-Barré syndrome. Unlike Guillain-Barré syndrome, it does not cause limb or respiratory muscle weakness. In Western countries Fisher syndrome represents between 5% and 10% of Guillain-Barré syndrome cases, but it is more common in Eastern Asia, for example 25% of cases in Japan. Bickerstaff's brain stem encephalitis shares many clinical features but also includes altered consciousness and signs of central nervous system inflammation. Treatment strategies tried have been immunotherapies such as plasma exchange or intravenous immunoglobulin which are used in Guillain-Barré syndrome. This systematic review found no randomised controlled trials of treatments for Fisher syndrome, Bickerstaff's brain stem encephalitis or their variants. Observational studies suggest that Fisher syndrome always and Bickerstaff's brain stem encephalitis usually recovers completely. Randomised controlled trials are needed to establish the value of immunotherapies or other treatments.

Résumé simplifié

Traitement du syndrome de Miller-Fisher, du syndrome de Bickerstaff et des troubles de même nature

Le syndrome de Miller-Fisher est une maladie paralytique rare, généralement provoquée par une inflammation auto-immune des nerfs suite à une infection. Le syndrome de Miller-Fisher se caractérise par un déficit des mouvements oculaires, une coordination anormale et une perte des réflexes tendineux. Il s'agit d'une variante du syndrome de Guillain-Barré. Contrairement à ce dernier, il n'entraîne pas d'affaiblissement des muscles respiratoires ou des membres. Dans les pays occidentaux, le syndrome de Miller-Fisher représente entre 5 et 10 % des cas de syndrome de Guillain-Barré, mais il est plus courant en Asie orientale, par exemple au Japon, où 25 % des cas sont enregistrés. Le syndrome de Bickerstaff partage beaucoup de ses caractéristiques cliniques, mais il comprend également une altération de la conscience et des signes d'inflammation du système nerveux central. Les stratégies de traitement ayant été examinées incluent les immunothérapies telles que la plasmaphérèse thérapeutique et l'immunoglobuline intraveineuse, qui sont utilisées dans le syndrome de Guillain-Barré. Cette revue systématique n'a identifié aucun essai contrôlé randomisé évaluant des traitements dans le syndrome de Miller-Fisher, le syndrome de Bickerstaff ou leurs variantes. Les études observationnelles suggèrent qu'un rétablissement complet est toujours observé dans le syndrome de Miller-Fisher, et généralement observé dans le syndrome de Bickerstaff. Des essais contrôlés randomisés sont nécessaires afin d'établir la valeur des immunothérapies ou d'autres traitements.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st May, 2013
Traduction financée par: Pour la France : Minist�re de la Sant�. Pour le Canada : Instituts de recherche en sant� du Canada, minist�re de la Sant� du Qu�bec, Fonds de recherche de Qu�bec-Sant� et Institut national d'excellence en sant� et en services sociaux.

Ancillary