Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia

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Authors


Abstract

Background

Hyperviscosity of blood results in increased resistance to blood flow and decreased oxygen delivery. In the neonate, hyperviscosity can cause abnormalities of central nervous system function, hypoglycemia, decreased renal function, cardiorespiratory distress, and coagulation disorders. Hyperviscosity has been reported to be associated with long-term motor and cognitive neurodevelopmental disorders. Blood viscosity exponentially increases when an infant has polycythemia (hematocrit ≥ 65%). Partial exchange transfusion (PET) is traditionally used as the method to lower the hematocrit and treat hyperviscosity.

Objectives

To evaluate the effect of PET on mortality and neurodevelopmental outcome in infants with neonatal polycythemia.

Search methods

Electronic databases searched included: The Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL, The Cochrane Library), MEDLINE (1966 to October 2009), EMBASE (1980 to October 2009) and CINAHL (1982 to October 2009).

Selection criteria

Randomized controlled clinical trials or quasi-randomized trials comparing partial exchange transfusion to control (non-treatment) in infants with neonatal polycythemia

Data collection and analysis

Data collection and analysis was performed according to the standards of the Cochrane Neonatal Review Group.

Main results

One study (Kumar 2004) reported no demonstrable effect on the risk of neonatal mortality (RR 5.23, 95% CI 0.66, 41.26).

Four studies reported on neurodevelopmental assessment at 18 months or older. The completeness of follow-up differed widely between the studies. Overall, no difference was seen in developmental delay when all trials are analysed based on available cases (typical RR 1.45, 95% CI 0.83 to 2.54) and when only the randomized controlled trials are analysed (typical RR 1.35, 95% CI 0.68 to 2.69). A best case/worst case analysis of developmental delay is consistent with large benefit or harm from PET.

Two studies reported on necrotizing enterocolitis (Van der Elst 1980; Black 1985). An increase in the risk of NEC was noted in infants receiving PET (typical RR 11.18, 95% CI 1.49, 83.64; typical RD 0.14, 95% CI 0.05, 0.22). No differences in short-term complications including hypoglycemia (two studies) and thrombocytopenia (one study) were noted.

Authors' conclusions

There are no proven clinically significant short or long-term benefits of PET in polycythemic newborn infants who are clinically well or who have minor symptoms related to hyperviscosity. PET may lead to an increase in the risk of NEC. The data regarding developmental follow-up are extremely imprecise due to the large number of surviving infants who were not assessed and, therefore, the true risks and benefits of PET are unclear.

Résumé scientifique

Exsanguino-transfusion partielle pour prévenir les troubles du développement neurologique chez les nourrissons atteints de polyglobulie

Contexte

L'hyperviscosité du sang augmente la résistance de la circulation sanguine et réduit l'apport en l'oxygène. Chez les nouveau-nés, l'hyperviscosité peut entraîner des anomalies de la fonction du système nerveux central, une hypoglycémie, une diminution de la fonction rénale, une détresse cardiorespiratoire et des troubles de la coagulation. L'hyperviscosité a été associée à des troubles du neurodéveloppement moteur et cognitif à long terme. Lorsqu'un nourrisson est atteint de polyglobulie (hématocrite ≥ 65 %), la viscosité du sang augmente de manière exponentielle. Une exsanguino-transfusion partielle (ETP) est traditionnellement utilisée pour réduire l'hématocrite et traiter l'hyperviscosité.

Objectifs

Évaluer les effets de l'ETP sur la mortalité et le développement neurologique des nourrissons atteints de polyglobulie néonatale.

Stratégie de recherche documentaire

Des recherches ont été effectuées dans les bases de données électroniques suivantes : le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL, Bibliothèque Cochrane), MEDLINE (1966 à octobre 2009), EMBASE (1980 à octobre 2009) et CINAHL (1982 à octobre 2009).

Critères de sélection

Les essais cliniques comparatifs randomisés ou les essais quasi-randomisés comparant une exsanguino-transfusion partielle à un contrôle (absence de traitement) chez des nourrissons atteints de polyglobulie néonatale.

Recueil et analyse des données

La collecte et l'analyse des données ont été effectuées selon les normes du groupe de revue Cochrane sur la néonatologie.

Résultats principaux

Une étude (Kumar 2004) ne rapportait aucun effet avéré sur le risque de mortalité néonatale (RR de 5,23, IC à 95 %, entre 0,66 et 41,26).

Quatre études documentaient l'évaluation du développement neurologique à 18 mois ou plus. La réalisation du suivi présentait des différences considérables entre les études. Dans l'ensemble, aucune différence n'était observée concernant le retard de développement lorsque tous les essais étaient analysés sur la base des cas disponibles (RR typique de 1,45, IC à 95 %, entre 0,83 et 2,54) et lorsque seuls les essais contrôlés randomisés étaient analysés (RR typique de 1,35, IC à 95 %, entre 0,68 et 2,69). Une analyse des cas les meilleurs/les pires du retard de développement est compatible avec un important effet bénéfique ou délétère de l'ETP.

Deux études documentaient l'entérocolite nécrosante (Van der Elst 1980 ; Black 1985). Un risque accru d'ECN était observé chez les nourrissons recevant une ETP (RR typique de 11,18, IC à 95 %, entre 1,49 et 83,64 ; DR typique de 0,14, IC à 95 %, entre 0,05 et 0,22). Aucune différence n'était observée concernant les complications à court terme, y compris l'hypoglycémie (deux études) et la thrombocytopénie (une étude).

Conclusions des auteurs

Il n'existe aucune preuve d'effets bénéfiques cliniquement significatifs à court ou long terme associés à l'ETP chez les nouveau-nés atteints de polyglobulie qui sont en bonne santé d'un point de vue clinique ou présentent des symptômes mineurs liés à une hyperviscosité. L'ETP pourrait accroître le risque d'ECN. Les données relatives au suivi du développement sont extrêmement imprécises en raison du grand nombre de nourrissons survivants qui n'avaient pas été évalués, et les véritables risques et effets bénéfiques de l'ETP ne sont donc pas clairement établis.

Plain language summary

Partial exchange transfusion to prevent neurodevelopmental disability in infants with polycythemia

Polycythemia is a condition in which there are too many red blood cells in the blood circulation. Polycythemia may occur with many different conditions. Some of the babies affected by polycythemia include those born after 42 weeks (post-term), small for gestational age (SGA )/intrauterine growth restriction (IUGR ), identical twins who share the same placenta and develop twin to twin transfusion, infants of diabetic mothers, and those with chromosomal abnormalities. Mild polycythemia may not cause problems. However, too many red blood cells can make the blood "viscous', making it harder to circulate through the vessels and to the organs and cause complications.

The accepted treatment of polycythemia is partial exchange transfusion (PET). PET involves slowly removing some of the blood volume and replacing the withdrawn blood with fluids to help dilute the red blood cell concentration.Treatment of polycythemia with PET is controversial. It may be associated with earlier improvement of symptoms.This review of trials found that there is no evidence of long-term benefit from PET in polycythemic infants, but the estimates of these effects are extremely imprecise due to the large number of surviving infants who were not assessed.

Résumé simplifié

Exsanguino-transfusion partielle pour prévenir les troubles du développement neurologique chez les nourrissons atteints de polyglobulie

La polyglobulie est une affection qui se caractérise par une quantité excessive de globules rouges dans la circulation sanguine. La polyglobulie peut être liée à de nombreuses pathologies différentes. Les bébés nés après 42 semaines de gestation (dépassement de terme), ceux qui sont petits pour leur âge gestationnel (PAG)/présentent un retard de croissance intra-utérin (RCIU), les jumeaux monozygotes qui partagent le même placenta et développent un syndrome transfuseur-transfusé, les nourrissons nés de mères diabétiques et ceux qui présentent des anomalies chromosomiques peuvent être atteints de polyglobulie. Une polyglobulie légère peut ne pas poser de problèmes. Néanmoins, une quantité excessive de globules rouges peut rendre le sang visqueux et entraver sa circulation dans les vaisseaux jusqu'aux organes, ce qui peut entraîner des complications.

L'exsanguino-transfusion partielle (ETP) est le traitement accepté dans la polyglobulie. L'ETP consiste à retirer lentement une partie du volume sanguin pour le remplacer par des liquides afin de diluer la concentration de globules rouges. L'utilisation de l'ETP dans la polyglobulie est controversée. Elle pourrait être associée à une amélioration plus rapide des symptômes. Cette revue des essais a observé qu'il n'existait aucune preuve de bénéfices à long terme de l'ETP chez les nourrissons atteints de polyglobulie, mais les estimations de ces effets sont extrêmement imprécises car un grand nombre de nourrissons survivants n'avaient pas été évalués.

Notes de traduction

Translated by: French Cochrane Centre

Translation supported by: Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux