Blood transfusions for treating acute chest syndrome in people with sickle cell disease

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  • Intervention

Authors


Abstract

Background

Sickle cell disease is an inherited autosomal recessive blood condition and is one of the most prevalent genetic blood diseases worldwide. Acute chest syndrome is a frequent complication of sickle cell disease, as well as a major cause of morbidity and the greatest single cause of mortality in children with sickle cell disease. Standard treatment may include intravenous hydration, oxygen as treatment for hypoxia, antibiotics to treat the infectious cause and blood transfusions may be given.

Objectives

To assess the effectiveness of blood transfusions, simple and exchange, for treating acute chest syndrome by comparing improvement in symptoms and clinical outcomes against standard care.

Search methods

We searched The Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Haemoglobinopathies Trials Register, which comprises references identified from comprehensive electronic database searches and handsearching of relevant journals and abstract books of conference proceedings.

Date of the most recent search: 30 June 2011.

Selection criteria

Randomised controlled trials and quasi-randomised controlled trials comparing either simple or exchange transfusion versus standard care (no transfusion) in people with sickle cell disease suffering from acute chest syndrome.

Data collection and analysis

No studies were identified for inclusion in the review.

Main results

No studies were identified for inclusion in the review.

Authors' conclusions

There is currently no reliable evidence to support or refute the effectiveness of blood transfusions as treatment options for acute chest syndrome in people with sickle cell disease. Well-designed, adequately-powered randomised controlled trials are now required to assess the benefits and risks of this form of treatment.

摘要

背景

輸血治療運用在急性胸腔症候群(acute chest syndrome)的鐮刀型貧血症(sickle cell disease)患者

鐮刀型貧血症是一種體染色體隱性遺傳的血液疾病,且是最常見的血液疾病。急性胸腔症候群是鐮刀型貧血症常見的併發症,通常是導致鐮刀型貧血病童的主要致病因子和最嚴重的單一死因。急性胸腔症候群標準治療包括靜脈注射給水、缺氧時給氧、感染則給抗生素治療,也可能輸血治療。

目標

比較輸血治療(輸血和換血)和標準療法,對急性胸腔症候群的效益評估,比較症狀的改善和臨床上症狀。

搜尋策略

我們搜尋The Group's Haemoglobinopathies Trials Register, 包含完整電子資料庫收尋得到的參考資料,手動搜尋相關期刊、及研討會內容摘要。最近檢索日期:2009/3/27

選擇標準

隨機對照試驗和類隨機對照試驗,比較鐮刀型貧血症患者,在急性胸腔症候群時,接受輸或換血治療與標準療法(未輸血)。

資料收集與分析

沒有找到可納入的文獻。

主要結論

沒有找到可納入的文獻。

作者結論

現在尚未有可靠的證據,支持或反對輸血治療鐮刀型貧血症患者的胸腔症候群。需要良好設計的實驗、有足夠的檢力的隨機對照試驗,評估輸血治療的好處及風險。

翻譯人

本摘要由成功大學附設醫院尹子真翻譯。

此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院(National Health Research Institutes, Taiwan)統籌。

總結

輸血治療運用於鐮刀型貧血症患者的胸腔症候群:鐮刀型貧血症是一種血液的遺傳疾病,世界上罹病人數超過2億5千萬人,特別常見於撒哈拉以南非洲、南美洲和中美洲,沙烏地阿拉伯,印度和地中海國家等。疾病的特徵是紅血球細胞呈鐮刀型,阻塞血管,引起疼痛甚至是身體器官的損傷。鐮刀型貧血症患者可能有急性的胸腔問題,可能包括發燒,被稱為急性胸腔症候群。發病的原因有好幾種:包括感染、血管阻塞。發燒、咳嗽、呼吸急促和胸痛是最常見的症狀。治療將依照個案的臨床狀況及嚴重度處置,標準治療包含支持療法、抗生素治療、靜脈輸液、和輸血治療(單純輸血或血液交換)。若發病程度是中重度,可採輸血治療將紅血球(packed red cells)經靜脈注入體內;在極重度或病程急速惡化的患者,則以血液交換,換掉鐮刀型細胞,以正常血紅蛋白取代,以降低血液粘度.本回顧作者沒有找到任何相關試驗,研究輸血治療對鐮刀型貧血症患者的急性胸腔症候群的療效。故結論為:未來應有相關研究,作為決定書寫是否有效的決定參考。

Résumé scientifique

Blood transfusions for treating acute chest syndrome in people with sickle cell disease

Contexte

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang à transmission autosomique récessive et il s'agit de l'une des maladies génétiques du sang les plus répandues dans le monde. Le syndrome thoracique aigu est une complication fréquente de la drépanocytose. C'est une cause majeure de morbidité et c'est la principale cause de mortalité chez les enfants atteints de drépanocytose. Le traitement standard peut comprendre l'hydratation par voie intraveineuse, l'administration d'oxygène en vue de traiter l'hypoxie, l'administration d'antibiotiques en vue de traiter la cause infectieuse, et éventuellement des transfusions sanguines.

Objectifs

Évaluer l'efficacité des transfusions sanguines, que ce soient des transfusions simples ou des exsanguino-transfusions, dans le traitement du syndrome thoracique aigu en comparant l'amélioration des symptômes et des résultats cliniques par rapport au traitement standard.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons effectué une recherche dans le registre des essais sur les hémoglobinopathies du groupe Cochrane sur la fibrose kystique et les maladies génétiques qui comprend des références identifiées à partir de recherches exhaustives dans des bases de données électroniques, et recherché manuellement dans les journaux et les recueils de résumés d'actes de conférences pertinents.

Date de la recherche la plus récente : le 30 juin 2011.

Critères de sélection

Essais contrôlés randomisés et essais contrôlés quasi-randomisés comparant soit la transfusion simple soit l'exsanguino-transfusion au traitement standard (absence de transfusion) chez les personnes atteintes de drépanocytose et souffrant du syndrome thoracique aigu.

Recueil et analyse des données

Aucune étude pouvant être incluse dans cette revue n’a été identifiée.

Résultats principaux

Aucune étude pouvant être incluse dans cette revue n’a été identifiée.

Conclusions des auteurs

À l'heure actuelle, il n'existe aucune donnée fiable permettant de prouver ou de nier l'efficacité des transfusions sanguines en tant qu'options thérapeutiques permettant de traiter le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose. Des essais contrôlés randomisés bien conçus et de puissance adéquate sont à présent nécessaires pour évaluer les bénéfices et les risques de cette forme de traitement.

Plain language summary

Blood transfusions for treating acute chest syndrome in people with sickle cell disease

Sickle cell disease is an inherited blood condition affecting over 250 million people worldwide and is particularly common in Sub-Saharan Africa, South and Central America, Saudi Arabia, India and a number of Mediterranean countries. It is characterised by the presence of sickle-shaped red blood cells which are capable of blocking the blood vessels causing pain and severe damage to several organs of the body. People with sickle cell disease may have the acute onset of chest problems which may include fever, this is called acute chest syndrome. It may have several different causes which include infection and blockage of blood vessels. Fever, coughing, shortness of breath which are accompanied with chest pain are the most common symptoms. Treatment will depend on the individuals' clinical condition and the severity of the symptoms. Standard treatment consists of supportive care, antibiotics, intravenous fluids and blood transfusion, either simple or exchange, may also be indicated. Simple transfusions, which consist of packed red cells administered intravenously, are useful if there is moderate to severe illness. In severe or rapidly progressive illness exchange transfusion is used to remove the sickled cells and replace them with normal haemoglobin and thereby reducing the blood viscosity. The authors of this review did not find any trials showing how effective blood transfusions might be for treating acute chest syndrome in people with sickle cell disease and concluded that future research should provide evidence for people to make informed decisions about whether blood transfusions are effective.

Résumé simplifié

Transfusions sanguines destinées à traiter le syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose

La drépanocytose est une maladie héréditaire du sang qui affecte plus de 250 millions de personnes dans le monde et qui est particulièrement répandue en Afrique sub-saharienne, en Amérique du Sud et en Amérique centrale, en Arabie saoudite, en Inde et dans un certain nombre de pays méditerranéens. Elle se caractérise par la présence de globules rouges falciformes qui sont capables de bloquer les vaisseaux sanguins en provoquant ainsi des douleurs et des lésions sévères dans plusieurs organes du corps. Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent présenter une manifestation aiguë de problèmes respiratoires éventuellement accompagnés d'une fièvre, appelée syndrome thoracique aigu. Celui-ci peut avoir plusieurs causes différentes, notamment une infection et un blocage des vaisseaux sanguins. Les symptômes les plus fréquents sont la fièvre, la toux et l'essoufflement, qui s'accompagnent d'une douleur thoracique. Le traitement dépend de l'état clinique de chaque individu et de la sévérité des symptômes. Le traitement standard comporte un traitement symptomatique, l'administration d'antibiotiques et l'administration de fluides par voie intraveineuse, et une transfusion sanguine, soit simple soit de type exsanguino-transfusion, peut également être indiquée. Les transfusions simples, qui se caractérisent par l'administration de globules rouges concentrés par voie intraveineuse, sont utiles en cas de maladie modérée à sévère. En cas de maladie sévère ou à progression rapide, une exsanguino-transfusion est utilisée pour extraire les drépanocytes et les remplacer par de l'hémoglobine normale et ainsi réduire la viscosité du sang. Les auteurs de cette revue n'ont trouvé aucun essai indiquant l'efficacité des transfusions sanguines dans le traitement du syndrome thoracique aigu chez les personnes atteintes de drépanocytose et ils en ont conclu que les futurs travaux de recherche devraient fournir des résultats permettant de prendre des décisions éclairées quant à l'efficacité des transfusions sanguines.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st December, 2011
Traduction financée par: Ministère du Travail, de l'Emploi et de la Santé Français