Intervention Review

Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment (iatrogenically)

  1. Rebecca Ryan1,*,
  2. Sophie Hill1,
  3. Dianne Lowe1,
  4. Kelly Allen2,
  5. Michael Taylor3,
  6. Cathy Mead3

Editorial Group: Cochrane Consumers and Communication Group

Published Online: 16 MAR 2011

Assessed as up-to-date: 17 OCT 2010

DOI: 10.1002/14651858.CD007578.pub2


How to Cite

Ryan R, Hill S, Lowe D, Allen K, Taylor M, Mead C. Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment (iatrogenically). Cochrane Database of Systematic Reviews 2011, Issue 3. Art. No.: CD007578. DOI: 10.1002/14651858.CD007578.pub2.

Author Information

  1. 1

    Australian Institute for Primary Care & Ageing, La Trobe University, Centre for Health Communication and Participation, Bundoora, VIC, Australia

  2. 2

    Southern Health, Centre for Clinical Effectiveness (CCE), Clayton, Victoria, Australia

  3. 3

    La Trobe University, Australian Institute for Primary Care & Ageing, Faculty of Health Sciences, Bundoora, VIC, Australia

*Rebecca Ryan, Centre for Health Communication and Participation, Australian Institute for Primary Care & Ageing, La Trobe University, Bundoora, VIC, 3086, Australia. r.ryan@latrobe.edu.au.

Publication History

  1. Publication Status: New
  2. Published Online: 16 MAR 2011

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Abstract

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Background

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) and variant CJD (vCJD) are rare and always-fatal diseases transmissible via certain medical procedures. If a person is exposed to the disease risk through medical treatment, they may need to be notified of this to prevent them passing the risk to others in healthcare settings and to enable additional infection control measures to be put in place for certain procedures. As CJD is incurable, and unable to be screened for or effectively treated, communicating this risk information after an exposure incident may have significant implications for the person at risk, their families/ carers and healthcare professionals. The best ways to notify people of their exposure to the risk of CJD or vCJD, and to support them subsequently, are currently unknown.

Objectives

To evaluate the effects of interventions to notify and support consumers (patients and their family members or carers) in situations where exposure to the risk of CJD or vCJD has occurred as a result of medical treatment (iatrogenically), on consumer, healthcare provider and healthcare system outcomes.

Search methods

We searched the Cochrane Consumers and Communication Review Group Specialised Register (10 February, 2009), the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL, The Cochrane Library, Issue 1 2009), MEDLINE (OVID SP), EMBASE (OVID SP), PsycINFO (OVID SP), CINAHL (EBSCO Host), Current Contents (OVID SP) and Dissertation Abstracts (Proquest) from start date to February 2009. We searched MEDLINE In-process and Other Non-indexed Citations (OVID SP) and Sociological Abstracts (CSA) in November 2009. We searched reference lists, websites, and contacted consumer groups and experts for details of relevant research.

Selection criteria

Randomised and quasi-randomised controlled studies, controlled before-and-after studies and interrupted time series analyses assessing the effects of any intervention to communicate with (notify or support) people exposed to the risk of CJD or vCJD through medical treatment were included. We sought outcomes relevant to consumers, health providers and health services, including both benefits and harms.

Data collection and analysis

Cochrane review

Two authors independently assessed studies for inclusion against selection criteria, and would have applied standard Cochrane review methodology were any studies identified.

Thematic synthesis

We also conducted a thematic synthesis by systematically identifying and screening those studies that met the same population, intervention and outcome criteria as the Cochrane review, but that were identified from the broader literature providing evidence on policy implementation and consumer experiences. We systematically extracted and synthesised the data from these studies to produce a thematic synthesis, presented in appendices to this Cochrane review, which assembles evidence on the views, experiences and acceptability of notification and support strategies for people at risk.

Main results

Results of the Cochrane review

No studies meeting the study design criteria were identified for inclusion in this Cochrane review.

Results of thematic synthesis

In total, 49 studies and pieces of literature meeting the same population, intervention and outcome criteria as the Cochrane review, but identified from the broader literature providing evidence on policy implementation and consumer experiences, were included and formed the basis of a thematic synthesis, and which is presented in appendices to this Cochrane review. The thematic synthesis indicates that ideally communication may be considered as a longitudinal multicomponent programme, ensuring that notification and support are coordinated; that communication is tailored and responsive to need; and that activities to support individual risk communication, such as widespread education and monitoring of access to health care for those at risk, are in place. The thematic synthesis also indicates that poor communication practices may have negative impacts or cause harm, such as discrimination in accessing health care.

Authors' conclusions

There is insufficient rigorous evidence to determine the effects of interventions to notify people at CJD or vCJD risk and to support them subsequently, or to identify the best approach to communication in these situations. The thematic synthesis can be used to inform policy and practice decisions for communicating with people at risk in the absence of rigorous evaluative studies.

 

Plain language summary

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Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment

CJD and variant CJD (vCJD) are rare and fatal diseases with very long incubation periods. While CJD can occur spontaneously or genetically, this review focuses on those forms of CJD and vCJD in which the disease risk has been acquired through one of a small number of specific medical procedures (iatrogenically), such as brain surgery or the use of human pituitary hormone products.

Routine healthcare sterilisation techniques may not completely destroy the infectious agent responsible for causing CJD or vCJD. If a person is exposed to the disease risk through medical treatment, they may need to be notified of this to prevent them passing the risk to others in healthcare settings, and additional infection control measures may be needed for some procedures. As there is no screening test or effective treatment for CJD or vCJD, communicating this risk information after a healthcare incident where exposure to risk occurred may have a significant impact on the person at risk, their family members or carers, and their healthcare professionals. With no way to test for CJD or vCJD, those exposed to risk can be told only that they are at an increased risk of developing the disease. The seriousness of the disease and the uncertainty of the risk can make notification a highly distressing event, and may cause significant anxiety and psychological harm. Notification of risk and living with at-risk status may also lead to ongoing problems over time, such as delays or discrimination in accessing routine or other health care.

For these reasons, communication about CJD and vCJD risk must be considered carefully. The risk information must be conveyed in a way that causes the least harm to individuals and their families. However, the best ways to notify people of their exposure to the risk of CJD or vCJD, and to support them after notification, are not known. These questions were the subject of this review.

That CJD and vCJD are very rare diseases creates challenges for researchers aiming to conduct rigorous quantitative studies in this area. Although we searched widely to identify all relevant research evaluating the effects of interventions to communicate with (notify and support) people at risk, we did not identify any studies that met the criteria for inclusion in this Cochrane review.

However, systematic searches did identify a number of pieces of relevant research and literature that provided evidence about policy implementation and consumer experiences in situations of iatrogenic exposure to risk. This research formed the basis of a thematic synthesis. The synthesis identified several activities that aim to improve the experiences of people at risk of CJD and vCJD. It indicates that communication may be best considered as a longitudinal multicomponent programme occurring over time, ensuring that notification is coordinated and considers impact; that support is in place and is offered over time; that communication is flexible, tailored and responsive to need; and that supporting activities, such as widespread education of the healthcare workforce, the public and the media, and monitoring of access to health care for those at risk, are in place. The thematic synthesis also indicates that poor communication practices may have negative impacts or cause harm, such as discrimination in accessing health care. In the absence of rigorous evaluative studies the results of this thematic synthesis can be used to inform policy and practice decisions for communicating with people at risk.

 

Resumen

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Antecedentes

Notificación y apoyo a las personas expuestas al riesgo de enfermedad de CreutzfeldtJakob (ECJ) (u otras enfermedades por priones) a causa del tratamiento médico (iatrogénica)

La enfermedad de CreutzfeldtJakob (ECJ) y la ECJ variante (ECJv) son enfermedades poco frecuentes y siempre mortales que se transmiten por medio de procedimientos médicos. Si una persona está expuesta a riesgo de enfermedad a causa del tratamiento médico, es posible que sea necesario notificárselo para evitar que propague el riesgo a otras personas en ámbitos de asistencia sanitaria y para permitir aplicar medidas adicionales de control de la infección en ciertos procedimientos. Como la ECJ es incurable y no es posible cribarla ni tratarla de forma efectiva, comunicar esta información de riesgo después de la exposición a un incidente puede tener implicaciones significativas para la persona con riesgo, sus familiares/cuidadores y los profesionales sanitarios. Actualmente se desconocen las mejores formas de notificar a las personas de su exposición al riesgo de ECJ o ECJv y de apoyarlos posteriormente.

Objetivos

Evaluar los efectos de las intervenciones para notificar y apoyar a los consumidores (pacientes y miembros de la familia o cuidadores) en las situaciones donde ha ocurrido exposición al riesgo de ECJ o ECJv como resultado del tratamiento médico (iatrogénica), sobre los resultados de los consumidores, los profesionales sanitarios y del sistema de asistencia sanitaria.

Estrategia de búsqueda

Se hicieron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Consumidores y Comunicación (Cochrane Consumers and Communication) (10 febrero, 2009), Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials, CENTRAL)(Cochrane Library, número 1, 2009), MEDLINE (OVID SP), EMBASE (OVID SP), PsycINFO (OVID SP), CINAHL (EBSCO Host), Current Contents (OVID SP) y en Dissertation Abstracts (Proquest), desde la fecha de inicio hasta febrero 2009. Se hicieron búsquedas en MEDLINE Inprocess and Other Nonindexed Citations (OVID SP) y en Sociological Abstracts (CSA) en noviembre 2009. Se revisaron las listas de referencias, los sitios web y se estableció contacto con grupos de consumidores y expertos para solicitarles detalles de investigaciones relevantes.

Criterios de selección

Se incluyeron estudios controlados con asignación aleatoria y cuasialeatoria, estudios controlados tipo antes y después (before and after studies) y análisis de series de tiempo interrumpido que evalúan los efectos de cualquier intervención para comunicarse (notificar o apoyar) con las personas expuestas al riesgo de ECJ o ECJv a causa del tratamiento médico. Se buscaron los resultados relevantes para los consumidores, los profesionales sanitarios y los servicios sanitarios y se incluyeron los efectos beneficiosos y perjudiciales.

Obtención y análisis de los datos

Revisión Cochrane

Dos revisores evaluaron de forma independiente los estudios para inclusión contra los criterios de selección y se habría aplicado la metodología estándar de una revisión Cochrane si se hubieran identificado estudios.

Síntesis temática

También se realizó una síntesis temática para identificar y revisar de forma sistemática los estudios que incluyeron la misma población, intervención y criterios de resultado de una revisión Cochrane, pero que se identificaron a partir de una bibliografía más amplia que proporciona pruebas sobre la implementación de políticas y las experiencias de los consumidores. Se extrajeron y resumieron sistemáticamente los datos de estos estudios para producir una síntesis temática presentada en los apéndices de esta revisión Cochrane, que reúne pruebas sobre los criterios, las experiencias y la aceptabilidad de la notificación y las estrategias de apoyo para las personas con riesgo.

Resultados principales

Resultados de la revisión Cochrane

No se identificaron estudios que cumplieran los criterios de diseño de estudio para ser incluidos en esta revisión.

Resultados de la síntesis temática

Cuarenta y nueve estudios y artículos bibliográficos que incluyeron la misma población, intervención y criterios de resultado de una revisión Cochrane, pero que se identificaron a partir de una bibliografía más amplia que proporciona pruebas sobre la implementación de políticas y las experiencias de los consumidores, se incluyeron y formaron la base de una síntesis temática que se presentó en los apéndices de esta revisión Cochrane. La síntesis temática indica que idealmente la comunicación se puede considerar un programa longitudinal de múltiples componentes que asegura que se coordinen la notificación y el apoyo; que la comunicación se adapte y responda a las necesidades; y que estén presentes las actividades para apoyar la comunicación del riesgo individual, como la educación generalizada y la monitorización del acceso a la asistencia sanitaria para las personas con riesgo. La síntesis temática también indica que las prácticas de comunicación deficientes pueden tener repercusiones negativas o provocar efectos perjudiciales, como la discriminación en el acceso a la asistencia sanitaria.

Conclusiones de los autores

No hay pruebas rigurosas suficientes para determinar los efectos de las intervenciones para notificar a las personas con riesgo de ECJ o ECJv o para el apoyo posterior, ni para identificar el mejor enfoque para la comunicación en estas situaciones. A falta de estudios evaluativos rigurosos la síntesis temática se puede utilizar para informar las decisiones en la política y en la práctica para la comunicación con las personas con riesgo.

Traducción

Traducción realizada por el Centro Cochrane Iberoamericano

 

Résumé

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Information et soutien aux patients exposés à un risque de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) (ou d'autres maladies à prion) dans le cadre d'un traitement médical (risque iatrogénique)

Contexte

La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) et la variante de la MCJ (vMCJ) sont des maladies rares et toujours mortelles qui peuvent être transmises dans le cadre de certaines procédures médicales. Lorsqu'un patient est exposé à un risque de maladie dans le cadre d'un traitement médical, il peut être nécessaire de l'en avertir afin d'éviter la propagation du risque à d'autres personnes dans les établissements de soins, et permettre la mise en place des mesures supplémentaires de prévention de l'infection dans certaines procédures. Sachant que la MCJ est incurable et ne peut pas être dépistée et traitée efficacement, la communication du risque après une exposition accidentelle pourrait avoir des implications significatives pour le patient concerné, sa famille/ses soignants et les professionnels de santé. À l'heure actuelle, on ignore cependant quelles sont les meilleures manières d'informer les patients de leur exposition à un risque de MCJ ou de vMCJ, et de leur apporter un soutien après cette notification.

Objectifs

Évaluer les effets des interventions visant à informer et à soutenir les usagers de soins (les patients et leur famille ou leurs soignants) exposés à un risque de MCJ ou de vMCJ dans le cadre d'un traitement médical (risque iatrogénique) produits sur les usagers, les prestataires de soins de santé et le système de santé.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons consulté le registre spécialisé du groupe de revue Cochrane sur les usagers de soins et la communication (10 février 2009), le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL, Bibliothèque Cochrane, numéro 1, 2009), MEDLINE (OVID SP), EMBASE (OVID SP), PsycINFO (OVID SP), CINAHL (EBSCO Host), Current Contents (OVID SP) et Dissertation Abstracts (Proquest) depuis leur création jusqu'en février 2009. Nous avons consulté MEDLINE In-process and Other Non-indexed Citations (OVID SP) et Sociological Abstracts (CSA) en novembre 2009. Nous avons examiné les références bibliographiques, consulté des sites Web, et contacté des groupes de consommateurs et des experts afin d'obtenir plus de détails concernant les recherches pertinentes.

Critères de sélection

Les études contrôlées randomisées et quasi-randomisées, les études contrôlées avant-après et les analyses de séries temporelles interrompues évaluant les effets de n'importe quelle intervention visant à communiquer (notification ou soutien) avec les patients exposés à un risque de MCJ ou de vMCJ dans le cadre d'un traitement médical ont été incluses. Nous avons recherché les critères de jugement importants pour les usagers, les prestataires de soins de santé et les services de santé, y compris les effets bénéfiques et délétères.

Recueil et analyse des données

Revue systématique Cochrane

Deux auteurs ont appliqué les critères de sélection aux études de manière indépendante, et auraient appliqué la méthodologie standard des revues Cochrane si des études avaient été identifiées.

Synthèse thématique

Nous avons également effectué une synthèse thématique en identifiant et en examinant de manière systématique les études qui évaluaient des populations, des interventions et des critères de jugement similaires à ceux définis dans la revue Cochrane, mais qui avaient été identifiées au moyen d'une recherche élargie de la littérature rapportant des données concernant la mise en œuvre de politiques et les expériences des usagers. Nous avons extrait et synthétisé les données de ces études de manière systématique afin de produire une synthèse thématique, présentée en annexe de cette revue Cochrane, qui rassemble les données relatives aux opinions, aux expériences et à l'acceptabilité des stratégies de notification et de soutien chez les personnes à risque.

Résultats Principaux

Résultats de la revue Cochrane

Aucune étude remplissant les critères en matière de plan d'étude n'était éligible dans cette revue Cochrane.

Résultats de la synthèse thématique

Au total, 49 études et extraits d'ouvrages examinant des populations, des interventions et des critères de jugement similaires à ceux de la revue Cochrane, mais identifiés au moyen d'une recherche élargie de la littérature rapportant des données concernant la mise en œuvre de politiques et les expériences des usagers, ont été inclus et constituent la base de la synthèse thématique présentée en annexe de cette revue Cochrane. Cette synthèse thématique indique que la communication devrait être considérée comme un programme longitudinal à composantes multiples visant à s'assurer que la notification et le soutien sont coordonnés ; que la communication est personnalisée et répond aux besoins du patient ; et que les activités de soutien liées à la communication du risque, telles qu'une formation généralisée et un contrôle permettant de s'assurer que les personnes à risque ont accès aux soins de santé, sont mises en place. Cette synthèse thématique indique également que les mauvaises pratiques communicationnelles peuvent avoir un impact négatif sur les patients ou leur causer du tort, notamment une discrimination en matière d'accès aux soins de santé.

Conclusions des auteurs

Il n'existe pas suffisamment de preuves rigoureuses pour déterminer les effets des interventions visant à informer les personnes à risque de MCJ ou de vMCJ et à leur offrir un soutien après cette notification, ou pour identifier la meilleure approche en matière de communication dans de telles situations. Cette synthèse thématique peut être utilisée pour orienter les décisions politiques et pratiques en matière de communication avec les patients à risque en l'absence d'études d'évaluation rigoureuses.

 

Résumé simplifié

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Information et soutien aux patients exposés à un risque de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) (ou d'autres maladies à prion) dans le cadre d'un traitement médical (risque iatrogénique)

Information et soutien aux patients exposés à un risque de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) (ou d'autres maladies à prion) dans le cadre d'un traitement médical

La MCJ et la variante de la MCJ (vMCJ) sont des maladies rares et mortelles qui présentent des périodes d'incubation très longues. Bien que la MCJ puisse se produire spontanément ou être associée à des causes génétiques, cette revue examine exclusivement les formes de MCJ et de vMCJ dans lesquelles le risque a été induit par une procédure médicale spécifique (risque iatrogénique), telle qu'une chirurgie du cerveau ou l'utilisation de produits à base d'hormone hypophysaire humaine.

Les techniques de stérilisation habituelles peuvent ne pas détruire complètement l'agent infectieux responsable de la MCJ ou de la vMCJ. Lorsqu'un patient est exposé à un risque de maladie dans le cadre d'un traitement médical, il peut être nécessaire de l'en avertir afin d'éviter la propagation du risque à d'autres personnes dans les établissements de soins, et des mesures supplémentaires de prévention de l'infection peuvent être nécessaires dans certaines procédures. Sachant qu'il n'existe aucun examen de dépistage et aucun traitement efficace dans la MCJ ou la vMCJ, la communication du risque après un incident médical ayant exposé le patient pourrait avoir un impact significatif sur lui-même, sa famille, ses soignants et les professionnels de santé. En l'absence d'examen de dépistage de la MCJ ou de la vMCJ, la seule option est d'informer les personnes concernées du risque accru de développer la maladie. En raison de la gravité de cette maladie et des incertitudes concernant le niveau de risque, la notification d'une telle situation peut constituer un événement bouleversant et entraîner une anxiété et des dommages psychologiques considérables. La notification du risque et vivre avec cet état à risque peuvent également entraîner des problèmes de longue durée, tels que des difficultés d'accès à des soins de routine et d'autres soins de santé ou une discrimination dans ce domaine.

Pour toutes ces raisons, la notification du risque de MCJ et de vMCJ doit être soigneusement considérée. L'information doit être transmise de manière à causer le moins de tort possible aux patients et à leur famille. On ignore cependant quelles sont les meilleures manières d'informer les patients de leur exposition à un risque de MCJ ou de vMCJ et de leur apporter un soutien après cette notification. Ces questions ont été examinées dans le cadre de cette revue.

La MCJ et la vMCJ sont des maladies très rares, ce qui est une difficulté importante pour les chercheurs désireux de mener des études quantitatives rigoureuses dans ce domaine. Malgré nos recherches exhaustives pour identifier tous les essais pertinents évaluant les effets des interventions visant à communiquer (notification et soutien) avec les patients à risque, nous n'avons identifié aucune étude remplissant les critères d'inclusion de cette revue Cochrane.

Nos recherches systématiques nous ont cependant permis d'identifier quelques recherches et ouvrages rapportant des données concernant la mise en œuvre de politiques et décrivant des expériences d'usagers dans des situations d'exposition iatrogénique. Ces recherches ont été utilisées comme base pour la synthèse thématique. Cette synthèse a identifié plusieurs activités visant à améliorer l'expérience des patients à risque de MCJ et de vMCJ. Elle indique que la communication devrait être considérée comme un programme longitudinal à composantes multiples, étalé dans le temps, visant à s'assurer que la notification est coordonnée et tient compte de l'impact sur le patient ; qu'un soutien est mis en place et maintenu dans le temps ; que la communication est flexible, personnalisée et adaptée aux besoins ; et que des activités de soutien, telles qu'une formation généralisée du personnel soignant, du public et des médias, et un contrôle permettant de s'assurer que les personnes à risque ont accès aux soins de santé soient mis en place. Cette synthèse thématique indique également que de mauvaises pratiques communicationnelles peuvent avoir un impact négatif sur les patients ou leur causer du tort, notamment une discrimination en matière d'accès aux soins de santé. En l'absence d'études d'évaluation rigoureuses, les résultats de cette synthèse thématique peuvent être utilisés pour orienter les décisions politiques et pratiques en matière de communication avec les patients à risque.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st June, 2013
Traduction financée par: Pour la France : Minist�re de la Sant�. Pour le Canada : Instituts de recherche en sant� du Canada, minist�re de la Sant� du Qu�bec, Fonds de recherche de Qu�bec-Sant� et Institut national d'excellence en sant� et en services sociaux.