Intervention Review

Inhaled nitric oxide for acute chest syndrome in people with sickle cell disease

  1. Amani Al Hajeri1,*,
  2. Graham R Serjeant2,
  3. Zbys Fedorowicz3

Editorial Group: Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group

Published Online: 23 JAN 2008

Assessed as up-to-date: 3 NOV 2010

DOI: 10.1002/14651858.CD006957

How to Cite

Al Hajeri A, Serjeant GR, Fedorowicz Z. Inhaled nitric oxide for acute chest syndrome in people with sickle cell disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 1. Art. No.: CD006957. DOI: 10.1002/14651858.CD006957.

Author Information

  1. 1

    Ministry of Health, Department of Genetics, Awali, Bahrain

  2. 2

    Sickle Cell Trust (Jamaica), Kingston 6, Jamaica

  3. 3

    The Cochrane Collaboration, UKCC (Bahrain Branch), Awali, Bahrain

*Amani Al Hajeri, Department of Genetics, Ministry of Health, Box 25438, Awali, Bahrain. alhajeriamani@gmail.com.

Publication History

  1. Publication Status: Edited (no change to conclusions)
  2. Published Online: 23 JAN 2008

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Abstract

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Background

Acute chest syndrome has been defined as a new infiltrate visible on chest radiograph associated with one or more symptoms, such as fever, cough, sputum production, tachypnoea, dyspnoea, or new-onset hypoxia. Symptoms and complications of this syndrome, whether of infectious or non-infectious origin, vary quite widely in people with sickle cell disease. Lung infection tends to predominate in children, whilst infarction appears more common in adults. However, these are often interrelated and may occur concurrently. The differences in clinical course and severity are suggestive of multiple causes for acute chest syndrome. Successful treatment depends principally on high-quality supportive care. The syndrome and its treatment have been extensively studied, but the response to antibiotics, anticoagulants, and other conventional therapies remains disappointing. The potential of inhaled nitric oxide as a treatment option has more recently provoked considerable interest. Nitric oxide appears to play a major role in both the regulation of vascular muscle tone at the cellular level and in platelet aggregation (clumping). Much of the pathophysiology of sickle cell disease is consistent with a mechanism of nitric oxide depletion and although there has been extensive research on the pathophysiology of acute chest syndrome, the possible therapeutic role of inhaled nitric oxide for acute chest syndrome in sickle cell disease is still to be determined.

Objectives

To assess the effectiveness of inhaled nitric oxide for treating acute chest syndrome by comparing improvement in symptoms and clinical outcomes against standard care.

Search methods

We searched The Group's Haemoglobinopathies Trials Register, which comprises references identified from comprehensive electronic database searches and handsearching of relevant journals and abstract books of conference proceedings. In July 2007 the following clinical trials registers were searched: ClinicalTrials.gov; the WHO International Clinical Trials Registry Platform; Current Controlled Trials; and Clinicaltrials.com.

Most recent search of the Haemoglobinopathies Trials Register: 10 September 2010.

Selection criteria

All randomised or quasi-randomised controlled trials of people with sickle cell disease suffering from acute chest syndrome, comparing the use of inhaled nitric oxide to placebo or standard care for any single or multiple treatment and over any time period.

Data collection and analysis

No studies identified were eligible for inclusion.

Main results

No studies identified were eligible for inclusion.

Authors' conclusions

There is a need for well-designed, adequately-powered randomised controlled trial to assess the benefits and risks of this form of treatment as an adjunct to established therapies.

 

Plain language summary

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Inhaled nitric oxide for acute chest syndrome in people with sickle cell disease

Sickle cell disease is an inherited blood disorder affecting approximately 250 million people worldwide. Sickle-shaped red blood cells which are characteristic of sickle cell disease may block blood vessels causing pain, tissue death and even severe damage in the major organs. Similar blockages in the blood vessels of the lungs can lead to lung injury and a complication known as acute chest syndrome which occurs in approximately 30% of people with sickle cell disease. Common symptoms include fever, coughing, chest pain and shortness of breath; some of which can be life-threatening. Treatment is mainly supportive and given when an individual experiences symptoms and may include antibiotics, drugs to help prevent the clotting of blood and other conventional treatments. Interest has been shown recently in inhaling nitric oxide, a soluble gas. This gas is known to play a role in expanding blood vessels and clumping platelets, to relieve some of the symptoms of acute chest syndrome. It is also used for treatment in similar conditions, namely pulmonary hypertension (high blood pressure in the blood vessels of the lungs) in babies up to four weeks old. The authors of the review did not find any trials showing how effective inhaled nitric oxide is for acute chest syndrome in people with sickle cell disease. The authors concluded that future research should provide evidence for people to make informed decisions about whether nitric oxide is effective.

 

Résumé

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Le monoxyde d'azote inhalé pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose

Contexte

Le syndrome thoracique aigu a été défini comme un nouvel infiltrat visible sur les radiographies thoraciques associé à un ou plusieurs des symptômes, tels que la fièvre, de la toux, la production d'expectorations, la tachypnée, la dyspnée, ou d'une nouvelle hypoxie. Les symptômes et les complications de ce syndrome, si d'origine infectieuse ou pas, varient sensiblement chez les personnes atteintes de drépanocytose. Les infections pulmonaires ont tendance à être prédominantes chez les enfants, alors que les infarctus semblent être plus fréquents chez l'adulte. Cependant, ils sont souvent liés et peuvent apparaître simultanément. Les différences en termes d'évolution clinique et la gravité suggèrent l'existence de plusieurs causes pour le syndrome thoracique aigu. Le succès du traitement repose principalement sur des soins symptomatiques de haute qualité. Le syndrome et son traitement ont été largement étudiés, mais la réponse aux antibiotiques, aux anticoagulants et autres traitements standards reste décevante. Le potentiel de monoxyde d'azote inhalé comme une option de traitement a plus récemment suscité un intérêt considérable. Le monoxyde d'azote semble jouer un rôle majeur dans la régulation du tonus musculaire vasculaire au niveau cellulaire et dans l'agrégation plaquettaire (agglutination). Une grande partie de la physiopathologie de la drépanocytose est cohérente avec un mécanisme de déplétion en monoxyde d'azote et bien que des recherches exhaustives aient été effectuées sur la physiopathologie du syndrome thoracique aigu, l'éventuel rôle thérapeutique du monoxyde d'azote inhalé pour le syndrome thoracique aigu dans la drépanocytose reste toujours à déterminer.

Objectifs

Évaluer l'efficacité du monoxyde dazote inhalé pour le traitement du syndrome thoracique aigu en comparant l'amélioration des symptômes et les résultats cliniques par rapport aux soins standards.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué des recherches dans le registre d'essais du groupe Cochrane sur les hémoglobinopathies, qui est constitué de références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et manuelles de revues pertinentes et de résumés dactes de conférence. En juillet 2007, les registres d'essais cliniques suivants ont été consultées : ClinicalTrials.gov; the WHO International Clinical Trials Registry Platform; Current Controlled Trials; and Clinicaltrials.com.

Recherche la plus récente effectuée dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies : 10 septembre 2010.

Critères de sélection

Tous les essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés portant sur des personnes atteintes de drépanocytose souffrant du syndrome thoracique aigu, comparant l'utilisation du monoxyde d'azote inhalé à un placebo ou à des soins standard dans le cadre d'un traitement unique ou multiples de traitement et pendant n'importe quelle période.

Recueil et analyse des données

Aucune étude identifiée n'était éligible pour l'inclusion.

Résultats Principaux

Aucune étude identifiée n'était éligible pour l'inclusion.

Conclusions des auteurs

Il est nécessaire de réaliser des essais contrôlés randomisés bien conçus et de puissance adéquate pour évaluer les bénéfices et les risques de cette forme de traitement adjuvant aux traitements établis.

 

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Le monoxyde d'azote inhalé pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose

Le monoxyde d'azote inhalé pour le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose

La drépanocytose est une maladie du sang héréditaire qui touche environ 250 millions de personnes à travers le monde. Les globules rouges faucilliformes qui caractérisent la drépanocytose peuvent bloquer les vaisseaux sanguins provoquant des douleurs, la mort de tissus et même des lésions sévères dans les organes vitaux. Des obstructions similaires dans les vaisseaux sanguins des poumons peuvent entraîner des lésions pulmonaires et une complication appelée syndrome thoracique aigu qui touche environ 30 % des personnes atteintes de drépanocytose. Les symptômes courants comprennent la fièvre, de la toux, des douleurs thoraciques et des essoufflements, dont certains peuvent mettre en jeu le pronostic vital. Le traitement est administré lorsqu'une personne ressent ces symptômes et peut inclure des antibiotiques, des médicaments permettant de prévenir la coagulation du sang et d'autres traitements standards. Récemment lintérêt de l'inhalation de monoxyde d'azote, un gaz soluble, a été montré. Ce gaz est connu pour jouer un rôle dans l'expansion vaisseaux sanguins et l'agglutination plaquettaire, afin de soulager certains des symptômes du syndrome thoracique aigu. Il est également utilisé pour le traitement dans des pathologies similaires, à savoir l'hypertension pulmonaire (pression artérielle élevée dans les vaisseaux sanguins des poumons) chez les bébés jusqu'à quatre semaines. Les auteurs de la revue n'ont trouvé aucun essai montrant dans quelle mesure le monoxyde d'azote inhalé est efficace pour le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose. Les auteurs ont conclu que les recherches futures devraient fournir des preuves pour que les personnes concernées puissent prendre des décisions éclairées quant à savoir si le monoxyde dazote est efficace.

Notes de traduction

Le protocole a été évalué par des pairs en juin 2007, mais le protocole final n'a jamais été publié avant la publication de la revue complète.

Traduit par: French Cochrane Centre 20th November, 2013
Traduction financée par: Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux