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Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome

  • Review
  • Intervention




POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome is a rare cause of demyelinating and axonal mixed neuropathy with monoclonal plasma cell proliferative disorder and multiorgan involvement. The pathogenesis of POEMS syndrome is not well understood, but overproduction of vascular endothelial growth factor (VEGF), probably secreted by plasmacytomas, is likely to be responsible for most of the characteristic symptoms. POEMS syndrome is a potentially fatal disease, and patients' quality of life deteriorates because of progressive neuropathy, massive pleural effusion or ascites, or thromboembolic events. There is a need for efficacious therapy to improve prognosis. This is the first update of a review first published in 2008.


To assess the effects of treatment for POEMS syndrome.

Search methods

We searched the Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register (23 February 2012), CENTRAL (2012, Issue 2), MEDLINE (January 1966 to February 2012), EMBASE (January 1980 to February 2012) and CINAHL Plus (January 1937 to February 2012) for all papers on POEMS syndrome

Selection criteria

We sought all randomized and quasi-randomized controlled trials, and non-randomized controlled studies. Since we discovered no such clinical trials, we assessed and summarized all retrospective case series including five or more patients in the 'Discussion' section.

Data collection and analysis

Two review authors independently reviewed and extracted details of all potentially relevant trials with any treatment for POEMS syndrome. We then collated and summarized information on the outcome.

Main results

We found no randomized or non-randomized prospective controlled trials of treatment for POEMS syndrome. We summarized the results of retrospective case series containing five or more patients in the 'Discussion' section.

Authors' conclusions

There are no randomized or quasi-randomized controlled clinical trials of treatment for POEMS syndrome on which to base practice.



POEMS 症候群 (周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、單株免疫球蛋白、皮膚變化)之治療

POEMS 症候群 (周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、單株免疫球蛋白、皮膚變化)是少見的疾病,肇因於多處器官的去髓鞘及軸突性神經病變,及單株漿細胞增生疾病。POEMS 症候群的機制仍未知。可能是肇因於漿細胞腫瘤產生血管內皮生長因子(vascular endothelial growth factor, VEGF),而引發大部分的症狀。POEMS 症候群有致命。由於漸進性神經病變、肋膜滲液、腹水、血栓栓塞發作,使病患生活品質惡化。故需要一個有效改善預後的治療方式。




我們搜尋Cochrane Neuromuscular Disease Group Trials Register (2008年3月), MEDLINE (1966年1月至 2008年3月), EMBASE (1980年1月至March 2008年3月) and CINAHL (1982年1月至2008年3月),尋找隨機或半隨機對照試驗、歷史性對照試驗、 同期對照試驗. 我們搜尋自1966年MEDLINE及自1980年EMBASE的 比較世代研究, 病例對照研究、病例對照試驗、系列病例報告。











此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。


POEMS 症候群 (周邊性神經病變、器官腫大、內分泌異常、單株免疫球蛋白、皮膚變化)之治療:POEMS症候群是少見的血液疾病,造成多發性神經病變(麻木,刺痛,無力,疼痛等神經症狀)、器官腫大(通常是肝,脾和淋巴結)、改變激素分泌或內分泌異常、不正常的血中蛋白質(單株免疫球蛋白)、皮膚變化如色素沉著或皮膚增厚。致病機轉不明。由於漸進性神經病變、體液堆積於胸腔腹腔和四肢,影響病患生活品質。POEMS 症候群會因為多重器官衰竭而造成嚴重併發症,甚至致命。目前尚未建立完整的治療方式。試過許多治療方式諸如化學治療、放射線療法、靜脈注射免疫球蛋白、皮質類固醇、血液幹細胞移植。本篇研究並未找到關於POEMS症候群療法的隨機對照臨床試驗。對於各種不同治療的療效比較,必須進行前瞻性研究。]

Résumé scientifique

Le traitement du syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées)


Le syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées) est une cause rare de neuropathie mixte axonale et démyélinisante avec trouble de prolifération monoclonale des cellules plasmatiques et implication de plusieurs organes. La pathogénie du syndrome POEMS n'est pas bien comprise, mais la surproduction du facteur de croissance endothélial vasculaire, probablement sécrété par les plasmocytomes, est susceptible d'être responsable de la plupart des symptômes caractéristiques. Le syndrome POEMS est une maladie potentiellement mortelle et la qualité de vie des patients se détériore en raison de la neuropathie progressive, d'épanchement pleural massif ou ascites, ou d'événements thrombo-emboliques. Il faudrait une thérapie efficace pour améliorer le pronostic. Ceci est la première mise à jour d'une revue publiée pour la première fois en 2008.


Évaluer les effets du traitement pour le syndrome POEMS.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons recherché dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires (23 février 2012), ainsi que dans CENTRAL (2012, numéro 2), MEDLINE (de janvier 1966 à février 2012), EMBASE (de janvier 1980 à février 2012) et CINAHL Plus (de janvier 1937 à février 2012), tous les papiers sur le syndrome POEMS.

Critères de sélection

Nous avons cherché tous les essais randomisés et quasi-randomisés, ainsi que les études contrôlées non randomisées. Comme nous n'avons pas identifié de tels essais cliniques, nous avons évalué et résumé dans la section « Discussion » toutes les séries rétrospectives de cas comprenant au moins cinq patients.

Recueil et analyse des données

Deux auteurs ont, de manière indépendante, passé en revue et extrait les détails de tous les essais potentiellement pertinents portant sur un quelconque traitement pour le syndrome POEMS. Nous avons ensuite recueilli et résumé les informations sur les résultats.

Résultats principaux

Nous n'avons pas trouvé d'essais contrôlés prospectifs, randomisés ou non, portant sur un traitement pour le syndrome POEMS. Nous avons résumé dans la section « Discussion » les résultats de séries rétrospectives de cas contenant au moins cinq patients.

Conclusions des auteurs

Il n'existe aucun essai clinique contrôlé randomisé ou quasi-randomisé portant sur un traitement pour le syndrome POEMS sur lequel baser la pratique.

Plain language summary

Treatment for POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes)

POEMS syndrome is a rare disorder of the blood which can cause a polyneuropathy (nerve symptoms such as numbness, tingling, pain, and muscle weakness) but can also involve many of the organs of the body, causing enlarged organs or organomegaly (usually liver, spleen, and lymph nodes), changes in hormone production or endocrinopathy (gynecomastia in men), abnormal blood protein (M-protein), and skin changes such as increased pigmentation or skin thickening. Its cause is not known. The quality of life of people with POEMS deteriorates because of progressive neuropathy, and accumulation of fluid in the limbs or in the abdominal cavity or cavity around the lungs. It is a potentially fatal disease, and serious complications can arise due to multiorgan failure. There is no established treatment regimen, but potentially effective treatments that have been tried include chemotherapy, irradiation, corticosteroids, thalidomide or lenalidomide, and blood stem cell transplantation. This review found no randomized controlled trials of treatments for POEMS syndrome. Prospective treatment trials are needed to establish the relative values of different treatments.

Résumé simplifié

Le traitement du syndrome POEMS (polyneuropathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale et anomalies cutanées)

Le syndrome POEMS est un trouble sanguin rare qui peut causer une polyneuropathie (des symptômes nerveux tels qu'engourdissement, picotements, douleurs et faiblesse musculaire), mais peut également impliquer de nombreux organes, provoquant l'augmentation de leur volume ou organomégalie (généralement le foie, la rate et les ganglions lymphatiques), des changements dans la production d'hormones ou endocrinopathie (gynécomastie chez l'homme), une protéine sanguine anormale (protéine monoclonale) et des anomalies de la peau telles qu'une augmentation de la pigmentation ou un épaississement de la peau. Sa cause est inconnue. La qualité de vie des personnes atteintes de POEMS se détériore en raison de la neuropathie progressive et de l'accumulation de liquide dans les jambes, dans la cavité abdominale ou dans la cavité entourant les poumons. Il s'agit d'une maladie potentiellement mortelle et de graves complications peuvent survenir suite à une défaillance multiviscérale. Il n'existe aucun traitement établi, mais les traitements potentiellement efficaces qui ont été essayés sont notamment la chimiothérapie, l'irradiation, les corticostéroïdes, la thalidomide ou lénalidomide et la transplantation de cellules sanguines souches. Cette revue n'a pas trouvé d'essais contrôlés randomisés portant sur des traitements du syndrome POEMS. Des essais prospectifs devront être conduits afin d'établir les valeurs relatives des différents traitements.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 25th June, 2012
Traduction financée par: Ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé Français