Vitamin K supplementation for cystic fibrosis

 

Abstract

Background

Cystic fibrosis is a genetic disorder which can lead to multiorgan dysfunction. Malabsorption of fat and fat-soluble vitamins (A, D, E, K) may occur and can cause subclinical deficiencies of some of these vitamins. Vitamin K is known to play an important role in both blood coagulation and bone formation. Supplementation with vitamin K appears to be one way of addressing the deficiency, but there is very limited agreement on the appropriate dose and frequency of use of these supplements.

Objectives

To assess the effects of vitamin K supplementation in people with cystic fibrosis and to determine the optimal dose and route of administration of vitamin K for both routine and therapeutic use.

Search methods

We searched the Cochrane Cystic Fibrosis and Genetic Disorders Group's Trials Register comprising references identified from comprehensive electronic database searches and handsearches of relevant journals and abstract books of conference proceedings.

Most recent search: 15 April 2010.

Selection criteria

Randomised and quasi-randomised controlled trials of all preparations of vitamin K used as a supplement compared to either no supplementation (or placebo) at any dose or route and for any duration, in children or adults diagnosed with cystic fibrosis (by sweat test or genetic testing).

Data collection and analysis

Two authors independently screened papers, extracted trial details and assessed their risk of bias.

Main results

Two trials (total of 32 participants) were included in the review and were assessed as having a moderate risk of bias. One was a dose-ranging parallel group trial; and the other had a cross-over design, but no separate data were reported for the first intervention period. Neither of the trials addressed any of the primary outcomes (coagulation, bone formation and quality of life). Both trials reported the restoration of serum vitamin K and undercarboxylated osteocalcin levels to the normal range after one month of daily supplementation with 1 mg of vitamin K.

Authors' conclusions

Evidence from randomised controlled trials on the benefits of routine vitamin K supplementation for people with CF is currently weak and limited to two small trials of short duration. However, no harm was found and until further evidence is available, the present recommendations should be adhered to.

 

Plain language summary

Vitamin K supplementation for cystic fibrosis

Cystic fibrosis is an inherited condition causing disease most noticeably in the lungs, digestive tract and pancreas. People with cystic fibrosis often have pancreatic insufficiency which may be linked to deficiencies of fat-soluble vitamins like vitamin K. Vitamin K is needed for adequate blood clotting, bone formation and some metabolic functions.

This review looked at giving vitamin K supplements to address the effects of deficiency on blood clotting, bone strength and quality of life in people with cystic fibrosis. We tried to determine the optimal dosage required to prevent this deficiency.

Data from two small trials did not clearly indicate whether giving vitamin K supplements will improve blood clotting, bone strength or quality of life in people with cystic fibrosis. We were not able to draw firm conclusions from this review and advise that the current recommendations from the Cystic Fibrosis Foundation and the European Cystic Fibrosis Society should be followed until further evidence becomes available.

 

Resumen

Antecedentes

Administración de suplementos con vitamina K para la fibrosis quística

La fibrosis quística es un trastorno genético que puede llevar a la disfunción multiorgánica. Puede ocurrir malabsorción de las grasas y de las vitaminas liposolubles (A, D, E, K) y causar carencias subclínicas de algunas de estas vitaminas. La vitamina K desempeña una función importante tanto en la coagulación sanguínea como en la formación ósea. La administración de suplementos con vitamina K parece ser una manera de tratar esta carencia, pero el acuerdo sobre la dosis apropiada y la frecuencia del uso de estos suplementos es muy limitado.

Objetivos

Evaluar los efectos de la administración de suplementos con vitamina K en los pacientes con fibrosis quística para determinar la dosis óptima y la vía de administración de la vitamina K para el uso sistemático y terapéutico.

Estrategia de búsqueda

Se realizaron búsquedas en el Registro Especializado de Ensayos Controlados del Grupo Cochrane de Fibrosis Quística y Trastornos Genéticos que incluyeron referencias identificadas de búsquedas exhaustivas en bases de datos electrónicas o búsquedas manuales en revistas pertinentes y libros de actas de congresos.

Búsqueda más reciente: 15 abril 2010.

Criterios de selección

Ensayos controlados con asignación aleatoria o cuasialeatoria sobre todos los preparados con vitamina K utilizados como suplemento en comparación con la no administración de suplementos (o placebo), en cualquier dosis y vía, durante cualquier período de tiempo, en niños o adultos con fibrosis quística (comprobada con la prueba del sudor o mediante análisis genéticos).

Obtención y análisis de los datos

Dos autores seleccionaron los artículos, extrajeron los detalles del ensayo y evaluaron el riesgo de sesgo de forma independiente.

Resultados principales

Dos ensayos (total de 32 participantes) fueron incluidos en la revisión y fueron evaluados como con moderado riesgo de sesgo. Uno fue un ensayo de grupos paralelos con ajuste de dosis; el otro ensayo presentó un diseño cruzado, pero los datos separados no se informaron durante el primer período de la intervención. Ninguno de los ensayos evaluó las medidas resultados primarias (coagulación, formación ósea y calidad de vida). Ambos ensayos informaron la restauración de la vitamina K sérica y de los niveles de osteocalcina parcialmente carboxilada su rango normal después de la administración diaria de suplementos con 1 mg de vitamina K durante un mes.

Conclusiones de los autores

En la actualidad, las pruebas de los ensayos controlados con asignación aleatoria sobre los beneficios de la administración sistemática de suplementos con vitamina K para los pacientes con FQ son débiles y limitadas a dos ensayos pequeños de poca duración. Sin embargo, no se hallaron efectos perjudiciales y hasta que estén disponibles más pruebas, deben considerarse las recomendaciones actuales.

Traducción

Traducción realizada por el Centro Cochrane Iberoamericano