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Chronic active hepatitis associated with antiliver/kidney microsome antibody type 1: A second type of “autoimmune” hepatitis

Authors

  • Jean-Claude Homberg,

    Corresponding author
    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
    • Hǒpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg Saint-Antoine, 75571 Paris Cedex 12, France
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  • Nisen Abuaf,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • Olivier Bernard,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • Shamsul Islam,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • Fernando Alvarez,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • Samir H. Khalil,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • Raoul Poupon,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • François Darnis,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
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  • Victor-Georges Lévy,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
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  • Patrick Grippon,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
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  • Pierre Opolon,

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    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
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  • Jacques Bernuau,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
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  • Jean-Pierre Benhamou,

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
    4. Service d'Hépatologie, Hǒpital Beaujon, Clichy, France
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  • Daniel Alagille

    1. Laboratoire Central d'Immunologie et d'Hématologie, Clinique d'Hépatogastroentérologie and Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital Saint-Antoine, Paris, France
    2. Service d'Hépatologie Infantile, Hǒpital Kremlin-Bicětre, Bicětre, France
    3. Service d'Hépatogastroentérologie, Hǒpital de la Pitié-Salpétrière, Paris, France
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Abstract

Sixty-five patients with histologically proven chronic active hepatitis of unknown cause but associated with the antiliver/kidney microsome antibody type 1, confirmed by immunofluorescence and immunoprecipitation, were selected as forming a special entity.

This disease was found to be rare with a prevalence of 5/1,000,000. The female to male ratio was 8:1. The condition occurred at all ages but was most common between the ages of 2 and 14 years. In 22 of the 65 cases, the hepatitis was associated with an autoimmune disease, most commonly insulin-dependent diabetes, autoimmune thyroid disease and vitiligo. The same autoimmune diseases were present in first-degree relatives from seven families. In 36 cases, the onset of disease resembled acute viral hepatitis. Serum biochemical tests showed marked elevation in aminotransaminases and hypergammaglobulinemia. Paradoxically, serum and salivary IgA levels were often normal or low. Histologic findings were multifocal hepatic necrosis with bridging in the acute stage, and aggressive hepatitis with mono-nuclear cell infiltration or macronodular cirrhosis in the late stages. Serologically, apart from the presence of antiliver/kidney microsome antibody type 1, the disease was characterized by the absence of antiactin, antimitochondria and antinucleus antibodies; however, organ-specific autoantibodies were often present. The clinical course was usually severe: six patients in the acute stage presented with fulminant hepatitis, and all, except two, other patients progressed to cirrhosis, Prolonged treatment with corticosteroids and immunosuppressants was usually effective in rendering the cirrhosis inactive. The cumulative survival rate was 51% at 14 years.

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