Intervention Review

Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis

  1. Gabriel Cea1,*,
  2. Michael Benatar2,
  3. Renato J Verdugo3,
  4. Rodrigo A Salinas1

Editorial Group: Cochrane Neuromuscular Disease Group

Published Online: 14 OCT 2013

Assessed as up-to-date: 31 MAR 2013

DOI: 10.1002/14651858.CD008111.pub2

How to Cite

Cea G, Benatar M, Verdugo RJ, Salinas RA. Thymectomy for non-thymomatous myasthenia gravis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2013, Issue 10. Art. No.: CD008111. DOI: 10.1002/14651858.CD008111.pub2.

Author Information

  1. 1

    Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Departamento de Neurosciencias, Santiago, Chile

  2. 2

    University of Miami, Department of Neurology, Miami, Florida, USA

  3. 3

    Universidad del Desarrollo - Clínica Alemana, Servicio de Neurología, Facultad de Medicina, Santiago, Region Metropolitana of Santiago, Chile

*Gabriel Cea, Departamento de Neurosciencias, Hospital del Salvador, Universidad de Chile, Avda Salvador 364, Providencia, Santiago, 6640517, Chile. jcea@med.uchile.cl.

Publication History

  1. Publication Status: New
  2. Published Online: 14 OCT 2013

SEARCH

 

Abstract

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Résumé
  5. Résumé simplifié

Background

Treatments currently used for patients with myasthenia gravis (MG) include steroids, non-steroid immune suppressive agents, plasma exchange, intravenous immunoglobulin and thymectomy. Data from randomized controlled trials (RCTs) support the use of some of these therapeutic modalities and the evidence for non-surgical therapies are the subject of other Cochrane reviews. Significant uncertainty and variation persist in clinical practice regarding the potential role of thymectomy in the treatment of people with MG.

Objectives

To assess the efficacy and safety of thymectomy in the management of people with non-thymomatous MG.

Search methods

On 31 March 2013, we searched the Cochrane Neuromuscular Disease Group Specialized Register, CENTRAL (2013, Issue 3), MEDLINE (January 1966 to March 2013), EMBASE (January 1980 to March 2013) and LILACS (January 1992 to March 2013) for RCTs. Two authors (RS and GC) read all retrieved abstracts and reviewed the full texts of potentially relevant articles. These two authors checked references of all manuscripts identified in the review to identify additional articles that were of relevance and contacted experts in the field to identify additional published and unpublished data. Where necessary, authors were contacted for further information.

Selection criteria

Randomized or quasi-randomized controlled trials of thymectomy against no treatment or any medical treatment, and thymectomy plus medical treatment against medical treatment alone, in people with non-thymomatous MG.

We did not use measured outcomes as criteria for study selection.

Data collection and analysis

We planned that two authors would independently extract data onto a specially designed data extraction form and assess risk of bias; however, there were no included studies in the review. We would have identified any adverse effects of thymectomy from the included trials.

Main results

We did not identify any RCTs testing the efficacy of thymectomy in the treatment of MG. In the absence of data from RCTs, we were unable to do any further analysis.

Authors' conclusions

There is no randomized controlled trial literature that allows meaningful conclusions about the efficacy of thymectomy on MG. Data from several class III observational studies suggest that thymectomy could be beneficial in MG. An RCT is needed to elucidate if thymectomy is useful, and to what extent, in MG.

 

Plain language summary

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Résumé
  5. Résumé simplifié

Surgical removal of the thymus for myasthenia gravis that is not caused by a tumour of the thymus

Myasthenia gravis is a disorder that causes muscle weakness and excessive muscle tiredness. In most people with myasthenia gravis, muscles throughout the body are affected in the first two years after the onset of symptoms, although there is also a form of the disease that affects only the eyes (ocular myasthenia). Myasthenia gravis occurs when the person’s own immune system attacks the vital structures that transmit impulses from nerves to muscle, the neuromuscular junctions. A tumour affecting an immune system organ called the thymus (a thymoma) is sometimes the underlying cause; this is known as thymomatous myasthenia gravis. Thymomatous myasthenia gravis was not the subject of this systematic review as the thymoma should be treated on its own merit, independently of the myasthenia gravis.

Some observational studies suggest that removal of the thymus (thymectomy) might be useful in people with myasthenia gravis who do not have a thymoma (non-thymomatous myasthenia gravis). It is generally accepted that thymectomy should not be used in ocular myasthenia, although some people think that it could be used when there is no response to medical therapy. In our systematic review of the evidence we did not find any randomized controlled trials (RCTs) of thymectomy in non-thymomatous myasthenia gravis. At present, as there is no RCT, the value of thymectomy is a subject of controversy and medical practice varies among practising physicians. An RCT is required to find out whether thymectomy is effective in generalized myasthenia gravis.

 

Résumé

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Résumé
  5. Résumé simplifié

La thymectomie dans la myasthénie grave non thymomateuse

Contexte

Les traitements actuellement utilisés pour la myasthénie grave (MG) incluent les corticoïdes, les immunosuppresseurs non stéroïdiens, la plasmaphérèse, l'immunoglobuline par voie intraveineuse et la thymectomie. Les données issues d'essais contrôlés randomisés (ECR) sont favorables à certaines de ces modalités thérapeutiques et les preuves relevées pour les traitements non chirurgicaux font l'objet d'autres revues Cochrane. Il subsiste en revanche beaucoup d'incertitudes et de variations dans la pratique clinique en ce qui concerne le rôle potentiel de la thymectomie dans le traitement de la myasthénie grave.

Objectifs

Évaluer l'efficacité et l'innocuité de la thymectomie dans le traitement des personnes atteintes de myasthénie grave non thymomateuse.

Stratégie de recherche documentaire

Le 31 mars 2013, nous avons recherché des ECR dans le registre spécialisé du groupe Cochrane sur les affections neuromusculaires, CENTRAL (2013, numéro 3), MEDLINE (de janvier 1966 à mars 2013), EMBASE (de janvier 1980 à mars 2013) et LILACS (de janvier 1992 à mars 2013). Deux auteurs (RS et GC) ont lu tous les résumés trouvés et examiné le texte complet des articles potentiellement pertinents. Ces deux auteurs ont vérifié les références bibliographiques de tous les manuscrits identifiés dans la revue afin d'identifier d'autres articles pertinents, et contacté des experts dans ce domaine afin d'identifier d'autres données publiées et non publiées. Lorsque cela était nécessaire, des auteurs ont été contactés pour obtenir des informations supplémentaires.

Critères de sélection

Essais contrôlés randomisés ou quasi-randomisés de la thymectomie comparée à l'absence de traitement ou à un traitement médical, et de la thymectomie associée à un traitement médical par rapport à un traitement médical seul, chez des sujets atteints de myasthénie grave non thymomateuse.

Nous n'avons pas utilisé les résultats mesurés comme critères pour la sélection des études.

Recueil et analyse des données

Nous avions prévu que deux auteurs extrairaient indépendamment les données dans un formulaire d'extraction de données spécialement conçu à cet effet et évalueraient le risque de biais ; cependant, il n'y a eu aucune étude à inclure dans la revue. Nous aurions identifié de manière indépendante les possibles effets indésirables de la thymectomie dans les essais inclus.

Résultats Principaux

Nous n'avons identifié aucun ECR examinant l'efficacité de la thymectomie dans le traitement de la myasthénie grave. En l'absence de données issues d'ECR, nous n'avons pas été en mesure de pousser plus loin notre analyse.

Conclusions des auteurs

Il n'existe aucun essai contrôlé randomisé publié qui permette d'avancer des conclusions utiles concernant l'efficacité de la thymectomie dans la myasthénie grave (myasthénie acquise). Les données issues de plusieurs études observationnelles de classe III suggèrent qu'une thymectomie pourrait être bénéfique dans la myasthénie grave. Un ECR est cependant nécessaire pour déterminer si cette intervention est utile, et dans quelle mesure, dans le cas de cette affection.

 

Résumé simplifié

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Résumé
  5. Résumé simplifié

La thymectomie dans la myasthénie grave non thymomateuse

Ablation chirurgicale du thymus pour le traitement de la myasthénie grave non provoquée par une tumeur du thymus

La myasthénie grave est un trouble qui entraîne une faiblesse musculaire et une fatigue musculaire excessive. Chez la plupart des personnes atteintes, les muscles de tout le corps sont touchés dans les deux premières années suivant l'apparition des symptômes, mais il existe également une forme de la maladie qui affecte uniquement les yeux (la myasthénie oculaire). La myasthénie grave (ou myasthénie acquise) survient lorsque le système immunitaire du sujet attaque les jonctions neuromusculaires, qui sont les structures vitales transmettant les impulsions nerveuses aux muscles. La myasthénie est parfois causée par une tumeur (thymome) affectant un organe du système immunitaire appelé thymus : c'est ce que l'on appelle la myasthénie grave thymomateuse. La myasthénie grave thymomateuse n'était pas l'objet de cette revue systématique, car le thymome doit être traité pour lui-même, indépendamment de la myasthénie.

Certaines études observationnelles suggèrent que l'ablation du thymus (thymectomie) pourrait être utile chez les personnes atteintes de myasthénie grave qui n'ont pas de thymome (myasthénie grave non thymomateuse). Il est généralement admis qu'une thymectomie ne doit pas être utilisée dans la myasthénie oculaire, bien que certains auteurs pensent que l'on pourrait y avoir recours en l'absence de réponse au traitement médical. Dans notre revue systématique des preuves, nous n'avons pas trouvé d'essais contrôlés randomisés (ECR) de la thymectomie dans la myasthénie grave non thymomateuse. À l'heure actuelle, en l'absence d'ECR, la valeur de la thymectomie est sujette à controverse et la pratique médicale varie d'un médecin à l'autre. Un ECR est nécessaire pour déterminer si la thymectomie est efficace dans la myasthénie grave généralisée.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 9th January, 2014
Traduction financée par: Financeurs pour le Canada : Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux; pour la France : Minist�re en charge de la Sant�