Intervention Review

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Vitamin D supplementation for cystic fibrosis

  1. Janet H Ferguson1,*,
  2. Anne B Chang2

Editorial Group: Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group

Published Online: 14 MAY 2014

Assessed as up-to-date: 7 MAY 2014

DOI: 10.1002/14651858.CD007298.pub4

How to Cite

Ferguson JH, Chang AB. Vitamin D supplementation for cystic fibrosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 5. Art. No.: CD007298. DOI: 10.1002/14651858.CD007298.pub4.

Author Information

  1. 1

    Canterbury District Health Board, Christchurch Hospital, Christchurch, New Zealand

  2. 2

    Menzies School of Health Research, Charles Darwin University, Child Health Division, Darwin, Northern Territories, Australia

*Janet H Ferguson, Christchurch Hospital, Canterbury District Health Board, Private Bag 4710, Christchurch, 8140, New Zealand.

Publication History

  1. Publication Status: New search for studies and content updated (no change to conclusions)
  2. Published Online: 14 MAY 2014




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  4. Résumé scientifique
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  6. Laički sažetak


Cystic fibrosis (CF) is a genetic disorder with multiorgan effects. In a subgroup with pancreatic insufficiency malabsorption of the fat soluble vitamins (A, D, E, K) may occur. Vitamin D is involved in calcium homeostasis and bone mineralisation and may have extraskeletal effects. This review examines the evidence for vitamin D supplementation in cystic fibrosis.


To assess the effects of vitamin D supplementation on the frequency of vitamin D deficiency, respiratory outcomes and vitamin D toxicity in the cystic fibrosis population.

Search methods

We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group Trials Register comprising references identified from comprehensive electronic database searches and handsearches of relevant journals and abstract books of conference proceedings.

Date of the most recent search: 08 July 2013.

Selection criteria

Randomised and quasi-randomised controlled studies of vitamin D supplementation compared to placebo in the cystic fibrosis population regardless of exocrine pancreatic function.

Data collection and analysis

Both authors independently assessed the risk of bias of each included study and extracted outcome data (from published study information) for assessment of bone mineralization, growth and nutritional status, frequency of vitamin D deficiency, respiratory status, quality of life and adverse events.

Main results

Six studies (239 participants) are included, although only three studies provided data from 69 adults and children with cystic fibrosis for analysis. One study compared a single high dose of vitamin D (250,000 IU) to placebo at the time of hospital admission with a respiratory exacerbation in 30 pancreatic insufficient adults with cystic fibrosis. The second study compared supplemental 800 international units (IU) vitamin D and placebo for 12 months in 30 osteopenic pancreatic insufficient adults; both groups continued 900 IU vitamin D daily. The third study compared supplemental 1 g calcium alone, 1600 IU vitamin D alone, 1600 IU vitamin D and 1 g calcium and placebo in a double-blind randomised cross-over study; only nine children who completed both vitamin D and placebo groups after six-months supplementation and a three-month washout period are included; pancreatic sufficiency or disease status of participants are not defined. The studies are not directly comparable due to differences in supplementation, outcome reporting and possibly participant characteristics (e.g. severity of lung disease, growth and nutrition, pancreatic sufficiency).

The only outcome for which we could combine data from more than two studies was 25-hydroxyvitamin D levels; patients receiving vitamin D supplementation had significantly higher levels, mean difference 7.24 ng/ml (95% confidence interval 5.01 to 9.46). However, ironically one study reported 1,25(OH)2D with levels significantly favouring the placebo group, mean difference -30.30 pmol/ml (95% confidence interval -59.89 to -0.71). Bone mineral density was measured in two studies; both described no significant change between groups. There were no adverse events in any study.

The remaining three studies are published as abstracts only and did not provide data for analysis. These abstracts include: a report of pre-intervention data in a study comparing daily calcitriol (0.25 or 0.5 micrograms) with placebo in pancreatic insufficient children and young adults; an interim report of a double-blind randomised control study comparing 5000 IU vitamin D daily for 12 weeks during winter in 67 adult cystic fibrosis patients; and a comparison of the effect of three months of vitamin D supplementation (dose not specified) with placebo on bone mineral density in 42 children with cystic fibrosis and low bone mineral density.

Risk of bias was highly variable between all studies. Only one study had a low risk of bias for the five main criteria (random sequence generation, allocation, blinding, attrition and reporting). The rest of the studies had unclear or high risks of bias. Two studies had a low risk of bias for blinding and another two studies for attrition bias. In the studies published as abstracts, assessment of the risks of bias was uncertain in many aspects.

Authors' conclusions

In patients receiving vitamin D supplementation, 25-hydroxyvitamin D levels are significantly higher. However, there is no evidence of clinical benefit or harm in the limited number of small-sized published studies. Adherence to relevant cystic fibrosis guidelines on vitamin D supplementation should be considered until further evidence is available.


Plain language summary

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The use of regular vitamin D preparations for children and adults with cystic fibrosis

Cystic fibrosis with pancreatic insufficiency can mean that fat-soluble vitamins, such as vitamin D, are poorly absorbed. This can lead to vitamin deficiencies. Lack of vitamin D (vitamin D deficiency) can cause specific problems such as bone deformity and bone fractures. It may also be associated with poorer general and respiratory health. Therefore, people with cystic fibrosis are usually given regular vitamin D preparations from a very young age. However, excess vitamin D can also cause respiratory problems and problems with high calcium levels. The review contains six studies, however we could only analyse data from three of these studies. Three studies were only published as conference abstracts.

The included studies varied greatly in quality, the amount of vitamin D administered, the duration of treatment and the outcomes that were measured. Three studies were in children and adolescents and three in adults. Few outcome data could be combined. The sole outcome that included data from two or more studies was vitamin D levels. Our analysis showed increased vitamin D levels in people who were given vitamin D supplements. For other outcomes, we found no evidence to show whether giving vitamin D regularly to people with cystic fibrosis is beneficial or not. We are unable to draw any conclusions about giving routine vitamin D supplements and recommend that, until more evidence is available, local guidelines are followed regarding this practice.


Résumé scientifique

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Supplémentation en vitamine D dans la mucoviscidose


La mucoviscidose est une maladie génétique qui affecte plusieurs organes. Le sous-groupe de patients souffrant d'insuffisance pancréatique peut présenter une malabsorption des vitamines liposolubles (A, D, E, K). La vitamine D joue un rôle dans l'homéostasie du calcium et la minéralisation osseuse et elle peut avoir des effets extra-squelettiques. Cette revue examine les effets de la supplémentation en vitamine D dans la mucoviscidose.


Évaluer les effets de la supplémentation en vitamine D sur la fréquence du déficit en vitamine D, les résultats respiratoires et la toxicité de la vitamine D chez les personnes atteintes de mucoviscidose.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué une recherche dans le registre d'essais cliniques du groupe Cochrane sur la mucoviscidose et les autres maladies génétiques, qui comprend des références identifiées lors de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques et de recherches manuelles de revues pertinentes et de résumés d'actes de conférence.

Date des recherches les plus récentes : 8 juillet 2013.

Critères de sélection

Essais contrôlés randomisés et quasi randomisés sur la supplémentation en vitamine D par comparaison à un placebo chez les personnes atteintes de mucoviscidose, quelle que soit leur fonction pancréatique exocrine.

Recueil et analyse des données

Les deux auteurs ont indépendamment évalué le risque de biais de chaque étude incluse et extrait les données de résultats (d'après les éléments publiés sur chaque étude) concernant la minéralisation osseuse, la croissance et le statut nutritionnel, la fréquence du déficit en vitamine D, le statut respiratoire, la qualité de vie et les événements indésirables.

Résultats principaux

Six études (239 participants) sont incluses, cependant seulement trois études ont fourni des données issues de 69 adultes et enfants atteints de mucoviscidose pour l'analyse. Une étude comparait une seule dose élevée de la vitamine D (250 000 UI) à un placebo au moment de l'admission à l'hôpital pour une exacerbation respiratoire chez 30 adultes atteints de mucoviscidose avec insuffisance pancréatique. La deuxième étude avait pour objet de comparer l'administration d'un supplément de 800 unités internationales (UI) de vitamine D et d'un placebo pendant 12 mois chez 30 adultes ostéopéniques souffrant d'insuffisance pancréatique ; les deux groupes ont continué à reçevoir 900 UI de vitamine D par jour. Le troisième étude avait pour objet de comparer l'administration d'un supplément de 1 g de calcium seul, de 1 600 UI de vitamine D seule, de 1 600 UI de vitamine D et de 1 g de calcium et d'un placebo au sein d'une étude croisée randomisée en double aveugle ; seuls neuf enfants sont inclus, ayant terminé les deux groupes (vitamine D et placebo) après une supplémentation de six mois et une période d'élimination de trois mois ; le niveau d'insuffisance pancréatique et le statut de la maladie des participants ne sont pas définis. Les études n'étaient pas directement comparables en raison des différences de supplémentation, de notification des résultats et peut-être des caractéristiques des participants (par ex. sévérité de la maladie pulmonaire, croissance et nutrition, insuffisance pancréatique).

Le seul critère de jugement pour lequel nous avons pu combiner les données de plus de deux études était le taux de 25-hydroxyvitamine D ; les patients recevant une supplémentation en vitamine D avaient des taux significativement plus élevés, différence moyenne de 7,24 ng/ml (intervalle de confiance à 95 % 5,01 à 9,46). Cependant, ironiquement une étude a rapporté des taux de 1,25(OH)2D significativement en faveur du groupe sous placebo, différence moyenne -30,30 pmol/ml (intervalle de confiance à 95 % -59,89 à -0,71). La densité minérale osseuse a été mesurée dans deux études ; les deux ne décrivaient aucune modification significative entre les groupes. Aucun événement indésirable n'a été observé dans les études.

Les trois autres études sont publiées uniquement sous forme de résumés et n'ont pas fourni de données pour l'analyse. Ces résumés comprennent : un rapport de données de pré-intervention dans une étude comparant l'administration quotidienne de calcitriol (0,25 ou 0,5 microgrammes) à un placebo chez les enfants et les jeunes adultes atteints d'insuffisance pancréatique ; un rapport intermédiaire d'une étude contrôlée randomisée en double aveugle comparant 5 000 UI de vitamine D par jour pendant 12 semaines pendant l'hiver chez 67 adultes atteints de mucoviscidose ; et une comparaison de l'effet de trois mois de supplémentation en vitamine D (dose non précisée) et d'un placebo sur la densité minérale osseuse chez 42 enfants atteints de mucoviscidose et présentant une faible densité minérale osseuse.

Le risque de biais était très variable entre toutes les études. Une seule étude présentait un faible risque de biais pour les cinq principaux critères (génération de séquences aléatoires, l'assignation, le masquage, l'attrition et la notification). Le reste des études présentaient un risque incertain ou élevé de biais. Deux études avaient un faible risque de biais pour la mise en aveugle et deux autres études un faible risque de biais d'attrition. Dans les études publiées sous forme de résumés, l'évaluation des risques de biais était incertaine sur de nombreux aspects.

Conclusions des auteurs

Chez les patients recevant une supplémentation en vitamine D, les taux de 25-hydroxyvitamine D sont significativement plus élevés. Cependant, aucun bénéfice ni préjudice clinique n'est mis en évidence dans ce nombre limité d'études publiées de petite taille. Jusqu'à obtention de nouvelles données, il convient de respecter les directives en vigueur en matière d'utilisation d'une supplémentation en vitamine D dans le traitement de la mucoviscidose.


Résumé simplifié

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L'utilisation régulière de préparations de vitamine D chez les enfants et les adultes souffrant de mucoviscidose

La mucoviscidose avec une insuffisance pancréatique peut signifier que des vitamines liposolubles, telles que la vitamine D, sont mal absorbées. Cela peut conduire à des carences vitaminiques. La carence en vitamine D (déficit en vitamine D) peut entraîner des problèmes spécifiques tels qu'une déformation osseuse et des fractures osseuses. Elle peut également être associée à une détérioration de l'état de santé général et de la santé respiratoire. Par conséquent, les personnes souffrant de mucoviscidose reçoivent généralement des préparations de vitamine D de façon régulière dès leur plus jeune âge. Cependant, l'excès de vitamine D peut également entraîner des problèmes respiratoires et des problèmes d'hypercalcémie. La revue contient six études, mais nous n'avons pu analyser que les données issues de trois de ces études. Trois études n'ont été publiées que sous forme de résumés de conférences.

Les études incluses présentaient d'importantes variations en termes de qualité, de quantité de vitamine D administrée, de durée du traitement et de résultats mesurés. Trois études concernaient les enfants et les adolescents et trois les adultes. Peu de données des résultats ont pu être combinés. Le seul critère de jugement retrouvé dans les données issues de deux ou plusieurs études était le niveau de vitamine D. Notre analyse a montré une augmentation des niveaux de vitamine D chez les personnes qui ont reçu des suppléments de vitamine D. Concernant les autres critères de jugement, n'avons trouvé aucune donnée indiquant s'il est bénéfique ou non de donner régulièrement de la vitamine D aux personnes atteints de mucoviscidose. Nous sommes incapables de tirer des conclusions concernant l'administration systématique de suppléments de vitamine D et recommandons, jusqu'à ce que des preuves supplémentaires soient disponibles, de continuer à respecter les recommandations locales concernant cette pratique.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 9th October, 2014
Traduction financée par: Financeurs pour le Canada : Instituts de Recherche en Santé du Canada, Ministère de la Santé et des Services Sociaux du Québec, Fonds de recherche du Québec-Santé et Institut National d'Excellence en Santé et en Services Sociaux; pour la France : Ministère en charge de la Santé


Laički sažetak

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Redovita uporaba preparata vitamina D kod djece i adolescenata s cističnom fibrozom

Cistična fibroza sa zatajenjem (insuficijencijom) gušterače može značiti da se vitamini topljivi u mastima, kao što je vitamin D, slabo upijaju iz hrane (apsorbiraju). To može dovesti do manjka vitamina. Nedostatak vitamina D (deficijencija vitamina D) može uzrokovati osobite probleme kao što su deformacije i prijelomi kostiju. To može također biti povezano sa slabijim općim zdravljem i zdravljem dišnog sustava. Stoga se oboljelima od cistične fibroze redovito daju preparati vitamina D još od najmlađe dobi. Međutim, suvišak vitamina D može također uzrokovati dišne probleme te probleme s visokom razinom kalcija. Ovaj Cochrane sustavni pregled sadržava šest studija, međutim bilo je moguće analizirati podatke samo iz tri studije. Ostale tri studije su objavljene samo kao sažeci.

Uključene studije uvelike se razlikuju u kvaliteti, količini primijenjenog vitamina D, trajanju terapije te ishodima koji su mjereni Tri studije provedene su kod djece i adolescenata, a tri kod odraslih osoba. Malo podataka iz tih studija može se zbirno analizirati. Jedini ishod koji uključuje podatke iz dvije ili više studija je razina vitamina D. Ova analiza pokazala je povećanu razinu vitamina D kod bolesnika koji su dobivali dodatke vitamina D. a druge ishode, nisu pronađeni dokazi koji bi pokazivali je li redovito davanje vitamina D osobama s cističnom fibrozom djelotvorno ili ne. Nije moguće izvući zaključke o rutinskom dodatku vitamina D te se preporučuje da se, dok novi dokazi ne budu dostupni, prate lokalne smjernice u vezi te prakse.

Bilješke prijevoda

Hrvatski Cochrane
Prevela: Andrea Stojanac
Ovaj sažetak preveden je u okviru volonterskog projekta prevođenja Cochrane sažetaka. Uključite se u projekt i pomozite nam u prevođenju brojnih preostalih Cochrane sažetaka koji su još uvijek dostupni samo na engleskom jeziku. Kontakt: