Intervention Review

Treatment for paraneoplastic neuropathies

  1. Bruno Giometto1,*,
  2. Roberta Vitaliani1,
  3. Elisabeth Lindeck-Pozza2,
  4. Wolfgang Grisold3,
  5. Christian Vedeler4

Editorial Group: Cochrane Neuromuscular Disease Group

Published Online: 12 DEC 2012

Assessed as up-to-date: 14 FEB 2012

DOI: 10.1002/14651858.CD007625.pub2


How to Cite

Giometto B, Vitaliani R, Lindeck-Pozza E, Grisold W, Vedeler C. Treatment for paraneoplastic neuropathies. Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 12. Art. No.: CD007625. DOI: 10.1002/14651858.CD007625.pub2.

Author Information

  1. 1

    Regional Hospital "Ca' Foncello" Treviso, Neurology, Treviso, Italy

  2. 2

    Regional Hospital Kaiser Franz Josef, Neurology, Vienna, Austria

  3. 3

    Krankenanstaltenverbund (KAV) der Stadt Wien, Neurology KFJ Hospital (SMZ Sued), Vienna, Austria

  4. 4

    Haukeland University Hospital, Department of Neurology, Bergen, Norway

*Bruno Giometto, Neurology, Regional Hospital "Ca' Foncello" Treviso, Borgo Cavalli, 42, Treviso, 31100, Italy. bruno.giometto@unipd.it.

Publication History

  1. Publication Status: New
  2. Published Online: 12 DEC 2012

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Abstract

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Background

It is not unusual to observe peripheral nervous system involvement in people with tumours outside the nervous system. Any part of the peripheral nervous system can be involved, from sensory and motor neurons to nerve roots and plexuses, from distal trunks to neuromuscular junctions. Pathogenesis also varies from direct infiltration by cancer cells, to treatment toxicity, to metabolic derangement, cachexia, infections and paraneoplastic syndromes.

Paraneoplastic neurological syndromes are symptoms or signs resulting from damage to organs or tissues that are remote from the site of the malignancy or its metastases. The pathogenesis is thought to be immune-mediated as a result of a cross-reaction against antigens shared by the tumour and nervous system cells.

Paraneoplastic neuropathies are the most frequently reported paraneoplastic syndromes. They are, however, heterogeneous and require several therapeutic approaches. This review was undertaken to systematically assess any data available from randomised controlled trials (RCTs) on the treatment of paraneoplastic syndromes of the peripheral nervous system and not the whole range of paraneoplastic neurological syndromes.

Objectives

To assess the benefits and harms of treatments for paraneoplastic neuropathies.

Search methods

We searched the Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register (14 February 2012), CENTRAL (2012, Issue 1), MEDLINE (January 1966 to February 2012), EMBASE (January 1980 to February 2012) and LILACS (January 1982 to February 2012) for RCTs, quasi-RCTs, historically controlled studies and trials with concurrent controls.

We adapted this strategy to search MEDLINE from 1966 and EMBASE from 1980 for comparative cohort studies, case-control studies and case series.

Selection criteria

We planned to include all RCTs and quasi-RCTs (in which allocation is not random but is intended to be unbiased, for example alternate allocation) of any treatment for paraneoplastic neuropathies. Since we expected there to be few or no included studies, we also planned to assess and summarise observational studies, prospective and retrospective comparative cohort studies, case-control studies and case series that met minimum criteria in the discussion.

Data collection and analysis

Three review authors selected the trials for inclusion. When there was any disagreement we reached an agreement by discussion. Two review authors extracted data independently onto a specially designed data extraction form. We would have collected adverse event data from included studies.

Main results

Despite many reports on paraneoplastic neuropathy, we identified no RCT or quasi-RCTs for inclusion in this review. We found only six studies, involving 54 participants, from among the non-randomised evidence that were judged by predefined criteria to be of suitable quality for inclusion in the discussion. These studies were not readily comparable. The treatments focused on tumour treatment and immunomodulation, mainly intravenous immunoglobulin.

Authors' conclusions

At present there are no RCTs or quasi-RCTs of treatment for paraneoplastic neuropathies on which to base practice. There is only evidence from case series, case reports or expert opinion (class IV evidence) for the effect of immunomodulation (intravenous immunoglobulin, plasma exchange, steroid treatment or chemotherapy) on paraneoplastic neuropathy.  

 

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Treatment for paraneoplastic neuropathies (nerve damage associated with cancer that is not caused by cancer invasion or other pre-existing mechanism)

Paraneoplastic neuropathies are the most frequently reported paraneoplastic syndromes. The term paraneoplastic neuropathy is used for nerve damage in cancer that is not caused by direct spread of the cancer into the nerve, toxicity of treatments, metabolic derangement, virus infections or other obvious causes. It is generally accepted that an immune reaction to the cancer causes 'bystander' damage to the nerves. Paraneoplastic neuropathies are varied in character and require several therapeutic approaches. We undertook this review to systematically assess any available data from randomised controlled trials (RCTs) on the treatment of paraneoplastic neuropathies, concentrating first on evidence of the highest quality.

Despite many reports on paraneoplastic neuropathy, we identified no RCTs for inclusion in this review. From the non-randomised evidence, we found only six studies, involving a total of 54 participants, that were suitable for inclusion in the discussion according to our predefined quality criteria. These studies were not readily comparable.

At present there are no RCTs or quasi-RCTs of treatment for paraneoplastic neuropathies on which to base practice. There is only evidence from case series, case reports or expert opinion (class IV) for the effect of immunomodulation (intravenous immunoglobulin, plasma exchange, steroid treatment or chemotherapy) on paraneoplastic neuropathy.  

 

Résumé

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Traitement contre les neuropathies paranéoplasiques

Contexte

Il n'est pas rare d'observer l'implication du système nerveux périphérique chez les personnes ayant des tumeurs situées en dehors du système nerveux. N'importe quelle partie du système nerveux périphérique peut être concernée, des neurones sensitifs et moteurs aux racines nerveuses et aux plexus nerveux, des troncs distaux aux jonctions neuromusculaires. La pathogenèse est également diverse, de l'infiltration directe par des cellules cancéreuses à la toxicité du traitement, au dérèglement du métabolisme, à la cachexie, aux infections et aux syndromes paranéoplasiques.

Les syndromes neurologiques paranéoplasiques sont des symptômes ou des signes résultant de lésions d'organes ou de tissus qui sont éloignées du site de la tumeur maligne ou de ses métastases. La pathogenèse serait d'origine immunitaire et serait provoquée par une réaction croisée contre des antigènes communs entre la tumeur et les cellules du système nerveux.

Les neuropathies paranéoplasiques sont les syndromes paranéoplasiques les plus souvent signalés. Elles sont, toutefois, hétérogènes et requièrent plusieurs approches thérapeutiques. Cette revue a été entreprise pour évaluer de façon systématique les données disponibles issues d'essais contrôlés randomisés (ECR) sur le traitement des syndromes paranéoplasiques du système nerveux périphérique et non sur l'ensemble des syndromes neurologiques paranéoplasiques.

Objectifs

Evaluer les bénéfices et les risques des traitements contre les neuropathies paranéoplasiques.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons recherché dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuro-musculaires (14 février 2012), ainsi que dans CENTRAL (2012, numéro 1), MEDLINE (de janvier 1966 à février 2012), EMBASE (de janvier 1980 à février 2012) et LILACS (de janvier 1982 à février 2012), des ECR, des quasi-ECR, des études contrôlées historiquement et des essais avec groupes témoins concomitants.

Nous avons adapté cette stratégie pour rechercher dans MEDLINE à partir de 1966 et dans EMBASE à partir de 1980 des études de cohortes comparatives, des études cas-témoins et des séries de cas.

Critères de sélection

Nous avions prévu d'inclure tous les ECR et quasi-ECR (dans lesquels l'assignation n'était pas aléatoire, mais était censée ne pas être biaisée, par exemple, à assignation alternée) portant sur un traitement contre les neuropathies paranéoplasiques. Du fait que nous nous attendions à ce qu'il y ait peu d'études incluses, voire aucune, nous avions également prévu d'évaluer et de résumer les études observationnelles, les études de cohortes comparatives prospectives et rétrospectives, les études cas-témoins et les séries de cas qui répondaient aux critères minimaux dans la discussion.

Recueil et analyse des données

Trois auteurs de la revue ont sélectionné les essais à inclure. Lorsque des désaccords sont survenus, nous sommes parvenus à un consensus par la discussion. Deux auteurs de la revue ont extrait les données de façon indépendante sur un formulaire d'extraction des données spécialement conçu à cet effet. Nous avons également recueilli les données sur les événements indésirables dans les études incluses.

Résultats Principaux

Malgré de nombreux rapports sur la neuropathie paranéoplasique, nous n'avons identifié aucun ECR ou quasi-ECR à inclure dans cette revue. Nous n'avons trouvé que six études, portant sur 54 participants, parmi les preuves non randomisées qui étaient considérées, d'après les critères prédéfinis, comme étant d'une qualité convenant à l'inclusion dans la discussion. Ces études n'étaient pas facilement comparables. Les traitements étaient axés sur le traitement de la tumeur et l'immunomodulation, principalement l'immunoglobuline intraveineuse.

Conclusions des auteurs

Il n'existe actuellement aucun ECR ou quasi-ECR sur le traitement des neuropathies paranéoplasiques sur lesquels fonder la pratique. Il n'existe que des preuves provenant de séries de cas, d'études de cas ou d'avis d'experts (preuves de classe IV) concernant l'effet de l'immunomodulation (immunoglobuline intraveineuse, plasmaphérèse, traitement à base de stéroïdes ou chimiothérapie) sur la neuropathie paranéoplasique.  

 

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Traitement contre les neuropathies paranéoplasiques

Traitement contre les neuropathies paranéoplasiques (lésions nerveuses associées au cancer qui ne sont pas provoquées par l'invasion de cellules cancéreuses ou un autre mécanisme préexistant)

Les neuropathies paranéoplasiques sont les syndromes paranéoplasiques les plus souvent signalés. Le terme de neuropathie paranéoplasique est utilisé pour désigner les lésions nerveuses dans les cas de cancer qui ne sont pas provoquées par une propagation directe du cancer dans le nerf, la toxicité des traitements, le dérèglement du métabolisme, les infections virales ou d'autres causes évidentes. Il est généralement admis qu'une réaction immunitaire au cancer provoque des lésions nerveuses « voisines ». Les neuropathies paranéoplasiques sont de nature diverse et nécessitent plusieurs approches thérapeutiques. Nous avons entrepris cette revue pour évaluer de façon systématique les données disponibles issues d'essais contrôlés randomisés (ECR) sur le traitement des neuropathies paranéoplasiques en nous concentrant en premier lieu sur les preuves de la plus grande qualité.

Malgré de nombreux rapports sur la neuropathie paranéoplasique, nous n'avons identifié aucun ECR à inclure dans cette revue. A partir des preuves non randomisées, nous n'avons découvert que six études, portant sur un total de 54 participants, pouvant être incluses dans la discussion selon nos critères de qualité prédéfinis. Ces études n'étaient pas facilement comparables.

Il n'existe actuellement aucun ECR ou quasi-ECR sur le traitement des neuropathies paranéoplasiques sur lesquels fonder la pratique. Il n'existe que des preuves provenant de séries de cas, d'études de cas ou d'avis d'experts (classe IV) concernant l'effet de l'immunomodulation (immunoglobuline intraveineuse, plasmaphérèse, traitement à base de stéroïdes ou chimiothérapie) sur la neuropathie paranéoplasique.  

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 10th January, 2013
Traduction financée par: Minist�re Fran�ais des Affaires sociales et de la Sant�