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Ethylmalonic acid modulates Na+, K+-ATPase activity and mRNA levels in rat cerebral cortex

Authors

  • Patrícia Fernanda Schuck,

    Corresponding author
    1. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, Unidade Acadêmica de Ciências da Saúde, Universidade do Extremo Sul Catarinense, Criciúma, SC, Brazil
    • Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, Unidade Acadêmica de Ciências da Saúde, Universidade do Extremo Sul Catarinense, 88806-000 Criciúma, SC, Brazil
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  • Dênis Reis De Assis,

    1. Queensland Brain Institute, University of Queensland, Saint Lucia, Australia
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  • Carolina Maso Viegas,

    1. Departamento de Bioquímica, Instituto de Ciências Básicas da Saúde, Universidade Federal do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil
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  • Talita Carneiro Brandão Pereira,

    1. Laboratório de Biologia Genômica e Molecular, Departamento de Biologia Celular e Molecular, Faculdade de Biociências, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil
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  • Jéssica Luca Machado,

    1. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, Unidade Acadêmica de Ciências da Saúde, Universidade do Extremo Sul Catarinense, Criciúma, SC, Brazil
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  • Camila Brulezi Furlanetto,

    1. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, Unidade Acadêmica de Ciências da Saúde, Universidade do Extremo Sul Catarinense, Criciúma, SC, Brazil
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  • Mauricio Reis Bogo,

    1. Laboratório de Biologia Genômica e Molecular, Departamento de Biologia Celular e Molecular, Faculdade de Biociências, Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, Brazil
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  • Emilio Luiz Streck,

    1. Laboratório de Bioenergética, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, Unidade Acadêmica de Ciências da Saúde, Universidade do Extremo Sul Catarinense, Criciúma, SC, Brazil
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  • Gustavo Costa Ferreira

    1. Laboratório de Erros Inatos do Metabolismo, Programa de Pós-graduação em Ciências da Saúde, Unidade Acadêmica de Ciências da Saúde, Universidade do Extremo Sul Catarinense, Criciúma, SC, Brazil
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Abstract

Ethylmalonic acid (EMA) accumulates in tissues of patients affected by short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency and ethylmalonic encephalopathy, illnesses characterized by variable neurological symptoms. In this work, we investigated the in vitro and in vivo EMA effects on Na+,K+-ATPase (NAK) activity and mRNA levels in cerebral cortex from 30-day-old rats. For in vitro studies, cerebral cortex homogenates were incubated in the presence of EMA at 0.5, 1, or 2.5 mM concentrations for 1 h. For in vivo experiments, animals received three subcutaneous EMA injections (6 μmol g−1; 90-min interval) and were killed 60 min after the last injection. After that, NAK activity and its mRNA expression were measured. We observed that EMA did not affect this enzyme activity in vitro. In contrast, EMA administration significantly increased NAK activity and decreased mRNA NAK expression as assessed by semiquantitative reverse transcriptase polymerase chain reaction when compared with control group. Considering the high score of residues prone to phosphorylation on NAK, this profile can be associated with a possible regulation by specific phosphorylation sites of the enzyme. Altogether, the present results suggest that NAK alterations may be involved in the pathophysiology of brain damage found in patients in which EMA accumulates. Synapse, 2013. © 2012 Wiley Periodicals, Inc.

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