Immunosuppressive treatment for non-systemic vasculitic neuropathy

  • Review
  • Intervention

Authors


Abstract

Background

Non-systemic vasculitic neuropathy is a rare disabling disease that usually has a subacute onset of progressive or relapsing-remitting sensory or sensorimotor deficits. Asymmetry, pain and weakness are key features. The diagnosis can only be made by exclusion of other causes, the absence of systemic vasculitis or other rheumatic diseases, and the demonstration of vasculitis in a nerve or a combined nerve and muscle biopsy. There is a need for efficacious therapy to prevent disease progression and improve prognosis. This is an updated review.

Objectives

To assess if immunosuppressive treatment in non-systemic vasculitic neuropathy reduces disability, and ameliorates neurological symptoms, and if such therapy can be given safely.

Search methods

The Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register was searched again in May 2011, The Cochrane Central Register of Controlled Trials CENTRAL in The Cochrane Library, Pubmed, EMBASE and Web of Science/ISI Web of Knowledge were searched again in March 2011. Because non-systemic vascular neuropathy was first recognised in the 1980s, the searches were done from January 1980 onwards. In addition, the reference lists of retrieved articles relevant to and cited in this review were handsearched.

Selection criteria

All randomised or quasi-randomised trials that examined the efficacy of immunosuppressive treatment for non-systemic vasculitic neuropathy at least one year after the onset of therapy were sought. Participants had to fulfil the following criteria: absence of systemic or neurological disease, exclusion of any recognised cause of the neuropathy by appropriate clinical or laboratory investigations, electrophysiological studies in agreement with axonal neuropathy, confirmation of vasculitis in a nerve or a combined nerve and muscle biopsy. The primary outcome was to be improvement in disability. Secondary outcomes were to be change in the mean disability score, change in muscle strength measured with the Medical Research Council sum score, change in pain or other positive sensory symptoms, number of relapses, and adverse events.

Data collection and analysis

Two authors independently reviewed and extracted details of all potentially relevant trials. For included studies pooled risk ratios and pooled standardised mean differences were to be calculated to assess treatment efficacy.

Main results

Thirty studies were identified and assessed for possible inclusion in the review, but all were excluded because of insufficient quality or lack of relevance.

Authors' conclusions

No adequate randomised or quasi-randomised controlled trials have been performed on which to base treatment for non-systemic vasculitic neuropathy. Randomised trials are needed, especially of adding other immunosuppressive agents to corticosteroids.

Résumé scientifique

Traitement immunosuppresseur dans la neuropathie vasculaire non systémique

Contexte

La neuropathie vasculaire non systémique est une maladie rare et incapacitante qui présente généralement un cadre sous-aigu de déficit sensoriel ou sensorimoteur progressif ou récurrent-rémittent. L'asymétrie, la douleur et la faiblesse sont les caractéristiques principales de la maladie. Le diagnostic ne peut être établi qu'en excluant d'autres causes, en déterminant l'absence de vascularite systémique ou d'autres maladies rhumatismales, et en démontrant la présence d'une vascularite au moyen d'une biopsie du nerf, ou d'une biopsie combinée nerf-muscle. Un traitement efficace est nécessaire pour prévenir la progression de la maladie et améliorer le pronostic. Il s’agit d’une revue mise à jour.

Objectifs

Déterminer si le traitement immunosuppresseur réduit l'incapacité et améliore les symptômes neurologiques dans la neuropathie vasculaire non systémique, et établir l'innocuité du traitement.

Stratégie de recherche documentaire

Le registre spécialisé du groupe de revue Cochrane sur les affections neuromusculaires a fait l'objet de nouvelles recherches en mai 2011, et le registre Cochrane des essais contrôlés CENTRAL dans la Bibliothèque Cochrane, Pubmed, EMBASE et Web of Science/ISI Web of Knowledge en mars 2011. La neuropathie vasculaire non systémique a été identifiée pour la première fois dans les années 1980, et les recherches ont donc été effectuées à partir de janvier 1980. Les références bibliographiques des articles pertinents cités dans cette revue ont également fait l'objet d'une recherche manuelle.

Critères de sélection

Nous avons recherché tous les essais randomisés ou quasi-randomisés examinant l'efficacité du traitement immunosuppresseur dans la neuropathie vasculaire non systémique au moins un an après le début du traitement. Les participants devaient remplir les critères suivants : absence de maladie systémique ou neurologique, exclusion de toute cause connue de neuropathie au moyen d'examens cliniques ou de laboratoire appropriés, résultats électrophysiologiques compatibles avec une neuropathie axonale, confirmation de vascularite par biopsie du nerf ou biopsie combinée nerf-muscle. Le critère de jugement principal devait être l'amélioration de l'incapacité. Les critères de jugement secondaires devaient être le changement du score moyen d'incapacité, le changement de la force musculaire mesuré par le score total sur l'échelle Medical Research Council, le changement de la douleur ou d'autres symptômes sensoriels positifs, le nombre de récidives et les événements indésirables.

Recueil et analyse des données

Deux auteurs ont évalué et extrait les données de tous les essais potentiellement pertinents de manière indépendante. Notre intention était de calculer les risques relatifs et les différences moyennes standardisées combinés pour évaluer l'efficacité du traitement dans les études incluses.

Résultats principaux

30 études ont été identifiées et évaluées pour déterminer leur éligibilité, mais toutes ont été exclues en raison d'une qualité insuffisante ou d'un manque de pertinence.

Conclusions des auteurs

Aucun essai contrôlé randomisé ou quasi-randomisé adéquat ne permet d'orienter le traitement de la neuropathie vasculaire non systémique. Des essais randomisés sont nécessaires et devront particulièrement examiner l'ajout d'autres agents immunosuppresseurs aux corticostéroïdes.

Plain language summary

Treatments that suppress the immune system for neuropathy caused by non-systemic vasculitis (inflammation of blood vessels limited to those supplying the peripheral nerves)

Non-systemic vasculitic neuropathy ('isolated vasculitic neuropathy') is a rare disease causing progressive, disabling, painful loss of sensation with muscle weakness in arms and legs that is often asymmetrical. The diagnosis is made through the finding of inflammation of blood vessels confined to nerve or muscle tissue, or both, and by excluding other conditions that could be the cause, such as systemic vasculitis (inflammation of blood vessels affecting multiple organs in the body), rheumatic diseases, or any other cause for the neuropathy. This is an updated review. No randomised controlled clinical trials have been performed on which to base immunosuppressive treatment for non-systemic vasculitic neuropathy. Blinded randomised trials of adding other immunosuppressive agents to corticosteroids are needed. Such trials will need sufficiently long follow-up periods to evaluate treatment efficacy with disability outcome measures designed and validated for assessing change in immune-mediated inflammatory neuropathies.

Résumé simplifié

Traitements qui suppriment les réponses immunitaires dans la neuropathie due à une vascularite non systémique (inflammation des vaisseaux sanguins qui alimentent les nerfs périphériques)

La neuropathie vasculaire non systémique (neuropathie vasculaire isolée) est une maladie rare entraînant une perte sensorielle progressive, incapacitante et douloureuse accompagnée d'un affaiblissement musculaire souvent asymétrique des bras et des jambes. Le diagnostic est établi par identification d'une inflammation des vaisseaux sanguins limitée aux nerfs et/ou tissus musculaires et exclusion d'autres pathologies telles qu'une vascularite systémique (inflammation des vaisseaux sanguins affectant plusieurs organes du corps), des maladies rhumatismales ou n'importe quelle autre cause de neuropathie. Il s’agit d’une revue mise à jour. Aucun essai clinique comparatif randomisé n'a examiné de traitement immunosuppresseur dans la neuropathie vasculaire non systémique. Des essais randomisés en aveugle examinant l'ajout d'autres agents immunosuppresseurs en plus des corticostéroïdes sont nécessaires. Ces essais devront présenter des périodes de suivi suffisamment longues pour évaluer l'efficacité du traitement et utiliser des mesures de résultats de l'incapacité conçues et validées pour évaluer le changement dans les neuropathies inflammatoires d'origine immune.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st May, 2013
Traduction financée par: Pour la France : Minist�re de la Sant�. Pour le Canada : Instituts de recherche en sant� du Canada, minist�re de la Sant� du Qu�bec, Fonds de recherche de Qu�bec-Sant� et Institut national d'excellence en sant� et en services sociaux.

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