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A rare congenital dermatosis, characterized by progressive hypotrichosis with variable scaling and crusting, occurred in 10 short-haired kittens in North America and Europe. Lesions appeared at between 4 and 12 weeks of age, commencing on the head and becoming generalized. The tail was spared in two kittens. Generalized scaling was mild to moderate, often with prominent follicular casts. Periocular, perioral, pinnal and ear canal crusting was occasionally severe. The skin was thick and wrinkled in two kittens.

Histologically, the main lesion was abnormal sebaceous gland morphology. Instead of regular differentiation from basal cells to mature sebocytes, the glands were composed of a haphazard collection of undifferentiated basaloid cells, some partly vacuolated and a few containing eosinophilic globules. Mitotic figures and apoptotic cells were present in an irregularly thickened follicular isthmus. Lymphocytic mural folliculitis and mild sebaceous adenitis were rare. Orthokeratotic hyperkeratosis and follicular casts were present. Hair follicles were of normal density and were mostly in anagen, but some contained malacic hair shafts. Perforating folliculitis, leading to dermal trichogranuloma formation, occurred occasionally. Further biopsy samples taken at 2 years and at 3 and 4 years, respectively, from two kittens revealed similar but often more severe sebaceous gland lesions. Hair follicles were smaller, with many in telogen.

The young age of onset suggests a genetic defect interfering with sebaceous and, possibly, follicular development. These lesions are discussed with reference to studies of mouse mutants in which genetic defects in sebaceous differentiation cause a similar phenotype of hyperkeratosis and progressive alopecia.

Résumé

Une dermatose congénitale rare, caractérisée par une hypotrichose progressive squameuse et crouteuse, est apparue chez 10 chatons de gouttière en Amérique du nord et en Europe. Les lésions sont apparues entre l’âge de 4 et 12 semaines, d’abord sur la tête puis se sont généralisées. La queue était épargnée pour deux chatons. La dermatose squameuse généralisée était faible à modérée associée fréquemment à des manchons pilaires proéminents. Les croûtes périoculaires, périorales, des pavillons et des conduits auriculaires étaient occasionnellement sévères. La peau était épaisse et plissée pour deux chatons. Les principales lésions histopathologiques consistaient en une morphologie anormale des glandes sébacées. Au lieu d’une différenciation régulière ces cellules basales en sébocytes matures, les glandes étaient composées d’une collection désordonnée de cellules basaloïdes indifférenciées, certaines partiellement vacuolisées et d’autres contenant des globules éosinophiliques. Des figures de mitose et des cellules apoptotiques étaient présentes dans un isthme folliculaire irrégulièrement épaissi. Une folliculite murale lymphocytaire et une adénite sébacée modérée étaient rares. Une hyperkératose orthokératosique et des manchons pilaires étaient présents. Les follicules pileux étaient de densité normale et étaient principalement en anagène mais certains contenaient des tiges pilaires malaciques. Une folliculite perforante, conduisant à la formation de trichogranulomes dermiques était parfois observée. D’autres biopsies prélevées sur deux chatons à 2 ans, et 3 et 4 ans respectivement, ont révélé des lésions des glandes sébacées similaires mais souvent plus sévères. Les follicules pileux étaient plus petits avec de nombreux télogènes. L’âge précoce d’apparition suggère un déficit génétique interférant avec le développement sébacé et peut être folliculaire. Ces lésions sont discutées en relation avec les souris mutantes pour lesquelles des défauts génétiques de différenciation sébacée causent un phénotype similaire d’hyperkératose et d’alopécie progressive.

Resumen

En Norte America y Europa se observó en diez crías de gato de pelo corto una dermatosis congénita rara, caracterizada por hipotricosis progresiva con descamación variable y costras. Las lesiones aparecieron entre las 4 y las 12 semanas, comenzando en la cabeza y pasando a generalizarse. La cola no estuvo afectada en dos gatos. La descamación generalizada fue de leve a moderada, a menudo con cilindros foliculares prominentes. Las costras de localización periocular, perioral y de las orejas y canal auricular fueron ocasionalmente severas. La piel se observó gruesa y arrugada en dos gatos. Histológicamente la lesión principal fue una morfología anormal de las glándulas sebáceas. En vez de la diferenciación normal de células basales a sebocitos, las glándulas estaban compuestas de una agrupación desordenada de células basales indiferenciadas, algunas un poco vacuolizadas y algunas con glóbulos eosinofílicos. Se observaron mitosis y células apoptóticas en un istmo folicular irregular y engrosado. Raramente se observaron foliculitis linfocítica mural y adenitis sebácea leve. Se observaron hiperqueratosis ortoqueratótica y cilindros foliculares de queratina. Los folículos pilosos tenían una densidad normal y estaban sobre todo en fase anágena, pero algunos tenían pelos con malacia. En algunas ocasiones hubo foliculitis perforante, conduciendo a la formación de tricogranulomas dérmicos. Muestras de biopsia posteriores tomadas a los 2 años y a los 3 y 4 años respectivamente de 2 de los gatos revelaron lesiones sebáceas similares pero a menudo más severas. Los folículos del pelo eran más pequeños, apareciendo muchos en fase telógena. La temprana edad de inicio de los signos clínicos sugiere un defecto genético que interfiere con el desarrollo de las glándulas sebáceas, y, posiblemente, de los folículos pilosos. Estas lesiones se comentan con referencia a estudios de mutantes de ratón en los cuales defectos genéticos en la diferenciación de las glándulas sebáceas producen un fenotipo similar de hiperqueratosis y de alopecia progresiva.

Zusammenfassung

Eine seltene angeborene Dermatose, die durch eine progressive Hypotrichose mit Schuppen- und Krustenbildung in unterschiedlichem Ausmaß charakterisiert ist, trat bei zehn kurzhaarigen Kätzchen in Nordamerika und in Europa auf. Die Läsionen begannen im Alter von 4 bis 12 Wochen, wobei sie am Kopf begonnen hatten und sich dann auf den ganzen Körper ausbreiteten. Bei zwei Kätzchen blieb der Schwanz ausgespart. Die generalisierte Schuppenbildung war mild bis moderat, oft mit deutlichen follikulären „Casts”. Periokulär, perioral, an den Pinnae und im Ohrkanal bestand gelegentlich eine hochgradige Krustenbildung. Bei zwei Kätzchen war die Haut dick und in Falten gelegt. Histologisch bestand die auffälligste Veränderung in einer abnormalen Morphologie der Talgdrüsen. Statt einer regelmäßigen Differenzierung der Basalzellen zu reifen Sebozyten, bestanden die Drüsen aus einer zufälligen Ansammlung undifferenzierter Basaloidzellen, von denen manche Vakuolen und einige wenige eosinophile Kügelchen enthielten. Mitosen und apoptotische Zellen waren in einem unregelmäßig verdickten follikulären Isthmus vorhanden. Eine lymphozytäre murale Follikulitis und eine milde Sebadentitis kamen selten vor. Eine orthokeratotische Hyperkeratose und follikuläre „Casts” waren vorhanden. Die Haarfollikel hatten eine normale Dichte und waren weitgehend im Anagen, wobei aber manche erkrankte Haarschäfte enthielten. Eine perforierende Follikulitis, die zur Ausbildung von dermalen Trichogranulomen führte, trat gelegentlich auf. Weitere Biopsieproben, die im Alter von 2 Jahren, und bei 2 Kätzchen nach 3 bzw 4 Jahren entnommen wurden, zeigten ähnliche, aber oft hochgradigere Veränderungen der Talgdrüsen. Die Haarfollikel waren kleiner, wobei sich viele im Telogen befanden. Das junge Lebensalter bei Beginn der Erkrankung weist auf einen genetischen Defekt hin, der sich auf die Entwicklung der Talgdrüsen, und möglicherweise auf die Entwicklung der Haarfollikel auswirkt. Diese Veränderungen werden im Bezug auf Studien von Mausmutanten diskutiert, bei denen genetische Defekte bei der Differenzierung der Talgdrüsen einen ähnlichen Phänotyp mit Hyperkeratose und progressiver Alopezie verursachen.

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