This is not the most recent version of the article. View current version (11 SEP 2014)

Intervention Review

Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA)

  1. Martin J Burton1,*,
  2. Andrew J Pollard2,
  3. James D Ramsden1

Editorial Group: Cochrane Ear, Nose and Throat Disorders Group

Published Online: 8 SEP 2010

Assessed as up-to-date: 20 JAN 2010

DOI: 10.1002/14651858.CD008669


How to Cite

Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database of Systematic Reviews 2010, Issue 9. Art. No.: CD008669. DOI: 10.1002/14651858.CD008669.

Author Information

  1. 1

    Oxford Radcliffe Hospitals NHS Trust, Department of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, Oxford, UK

  2. 2

    Children's Hospital, Department of Paediatrics, University of Oxford, Oxford, UK

*Martin J Burton, Department of Otolaryngology - Head and Neck Surgery, Oxford Radcliffe Hospitals NHS Trust, Level LG1, West Wing, John Radcliffe Hospital, Oxford, OX3 9DU, UK. mburton2@cochrane-ent.org.

Publication History

  1. Publication Status: New
  2. Published Online: 8 SEP 2010

SEARCH

This is not the most recent version of the article. View current version (11 SEP 2014)

 

Abstract

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Resumen
  5. Résumé
  6. Résumé simplifié
  7. 摘要

Background

PFAPA syndrome (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome) is a rare clinical syndrome of unknown cause usually identified in children.

Objectives

To assess the efficacy of tonsillectomy (with or without adenoidectomy) in children with PFAPA.

Search methods

We searched the Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) (The Cochrane Library, 2010 Issue 1); MEDLINE (PubMed); EMBASE; CINAHL; mRCT (metaRegister of clinical trials, including ClinicalTrials.gov); NRR (National Research Register); LILACS; KoreaMed; IndMed; PakMediNet; China Knowledge Network; CAB Abstracts; Web of Science; BIOSIS Previews; ICTRP (International Clinical Trials Registry Platform) and Google. The date of the last search was 21 January 2010.

Selection criteria

Randomised studies comparing adeno-/tonsillectomy with non-surgical treatment.

Data collection and analysis

Two authors independently assessed trial quality and extracted data.

Main results

Two trials involving 67 children were included. One high quality study demonstrated a dramatic benefit of adenotonsillectomy in children with PFAPA diagnosed according to rigid, standard criteria with a relative 'risk' (RR) of symptom resolution after 18 months of 12.63 (95% CI 1.81 to 87.98) and a lower rate of episodes per patient-month (rate ratio 0.07; 95% CI 0.04 to 0.13). A less methodologically rigorous study enrolled some children with PFAPA, but probably included others with alternative types of recurrent pharyngitis, and performed tonsillectomy alone. This also demonstrated a significant benefit for surgery at six months: RR 1.93 (95% CI 1.11 to 3.36); rate ratio episodes per patient-month 0.10 (95% CI 0.04 to 0.28). The pooled relative risk of symptom resolution was 3.25 (95% CI 1.78 to 5.92) and the resulting number needed to treat (NNT) 2 (95% CI 1 to 3).

Authors' conclusions

The trials included in this review reported follow up at 18 and six months respectively but it is well-established that children with PFAPA recover spontaneously and treatment can be administered to try and reduce the severity of individual episodes. Therefore, the parents and carers of children with PFAPA must weigh the risks and consequences of surgery (hospitalisation, a predictable period of time postoperatively away from school/nursery, the risks of surgery) against the alternative of a finite period of recurrent episodes of disease at predictable intervals, potentially requiring time off school and the regular use of medication. It is uncertain whether adenoidectomy combined with tonsillectomy adds any additional benefit to tonsillectomy alone.

 

Plain language summary

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Resumen
  5. Résumé
  6. Résumé simplifié
  7. 摘要

Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA) (a rare type of recurrent throat infection)

PFAPA syndrome is a rare cause of regular, repeated episodes of fever, sore throat and swollen neck glands in children. It is a diagnosis that needs confirmation by paediatricians working in centres with expertise in this condition and most children who suffer from a lot of sore throats and tonsillitis will not have it. Those children that do have it have been shown to benefit from having their tonsils removed in two recent trials. The benefit seems to be large; many children had no further episodes after their tonsils were removed. The key issue for parents is that they need to balance the risks and benefits of surgery (tonsillectomy) with the alternative: waiting until their child grows out of the problem and treating each regular episode with medication.

 

Resumen

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Resumen
  5. Résumé
  6. Résumé simplifié
  7. 摘要

Antecedentes

Amigdalectomía para el síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical (SFPAFA)

El SFPAFA (fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical) es un síndrome clínico raro de causa desconocida que se identifica generalmente en los niños.

Objetivos

Evaluar la eficacia de la amigdalectomía (con o sin adenoidectomía) en los niños con SFPAFA.

Estrategia de búsqueda

Se hicieron búsquedas en el Registro Cochrane Central de Ensayos Controlados (Cochrane Central Register of Controlled Trials), (CENTRAL) (The Cochrane Library, 2010 Issue 1); MEDLINE (PubMed); EMBASE; CINAHL; mRCT (metaRegister of clinical trials, including ClinicalTrials.gov); NRR (National Research Register); LILACS; KoreaMed; IndMed; PakMediNet; China Knowledge Network; CAB Abstracts; Web of Science; BIOSIS Previews; ICTRP (International Clinical Trials Registry Platform) y Google.La fecha de la última búsqueda fue 21 de enero de 2010.

Criterios de selección

Estudios aleatorios que comparan la adenoamigdalectomía con el tratamiento no quirúrgico.

Obtención y análisis de los datos

Dos autores, de forma independiente, evaluaron la calidad de los ensayos y extrajeron los datos.

Resultados principales

Se incluyeron dos ensayos con 67 niños. Un estudio de alta calidad demostró un notable beneficio de la adenoamigdalectomía en niños con SFPAFA diagnosticado con criterios estándares rígidos, con un “riesgo” relativo (RR) de resolución de los síntomas después de 18 meses de 12,63 (IC del 95%: 1,81 a 87,98) y una tasa inferior de episodios por pacientemes (cociente de tasas 0,07; IC del 95%: 0,04 a 0,13). Un estudio menos riguroso metodológicamente reclutó algunos niños con SFPAFA, pero probablemente incluyó otros con tipos alternativos de faringitis recurrente, y realizaron sólo amigdalectomía. Este estudio también demostró un beneficio significativo de la cirugía a los seis meses: RR 1,93 (IC del 95%: 1,11 a 3,36); cociente de tasas de episodios por pacientemes de 0,10 (IC del 95%: 0,04 a 0,28). El riesgo relativo agrupado de la resolución de los síntomas fue 3,25 (IC del 95%: 1,78 a 5,92) y el número necesario a tratar (NNT) fue 2 (IC del 95%: 1 a 3).

Conclusiones de los autores

Los ensayos incluidos en esta revisión informaron el seguimiento a los 18 y seis meses respectivamente, pero está bien establecido que los niños con SFPAFA se recuperan espontáneamente y que se puede administrar tratamiento para reducir la gravedad de los episodios individuales. Por lo tanto, los padres y los cuidadores de los niños con SFPAFA deben balancear los riesgos y las consecuencias del tratamiento quirúrgico (hospitalización, un previsible período postoperatorio fuera de la escuela o de la guardería, los riesgos de la intervención quirúrgica) contra la opción de un período finito de episodios recurrentes de la enfermedad a intervalos previsibles, que potencialmente requiere un tiempo fuera de la escuela y el uso regular de fármacos. No se conoce si la adenoidectomía combinada con amigdalectomía aporta algún beneficio adicional a la amigdalectomía sola.

Traducción

Traducción realizada por el Centro Cochrane Iberoamericano

 

Résumé

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Resumen
  5. Résumé
  6. Résumé simplifié
  7. 摘要

Amygdalectomie pour le syndrome PFAPA (fièvre intermittente, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale)

Contexte

Le syndrome PFAPA (fièvre intermittente, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale) est un syndrome clinique rare dont la cause est inconnue et qui touche généralement les enfants.

Objectifs

Évaluer l'efficacité de l'amygdalectomie (avec ou sans adénoïdectomie) chez les enfants souffrant de PFAPA.

Stratégie de recherche documentaire

Nous avons consulté le registre Cochrane des essais contrôlés (CENTRAL) (Bibliothèque Cochrane 2010, numéro 1); MEDLINE (PubMed) ; EMBASE ; CINAHL ; mRCT (metaRegister of clinical trials, y compris ClinicalTrials.gov) ; NRR (National Research Register) ; LILACS ; KoreaMed ; IndMed ; PakMediNet ; China Knowledge Network ; CAB Abstracts ; Web of Science ; BIOSIS Previews ; ICTRP (International Clinical Trials Registry Platform) et Google. La dernière recherche a été effectuée le 21 janvier 2010.

Critères de sélection

Études randomisées comparant l'adéno-/amygdalectomie et un traitement non chirurgical.

Recueil et analyse des données

Deux auteurs ont évalué la qualité des essais et extrait les données de manière indépendante.

Résultats Principaux

Deux essais, rassemblant 67 enfants, ont été inclus. Une étude de bonne qualité montrait que l'adéno-amygdalectomie entraînait un bénéfice important chez les enfants souffrant de PFAPA, diagnostiqués selon des critères standards stricts, avec un risque relatif (RR) de résolution des symptômes après 18 mois de 12,63 (IC de 95 % de 1,81 à 87,98) et une baisse du taux d'épisodes par mois-patient (rapport des taux 0,07 ; IC à 95% entre 0,04 et 0,13). Une étude moins rigoureuse du point de vue méthodologique rassemblait certains enfants souffrant de PFAPA, mais incluait aussi probablement d'autres enfants avec des pharyngites récurrentes et réalisait une amygdalectomie seule. Cette étude montrait également que l'intervention entraînait un bénéfice significatif à six mois : RR 1,93 (IC à 95% entre 1,11 et 3,36) ; rapport des taux d'épisodes par mois-patient 0,10 (IC de 95 % de 0,04 à 0,28). Le risque relatif combiné de la guérison des symptômes était de 3,25 (IC de 95 % de 1,78 à 5,92) et le nombre de sujets à traiter (NST) résultant était de 2 (IC de 95 % de 1 à 3).

Conclusions des auteurs

Les essais inclus dans cette revue rapportaient le suivi à 18 et à six mois respectivement, mais il est bien connu que les enfants souffrant de PFAPA guérissent spontanément et un traitement peut être administré pour tenter de réduire la gravité des épisodes individuels. Par conséquent, les parents et les soignants d'enfants souffrant de PFAPA doivent soupeser les risques et les conséquences de l'opération (hospitalisation, période prévisible en postopératoire pendant laquelle l'enfant sera absent de l'école/garderie, les risques de l'intervention) par rapport à l'alternative d'une période définie d'épisodes récurrents de la maladie à intervalles prévisibles, des jours d'absence de l'école et l'utilisation régulière de médicaments. Il n'est pas certain que l'adénoïdectomie combinée à l'amygdalectomie apporte un bénéfice supplémentaire à l'amygdalectomie seule.

 

Résumé simplifié

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Resumen
  5. Résumé
  6. Résumé simplifié
  7. 摘要

Amygdalectomie pour le syndrome PFAPA (fièvre intermittente, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale)

Amygdalectomie pour le syndrome PFAPA de fièvre intermittente, stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale (un type rare d'infection de la gorge récurrente)

Le syndrome PFAPA est une cause rare d'épisodes récurrents et réguliers de fièvre, de maux de gorge et d'inflammation des glandes salivaires chez les enfants. Ce diagnostic requiert une confirmation par des pédiatres travaillant dans des centres spécialisés dans cette maladie. La plupart des enfants qui souffrent souvent de maux de gorge et d'angines ne sont pas atteints de cette maladie. Deux essais récents ont montré que, chez les enfants qui en sont atteints, le retrait des amygdales présente des bénéfices. Le bénéfice semble important ; après le retrait des amygdales, de nombreux enfants n'ont plus eu d'épisode. Les parents doivent donc essentiellement comparer les risques et les bénéfices de l'opération (amygdalectomie) avec l'alternative suivante : attendre que leur enfant grandisse pour que le problème disparaisse et traiter chaque épisode récurent avec des médicaments.

Notes de traduction

Traduit par: French Cochrane Centre 1st February, 2013
Traduction financée par: Instituts de Recherche en Sant� du Canada, Minist�re de la Sant� et des Services Sociaux du Qu�bec, Fonds de recherche du Qu�bec-Sant� et Institut National d'Excellence en Sant� et en Services Sociaux

 

摘要

  1. Top of page
  2. Abstract
  3. Plain language summary
  4. Resumen
  5. Résumé
  6. Résumé simplifié
  7. 摘要

背景

扁桃腺切除手術以治療PFAPA症候群 (週期性發燒、口瘡性口炎、咽炎和 頸淋巴腺炎)

PFAPA症候群 (週期性發燒、口瘡性口炎、咽炎和 頸淋巴腺炎) 是一種不明原因的罕見臨床症候群,常發生在兒童。

目標

評估扁桃腺切除手術 (伴隨或不伴隨腺樣增殖體切除手術) 對PFAPA症候群兒童的療效。

搜尋策略

我搜尋了Cochrane Central Register of Controlled Trials (CENTRAL) (The Cochrane Library, 2010 Issue 1) 、MEDLINE (PubMed) 、EMBASE、CINAHL、mRCT (metaRegister of clinical trials,包括ClinicalTrials.gov) 、NRR (National Research Register) 、LILACS、KoreaMed、 IndMed、PakMediNet、China Knowledge Network、CAB Abstracts、Web of Science、BIOSIS Previews、ICTRP (International Clinical Trials Registry Platform) 和Google。最後一次搜尋的時間是2010年1月21日。

選擇標準

比較腺樣增殖體/扁桃腺切除手術與不進行手術治療的隨機對照試驗。

資料收集與分析

兩位作者分別評估試驗的品質並擷取資料。

主要結論

兩個試驗共67名兒童被納入。其中一篇研究品質高的試驗顯示,扁桃腺切除手術對於以嚴謹的標準診斷為PFAPA症候群的兒童帶來極大助益,18個月後症狀解除的相對 ‘危險’ 性 (risk ratio, RR) 為12.63 (95% 信賴區間CI: 1.81 – 87.98) ,且每月每病患的發作率也較低 (RR = 0.07, 95% CI: 0.04 – 0.13) 。另一篇研究法較不嚴謹的試驗納入了一些PFAPA症候群的兒童,但可能也納入了其他類型的復發型咽炎患者,且只單獨進行了腺樣增殖體切除手術。這同樣在手術後六個月表現出明顯的助益:RR = 1.93 (95% CI: 1.11 – 3.36) 、每月每病人發作率RR = 0.10 (95% CI: 0.04 – 0.28) 。症狀解除的合併相對危險性RR = 3.25 (95% CI: 1.78 – 5.92) ,最終number needed to treat (NNT) 為2 (95% CI: 1 – 3) 。

作者結論

本篇回顧所納入的兩個試驗分別在術後18個月和6個月進行追蹤,但PFAPA症候群的兒童會自然復發是眾所皆知的,可以嘗試不同的治療方式來降低每次發作的嚴重性。因此,家長和照護者必須權量永久手術的風險和後果 (住院、術後一段時間無法上學、手術本身的風險) ,相對於復發時間有限且可預期的罹病狀態,可能使病童無法上學或必須持續服藥,孰輕孰重。目前尚不清楚於扁桃腺切除手術之外再加上腺樣增殖體切除手術是否能增加助益。

翻譯人

本摘要由劉家毓翻譯。

此翻譯計畫由臺灣國家衛生研究院 (National Health Research Institutes, Taiwan) 統籌。

總結

扁桃腺切除手術以治療週期性發燒、口瘡性口炎、咽炎和頸淋巴腺炎 (PFAPA症候群,一種罕見的復發型咽喉感染) :PFAPA症候群是一種罕見的疾病,會造成兒童規律且重複的發燒、喉嚨痛和頸部腺體腫脹。要對這種疾病做出確切診斷,需要醫學中心中相當有經驗的小兒科醫師,且大部分發生喉嚨痛和扁桃腺炎的兒童都不是患者。最近兩個臨床試驗都顯示,確診為PFAPA症候群的兒童移除扁桃腺後將有所助益,且助益似乎相當大,許多兒童在手術後不會再發作。家長應注意的是,他們必須權衡手術 (扁桃腺切除手術) 的風險和益處,相較於每次發作都讓兒童服藥,並等待他們長大不再發病,何者較佳。