Vitamin D supplementation for cystic fibrosis

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Authors


Abstract

Background

Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder with multiorgan effects. In a subgroup with pancreatic insufficiency malabsorption of the fat soluble vitamins (A, D, E, K) may occur. Vitamin D is involved in calcium homeostasis and bone mineralisation and may have extraskeletal effects. This review examines the evidence for vitamin D supplementation in CF.

Objectives

To assess the effects of vitamin D supplementation on the frequency of vitamin D deficiency, respiratory outcomes and vitamin D toxicity in the CF population.

Search methods

We searched the Cochrane CF and Genetic Disorders Group Trials Register comprising references identified from comprehensive electronic database searches and handsearches of relevant journals and abstract books of conference proceedings.

Most recent search: 15 February 2012.

Selection criteria

Randomised and quasi-randomised controlled trials of vitamin D supplementation compared to placebo in the CF population regardless of exocrine pancreatic function.

Data collection and analysis

Both authors independently assessed the 'risk of bias' of each included trial and extracted outcome data (from published trial information) for assessment of bone mineralization, growth and nutritional status, frequency of vitamin D deficiency, respiratory status, quality of life and adverse events.

Main results

Three studies are included, although only data from two were available (41 adults and children with CF). One of these studies compared supplemental 800 international units (IU) vitamin D and placebo for 12 months in 30 osteopenic pancreatic insufficient adults; both groups continued 900 IU vitamin D daily. The other (abstract only) compared supplemental 1g calcium alone, 1600 IU vitamin D alone, 1600 IU vitamin D and 1g calcium and placebo in a double-blind randomised cross-over trial; only 11 children (vitamin D and placebo groups) after six-months supplementation are included; inclusion criteria, pancreatic sufficiency or disease status of participants are not defined. There were no significant differences in primary or secondary outcomes in either study. The studies are not directly comparable due to differences in supplementation, outcome reporting and possibly participant characteristics (eg severity of lung disease, growth and nutrition, pancreatic sufficiency). There were no adverse events in either study. The third study (abstract only) compared daily calcitriol (0.25 or 0.5 micrograms) with placebo in pancreatic insufficient children and young adults, only pre-intervention data were available.

Authors' conclusions

There is no evidence of benefit or harm in the limited number of small-sized published trials. Adherence to relevant CF guidelines on vitamin D should be considered until further evidence is available.

Résumé

Vitamin D supplementation for cystic fibrosis

Contexte

La mucoviscidose ou fibrose kystique est une maladie génétique qui affecte plusieurs organes. Le sous-groupe de patients souffrant d'insuffisance pancréatique peut présenter une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E, K). La vitamine D joue un rôle dans l'homéostasie du calcium et la minéralisation osseuse et elle peut avoir des effets extra-squelettiques. La présente revue examine les effets de la supplémentation en vitamine D dans le traitement de la mucoviscidose.

Objectifs

Évaluer les effets de la supplémentation en vitamine D sur la fréquence du déficit en vitamine D, des affections respiratoires et de la toxicité de la vitamine D chez les personnes atteintes de mucoviscidose.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué une recherche dans le registre d’essais cliniques du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les troubles génétiques comprenant des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et de recherches manuelles de revues pertinentes et de résumés d’actes de conférence.

Date de la recherche la plus récente : le 14 mars 2011.

Critères de sélection

Essais contrôlés randomisés et quasi-randomisés portant sur la supplémentation en vitamine D par comparaison à un placebo chez les personnes atteintes de mucoviscidose, quelle que soit leur fonction pancréatique exocrine.

Recueil et analyse des données

Les deux auteurs ont indépendamment évalué le « risque de biais » de chaque essai inclus et extraits les résultats (d'après les éléments publiés sur chaque essai) concernant la minéralisation osseuse, la croissance et le statut nutritionnel, la fréquence du déficit en vitamine D, le statut respiratoire, la qualité de vie et les événements indésirables..

Résultats Principaux

Trois études sont incluses, bien que les données de deux d'entre elles seulement soient disponibles (41 adultes et enfants atteints de mucoviscidose). L'une de ces études avait pour objet de comparer l'administration d'un supplément de 800 unités internationales (UI) de vitamine D et d'un placebo pendant 12 mois chez 30 adultes ostéopéniques souffrant d'insuffisance pancréatique ; les deux groupes ont reçu 900 UI de vitamine D par jour. L'autre (résumé uniquement) avait pour objet de comparer l'administration d'un supplément de 1 g de calcium seul, de 1 600 UI de vitamine D seule, de 1 600 UI de vitamine D et de 1 g de calcium et d'un placebo au sein d'un essai croisé randomisé en double aveugle ; après une supplémentation de six mois, seuls 11 enfants (groupes vitamine D et placebo) sont inclus ; les critères d’inclusion, la suffisance pancréatique et le statut de la maladie des participants ne sont pas définis. Le critère principal et les critères secondaires de ces deux études ne présentaient aucune différence importante. Il est impossible de comparer directement ces études en raison de différences en termes de supplémentation, de notification des résultats et peut-être de caractéristiques des participants (par exemple sévérité de la maladie pulmonaire, croissance et nutrition, suffisance pancréatique). Aucun événement indésirable n'a été observé dans ces deux études. La troisième étude (résumé uniquement) avait pour objet de comparer l'administration quotidienne de calcitriol (0,25 ou 0,5 microgramme) à un placebo chez des enfants et de jeunes adultes souffrant d'insuffisance pancréatique, seules les données préalables à l'intervention étant disponibles.

Conclusions des auteurs

Aucun bénéfice ni préjudice n'est mis en évidence dans ce nombre limité de courtes publications d'essais. Jusqu'à obtention de nouvelles données, il convient de respecter les directives en vigueur en matière d'utilisation de la vitamine D dans le traitement de la mucoviscidose.

Plain language summary

The use of regular vitamin D preparations for children and adults with cystic fibrosis

Cystic fibrosis with pancreatic insufficiency can cause vitamins, such as vitamin D, to be inadequately absorbed leading to vitamin deficiencies. Lack of vitamin D (vitamin D deficiency) can cause specific problems such as bone deformity and bone fractures. It can also be associated with poorer general and respiratory health. Thus, people with cystic fibrosis are usually given regular vitamin D preparations from a very young age. However, excess vitamin D can also cause respiratory problems and problems with high calcium levels. The review contains three trials, but we could only extract data from two trials. We found no evidence to show whether giving vitamin D regularly to people with cystic fibrosis is beneficial or not. The authors are unable to draw any conclusions regarding the routine administration of Vitamin D supplements and recommend that until further evidence is available, local guidelines are followed regarding this practice.

Résumé simplifié

Vitamin D supplementation for cystic fibrosis

L'utilisation de préparations régulières de vitamine D pour les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose

La mucoviscidose avec une insuffisance pancréatique peut provoquer la malabsorption des vitamines telles que la vitamine D, et par là même entraîner des carences vitaminiques. Les carences en vitamine D (déficit en vitamine D) peuvent entraîner des problèmes spécifiques tels qu'une déformation osseuse et des fractures osseuses. Elles peuvent également être associées à une détérioration de l'état de santé général et de la santé respiratoire. Par conséquent, les personnes souffrant de fibrose kystique reçoivent généralement des préparations régulières de vitamine D dès leur plus jeune âge. Cependant, l'excès de vitamine D peut également entraîner des problèmes respiratoires et des problèmes d'hypercalcémie. La revue comporte trois essais, mais nous n'avons pu extraire les données que de deux essais. Nous n'avons trouvé aucune donnée indiquant s'il est bénéfique ou non de donner régulièrement de la vitamine D aux personnes souffrant de fibrose kystique. Les auteurs sont incapables de tirer des conclusions sur l'administration systématique de suppléments de vitamine D et recommandent, jusqu'à obtention de nouvelles données, de respecter les directives locales portant sur cette pratique.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st December, 2011
Traduction financée par: Ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé Français

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