Get access

Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP)

  • Review
  • Intervention

Authors

  • Wattana Chartapisak,

    1. Chiang Mai University, Department of Pediatrics, Chiang Mai, Thailand
    Search for more papers by this author
  • Sauwalak Opastirakul,

    1. Chiang Mai University, Department of Pediatrics, Chiang Mai, Thailand
    Search for more papers by this author
  • Elisabeth M Hodson,

    Corresponding author
    1. b) School of Public Health, The University of Sydney, a) Centre for Kidney Research, The Children's Hospital at Westmead, Westmead, NSW, Australia
    • Elisabeth M Hodson, a) Centre for Kidney Research, The Children's Hospital at Westmead, b) School of Public Health, The University of Sydney, Locked Bag 4001, Westmead, NSW, 2145, Australia. Elisah@chw.edu.au.

    Search for more papers by this author
  • Narelle S Willis,

    1. The Children's Hospital at Westmead, Cochrane Renal Group, Centre for Kidney Research, Westmead, NSW, Australia
    Search for more papers by this author
  • Jonathan C Craig

    1. (b) School of Public Health, The University of Sydney, (a) Cochrane Renal Group, Centre for Kidney Research, The Children's Hospital at Westmead, Westmead, NSW, Australia
    Search for more papers by this author

Abstract

Background

To determine the benefits and harms of therapies used to prevent or treat kidney disease in Henoch-Schönlein Purpura (HSP).

Objectives

To evaluate the benefits and harms of different agents (used singularly or in combination) compared with placebo or no treatment or another agent for the prevention or treatment of kidney disease in patients with HSP.

Search methods

Randomised controlled trials (RCTs) and quasi-RCTs were identified from the Cochrane Renal Group’s specialised register, the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), MEDLINE and EMBASE using optimally sensitive search strategies combined with search terms for HSP.

Selection criteria

RCTs comparing any intervention used to prevent or treat kidney disease in HSP compared with placebo, no treatment or other agents were included.

Data collection and analysis

Three authors independently assessed trial quality and extracted data from each study. Statistical analyses were performed using the random effects model and the results were expressed as risk ratio (RR) for dichotomous outcomes and mean difference (MD) for continuous outcomes with 95% confidence intervals (CI).

Main results

Ten studies (1230 children) were identified. There was no significant difference in the risk of persistent kidney disease at six months (3 studies, 379 children: RR 0.51, 95% CI 0.24 to 1.11) and 12 months (3 studies, 498 children: RR 1.02, 95% CI 0.40 to 2.62) in children given prednisone for 14 to 28 days at presentation of HSP compared with placebo or supportive treatment. In children with severe kidney disease, there was no significant difference in the risk of persistent kidney disease with cyclophosphamide compared with supportive treatment (1 study, 56 children: RR 1.07, 95% CI 0.65 to 1.78) and with cyclosporin compared with methylprednisolone (1 study, 19 children: RR 0.39, 95% CI 0.14 to 1.06).

Authors' conclusions

Data from RCTs for any intervention used in improve kidney outcomes in children with HSP are very sparse except for short-term prednisone. There was no evidence of benefit of prednisone in preventing serious long-term kidney disease in HSP.

摘要

背景

預防和治療過敏性紫斑(HSP)之腎臟疾病的方式

在探討預防和治療過敏性紫斑(HSP)之腎臟疾病的方式,所能帶來的好處與壞處。

目標

評估預防和治療過敏性紫斑(HSP)之腎疾病時,使用不同的藥物 (單一或合併) 或安慰劑或不治療或其他代替藥物,能帶來的好處與壞處。

搜尋策略

從Cochrane Renal Group specialised register,the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL), MEDLINE and EMBASE中,使用適當的敏感度搜索策略與搜索條件,搜集了隨機對照試驗(RCTs)和準隨機對照試驗 (quasiRCTs) 。

選擇標準

用隨機對照試驗,在預防和治療過敏性紫斑(HSP)之腎疾病的方法上,比較與安慰劑、沒有接受治療或者其它藥物的差別。

資料收集與分析

分別讓三位作者各自分析所收集到之文獻,評估其試驗設計是否合乎標準。採用隨機效應模型,進行統計分析。對立性的結果以相對風險 (RR) 表示,持續性的效果以平均差(MD)加上95% 信賴區間 (CI) 來表現。

主要結論

運用了10個研究(1230兒童)。在過敏性紫斑的患者使用14 – 28天類固醇治療,在治療6個月(3項研究,379兒童:RR0.51,95%CI為 0.24至1.11)和12個月(3項研究,498兒童:RR−1.02,95%CI為 0.40~ 2.62)時,相較於使用安慰劑或支持性治療的病患上,其持續性腎臟病的風險並無顯著差異。對嚴重腎疾病的兒童病患,使用 cyclophosphamide相較於支持性療法(1研究,56名兒童:RR 1.07,95%CI為 0.65~1.78)或比較使用cyclosporine相較於 methylprednisolone的治療,對於持續性腎臟病的風險並無明顯差異(1研究,19名兒童:RR 0.39,95%CI為 0.14~1.06)。

作者結論

除了短期使用類固醇治療外,對於過敏性紫斑的兒童,很少有隨機對照試驗的介入性研究,証實可以改善此類病患腎臟疾病的方案。對於長期嚴重腎臟疾病的預防上,沒有證據顯示類固醇是有效的。

翻譯人

本摘要由馬偕醫院張立美翻譯。

此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院 (National Health Research Institutes, Taiwan) 統籌。

總結

過敏性紫斑(HSP)會造成微小血管的發炎,每年約有 20/100,000名兒童發病。臨床症狀包括紫癜皮疹(包含小斑點和更大的瘀血),腹部疼痛,消化道出血,關節疼痛和腫脹,面部腫脹,血尿和蛋白尿的腎疾病。大約三分之一的孩童,合併有腎病變。多數為輕微的病程(僅有少量的血尿),可以完全恢復﹔但少數的病患卻有持久性腎臟疾病,可以進展到腎衰竭。當診斷此疾病時,為了預防嚴重腎疾病可以使用 (prednisolone) 或抗凝血藥物 (aspirin, heparin) 治療。同時也可以用其它免疫抑制劑 (prednisone, methylprednisolone, cyclophosphamide and cyclosporin) 預防進展為腎衰竭。這篇回顧包含了五個研究(789兒童),比較在預防嚴重腎疾病時,使用 14 – 28天類固醇,與安慰劑或無特定方案治療6個月與12個月之間的差異。在嚴重腎疾病的發病率,沒有明顯減少。兩份研究報告(138兒童)證明,為了預防嚴重腎疾病,使用抗凝血藥物 (aspirin, dipyridamole) 是完全無益的。另一項研究(228兒童)建議,給予注射性肝素,可以減少嚴重腎疾病的風險,但這種治療有可能合併嚴重出血的副作用,因為只有三分之一的兒童會有腎病變而且也比較輕微,可以全癒,所以並不建議慣常使用。合併嚴重腎臟疾病的兒童,有一項研究(56名兒童)顯示,在預防腎衰竭時使用 cyclophosphamide並沒有比支持性治療更有效。第二項研究(19名兒童)也沒有發現cyclosporine與 methylprednisolone/ prednisolone之間的差別﹔但研究人數太少,不能完全排除可能帶來的好處。大多數研究沒有提供關於治療帶來的副作用之數據。除了短期使用類因醇治療外,很少有隨機對照試驗的數據顯示,有方案可以預防或治療嚴重腎疾病。在預防過敏性紫斑嚴重腎疾病方面,也沒有證據顯示用類固醇相較於安慰劑或無特定的治療方案是有效的。

Résumé scientifique

Interventions pour prévenir et traiter la maladie rénale dans le purpura de Schönlein-Henoch (PSH)

Contexte

Déterminer les bénéfices et les inconvénients des thérapies utilisées pour prévenir ou traiter les maladies rénales graves en cas de purpura de Schönlein-Henoch (PSH).

Objectifs

Pour évaluer les bénéfices et les inconvénients des différents agents (utilisés individuellement ou en association) par rapport au placebo ou aucun traitement ou un autre agent pour prévenir le traitement des maladies rénales graves chez les patients atteints de PSH.

Stratégie de recherche documentaire

Les essais contrôlés randomisés (ECR) et les quasi-ECR ont été identifiés dans le registre spécialisé de Cochrane Renal Group, le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL), MEDLINE et EMBASE grâce à des stratégies de recherche hautement sensible combinées avec des termes de recherche pour le PSH.

Critères de sélection

Les ECR qui comparent une intervention quelconque pour prévenir ou traiter les maladies rénales graves en cas de PSH comparée avec le placebo, aucun traitement ou d'autres agents ont été inclus.

Recueil et analyse des données

Trois auteurs ont évalué indépendamment la qualité de l'essai et extrait les données de chaque étude. Les analyses statistiques ont été réalisées en utilisant le modèle à effets aléatoires et les résultats ont été exprimés sous la forme de risque relatif (RR) pour les résultats dichotomiques et la différence moyenne (DM) pour les résultats continus avec des intervalles de confiance (IC) à 95%.

Résultats principaux

Dix études (1 230 enfants) ont été identifiées. Aucune différence significative n'a été observée concernant le risque de maladie rénale grave persistante à six mois (3 études, 379 enfants : RR de 0,51, IC à 95 % de 0,24 à 1,11) et à 12 mois (3 études, 498 enfants : RR de 1,02, IC à 95 % de 0,40 à 2,62) chez des enfants à qui on a administré de la prednisone pendant 14 à 28 jours au moment de la manifestation du PSH par rapport au placebo ou un traitement de soutien. Chez les enfants atteints d'une maladie rénale grave, aucune différence significatives n'a été observée concernant le risque de maladie rénale persistante avec le cyclophosphamide par rapport au traitement de soutien (1 étude, 56 enfants : RR de 1,07, IC à 95 % de 0,65 à 1,78) et avec la cyclosporine par rapport à la méthylprednisolone (1 étude, 19 enfants : RR 0,39, IC à 95% entre 0,14 et 1,06).

Conclusions des auteurs

Les données des ECR pour une intervention quelconque utilisée pour améliorer les résultats rénaux chez des enfants atteints de PSH sont très clairsemées, exception faite de la prednisone à court terme. Aucune preuve n'a été apporté concernant les bénéfices de la prednisone pour prévenir les maladies rénales graves à long terme en cas de PSH.

Plain language summary

Interventions to prevent or treat serious kidney disease in patients with Henoch-Schönlein Purpura

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) causes inflammation of small blood vessels in children and affects approximately 20/100,000 children annually. Symptoms and signs include a purpuric skin rash (which comprises small spots and larger bruises), abdominal pain, gastrointestinal bleeding, joint pain and swelling, facial swelling and evidence of kidney disease with blood and protein in the urine. Kidney disease occurs in about one third of children with HSP. In the majority this is mild (small amounts of blood in the urine only) and resolves completely but a few children have persistent kidney disease that can progress to kidney failure. Treatments with medications that suppress the immune system (prednisone) and treatments to prevent blood clotting (aspirin, heparin) have been administered to children at diagnosis to prevent serious kidney disease. Also treatments which suppress the immune system (prednisone, methylprednisolone, cyclophosphamide and cyclosporin) have been used in an attempt to treat serious kidney disease in HSP and prevent progression to kidney failure.

This review identified five studies (789 children) which compared prednisone tablets given for 14-28 days with placebo tablets or no specific treatment for the prevention of serious kidney disease at 6-12 months after onset of HSP. No significant reduction in the frequency of serious kidney disease was demonstrated. Two studies (138 children) showed no benefit of aspirin and dipyridamole (antiplatelet agents) to prevent serious kidney disease. One study (228 children) suggested that heparin given by injection could reduce the risk for serious kidney disease but this treatment has the potential side effect of severe bleeding so its administration is not justified when only one third of children develop kidney disease and in most this is not serious and resolves completely.

In children with serious kidney disease, one study (56 children) showed that cyclophosphamide was no more effective than supportive treatment in preventing kidney failure. A second study (19 children) found no difference in benefit between cyclosporin and methylprednisolone/prednisone but numbers were too small to exclude a benefit completely.

Most studies did not provide data on side effects of the treatments given.

There are few data from randomised studies examining interventions used to prevent or treat serious kidney disease in HSP except for short-term prednisone to prevent kidney disease. There was no evidence of benefit of prednisone compared with placebo or no specific therapy in preventing serious kidney disease in HSP.

Résumé simplifié

Interventions destinées à prévenir ou traiter les maladies rénales graves chez des patients atteints du purpura de Schönlein-Henoch

Le purpura de Schönlein-Henoch (PSH) cause l'inflammation de petits vaisseaux sanguins chez les enfants et affecte environ 20/100 000 enfants par an. Les symptômes et signes comprennent l'éruption purpurique de la peau (petites tâches et bleus plus grands), la douleur abdominale, l'hémorragie gastro-intestinale, la douleur et le gonflement des articulations, le gonflement du visage et la preuve d'une maladie rénale avec la présence de sang et de protéines dans l'urine. La maladie rénale survient chez environ un sur trois enfants atteints de PSH. Chez la plupart d'entre eux, la maladie est discrète (petites quantités de sang dans l'urine uniquement) et se dissipe complètement ; cependant, un nombre d'enfants est atteint d'une maladie rénale persistante qui peut évoluer et conduire à l'insuffisance rénale. Les traitements avec médicaments qui suppriment le système immunitaire (prednisone) et les traitements pour prévenir la coagulation sanguine (aspirine, héparine) ont été administrés à des enfants sous diagnostic pour prévenir l'apparition d'une maladie rénale grave. Tous les traitements qui suppriment le système immunitaire (prednisone, méthylprednisolone, cyclophosphamide et cyclosporine) ont été utilisés pour essayer de traiter les maladies rénales graves en cas de PSH et de prévenir l'insuffisance rénale.

Cette revue a identifié cinq études (789 enfants) qui ont comparé les comprimés administrés pendant 14-28 jours et les comprimés de placebo ou aucun traitement spécifique pour la prévention de maladies rénales graves 6-12 mois après la manifestation du PSH. Aucune réduction significative de la fréquence des maladies rénales graves n'a pu être démontrée. Deux études (138 enfants) n'ont pas démontré de bénéfices liés à l'administration d'aspirines ou de dipyridamole (agents antiagrégants plaquettaires) pour prévenir les maladies rénales graves. Une étude (228 enfants) a suggéré que l'héparine administrée par injection pourrait réduire le risque de maladies rénales graves mais ce traitement avait le potentiel de déclencher un effet secondaire d'hémorragie grave ; son administration n'est donc pas justifiée lorsque seulement un tiers des enfants est atteint d'une maladie rénale qui n'est pas grave et disparaît complètement dans la plupart des cas.

Chez les enfants atteints d'une maladie rénale grave, une étude (56 enfants) a démontré que le cyclophosphamide n'était pas plus efficace que le traitement de soutien pour prévenir l'insuffisance rénale. Une deuxième étude (19 enfants) n'a pas détecté de différences à l'égard des bénéfices entre la cyclosporine et la méthylprednisolone/prednisone, mais les nombres étaient insuffisants pour exclure complètement un bénéfice.

La plupart des études n'ont pas présenté de données sur les effets secondaires des traitements administrés.

Peu de données ont été fournies par les études randomisées ayant examiné les interventions utilisées pour prévenir ou traiter les maladies rénales graves en cas de PSH, exception faite de la prednisone à court terme pour prévenir la maladie rénale. Aucune preuve n'a été obtenue sur les bénéfices de la prednisone par rapport au placebo et aucune thérapie spécifique n'a été mise en place pour prévenir les maladies rénales graves en cas de PSH.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st November, 2012
Traduction financée par: Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux

Get access to the full text of this article

Ancillary