L’alopécie cicatricielle centrale centrifuge: étiologie familiale possible chez deux familles africaines d’Afrique du Sud

Authors


  • Conflit d’intérêts: Pas déclaré.

Ncoza C. Dlova, MBChB, FCDerm
Service de dermatologie
Université de KwaZulu, Natal
Durban
Afrique du Sud
E-mail: dlovan@ukzn.ac.za

Contexte

L’alopécie cicatricielle centrale centrifuge (ACCC) est le type le plus courant d’alopécie cicatricielle primaire chez les femmes afro-américaines.1 Il s’agit d’une forme distincte d’alopécie cicatricielle, décrite pour la première fois en 1968 par Lopresti et al.2 qui lui avaient originellement donné le nom d’« alopécie du peigne chaud »à cause de l’hypothèse que la chaleur générée par le coiffage à chaud était responsable de cette alopécie. Le terme de syndrome de dégénération folliculaire a été par la suite proposé par Sperling et Sau en 19923 car ils n’ont pas trouvé de relation étiologique entre l’utilisation d’un peigne chaud et l’alopécie cicatricielle.3

Ensuite, Headington4 a proposé le terme d’alopécie chez les afro-américains, et Sperling lui a donné le nom d’alopécie cicatricielle centrale centrifuge.5

Enfin, le terme d’alopécie cicatricielle centrale centrifuge a été adopté par la North American Hair Research Society6 en 2001.

La prévalence de l’ACCC est plus importante chez les femmes d’origine africaine, avec un rapport femme/homme de 3 : 1.7 Sur le plan clinique, cette affection est en général présente chez des femmes d’âge moyen et est caractérisée par une atteinte primaire typique, soit du vertex, soit du sommet de la tête, avec propagation symétrique selon un mode centrifuge. Les symptômes peuvent varier, allant d’atteintes asymptomatiques jusqu’à des papules douloureuses, des pustules, un cuir chevelu sensible au toucher ou un léger prurit. La distribution de la chute des cheveux est très similaire à celle de l’alopécie androgène de la femme.8

Une folliculite lymphocytaire, une dégénérescence prématurée de la gaine épithéliale interne (GEI), une inflammation granulomateuse périfolliculaire, une destruction des unités folliculo-sébacées avec rétention du muscle horripilateur, la cicatrisation et la fibrose associées remplaçant certains des follicules pileux constituent les caractéristiques, histologiques les plus fréquentes de l’ACCC.8 Les autres alopécies cicatricielles primaires telles que le lichen plan pilaire, le lupus érythémateux discoïde et la folliculite décalvante peuvent poser des difficultés pour essayer de faire la distinction avec une ACCC terminale à part entière.1

Diverses modalités thérapeutiques ont été utilisées avec divers degrés de succès. Il s’agit notamment de corticoïdes topiques modérés à puissants, de corticoïdes intralésionnels, d’antibiotiques oraux tels que les tétracyclines, de l’hydroxychloroquine, et de médicaments immunosuppresseurs tels que le mycophénolate mofétil et la cyclosporine.8 En outre, il a été recommandé aux patient(e)s affecté(e)s d’éviter d’utiliser des soins capillaires.8

Nous décrivons deux familles africaines atteintes d’ACCC, comportant chacune un membre de la famille ayant un diagnostic histologique d’ACCC sans preuve de dommages chimiques ou mécaniques sur les cheveux.

Famille 1

Une femme africaine âgée de 45 ans présentait depuis 1 an un problème de chute des cheveux au niveau du sommet de la tête (Fig. 1e). Elle a admis avoir de temps en temps des pustules et des papules douloureuses ou des zones sensibles au niveau du cuir chevelu concentrées principalement au sommet de la tête. Les soins capillaires utilisés consistaient en un défrisage chimique occasionnel une fois tous les 4 mois au cours des 3 dernières années et le plus souvent un maintien naturel de la frisure. La famille de la patiente affectée, qui incluait sa mère, âgée de 92 ans et trois sœurs, âgées respectivement de 65 ans, 63 ans et 55 ans, ont été contactées afin que nous puissions examiner leur cuir chevelu et prendre une anamnèse complète concernant leurs habitudes en matière de soins capillaires. Une biopsie au punch de 4 mm a été prélevée sur le cuir chevelu en vue de l’examen histologique.

Figure 1.

 Famille 1. (a) Femme de 92 ans (mère) ayant des caractéristiques cliniques et histologiques d’ACCC (alopécie cicatricielle centrale centrifuge), pas d’antécédents de traitements chimiques ou mécaniques des cheveux. (b) ACCC très légère chez une femme de 65 ans (1ère fille), qui a conservé ses cheveux naturels la plupart du temps, avec utilisation occasionnelle de produits défrisants 4 fois par an. (c) Femme de 63 ans (2ème fille) présentant une ACCC, tresses africaines sur cheveux naturels la plupart du temps. (d) Femme de 55 ans (3ème fille) présentant une ACCC, méthode de soins capillaires : tresses sur cheveux naturels la plupart du temps. (e) Femme de 45 ans (4ème fille) présentant une ACCC, méthode de soins capillaires : défrisants chimiques tous les 2 à 3 mois sans traumatisme mécanique

Les quatre membres de la famille se sont avérés présenter des caractéristiques d’ACCC, aussi bien d’un point de vue clinique que d’un point de vue histologique (Fig. 1a–d). La mère qui avait des cheveux naturels non traités, et qui n’avaient jamais été soumis à un traitement chimique ou mécanique quelconque, présentait elle aussi des caractéristiques chimique et histologiques d’ACCC (Fig. 1a). Tous les membres de la famille n’avaient pas conscience de la chute de leurs cheveux. Leurs méthodes de soins capillaires comprenaient notamment un défrisage chimique peu fréquent une fois tous les 3 à 4 mois et de temps en temps, le coiffage en tresses.

Famille 2

Une femme africaine âgée de 35 ans présentait une alopécie cicatricielle flagrante atteignant le sommet de la tête depuis 5 ans (Fig. 2a). Elle a remarqué que ses cheveux devenaient plus fins et épars au niveau du sommet de la tête mais n’a pas consulté un médecin initialement. Elle a admis utiliser des défrisants chimiques ainsi que des tissages et parfois des tresses. Elle appliquait un défrisant chimique une fois par mois, et se faisait faire en plus des tresses sur ses cheveux défrisés. Les membres de la famille de la patiente, qui incluaient sa mère, âgée de 65 ans, et sa fille, âgée de 11 ans, ont été appelées en vue d’un examen et de la prise d’une anamnèse complète en terme de soins capillaires. Une biopsie au punch de 4 mm a été prélevée sur le cuir chevelu en vue d’un examen histologique. Malheureusement, sa mère n’a pas été disponible pour cet examen.

Figure 2.

 Famille 2. (a) Femme de 35 ans (mère) présentant une ACCC, méthode de soins capillaires : combinaison de défrisants chimiques, de tresses serrées, d’extensions et de tissage. (b) Jeune fille de 11 ans présentant des caractéristiques cliniques et histologiques d’ACCC, cheveux naturels non traités sans antécédents d’utilisation de produits chimiques ou de traumatisme mécanique. (c) Vue rapprochée du cuir chevelu montrant de petites zones portant des caractéristiques d’ACCC chez la jeune fille de 11 ans avec cheveux naturels non traités

Sa fille (âgée de 11 ans) présentait des caractéristiques cliniques et histologiques d’ACCC (Fig. 2b,c). Elle avait des cheveux naturels non traités et n’avait jamais utilisé un traitement chimique ou mécanique quelconque sur ses cheveux. Cette jeune fille n’avait pas conscience de sa chute de cheveux, avant l’examen réalisé par le dermatologue.

Chez l’ensemble des 7 patientes, l’histologie cutanée a mis en évidence une infiltration de cellules lymphoïdes périfolliculaire et périvasculaire accompagnée d’un amincissement excentrique de l’épithélium folliculaire ainsi que d’une fibroplasie lamellaire concentrique compatible avec une ACCC (Fig. 3).

Figure 3.

 Histologie. Coupe transversale (grossissement 40×) présentant des caractéristiques d’ACCC – amincissement excentrique de l’épithélium folliculaire avec fibroplasie lamellaire concentrique

Discussion

L’étiologie de l’ACCC fait l’objet d’un grand nombre de spéculations mais elle reste difficile à expliquer. Gathers et Lim8ont montré que les tissages de cheveux cousus et collés, ainsi que les cornrows ou les styles de coiffures à tresses africaines semblent être positivement associés à l’ACCC.

Nnoruka9 attribuent toutefois l’ACCC à la durée des pratiques de soins capillaires telles que les défrisants chimiques. Kyei et al.10, lors de leur étude menée auprès de 326 femmes afro-américaines, ont mis en évidence l’existence d’un lien entre les styles de coiffures entraînant une alopécie de traction ainsi que l’inflammation liée à l’infection bactérienne. Le traitement de l’ACCC reste problématique, et ne peut s’appuyer que sur des études de cas et sur l’opinion de spécialistes, en l’absence d’études de cas prospectives contrôlées.

Nos cas documentés semblent démontrer que l’ACCC peut se manifester chez des personnes ayant des cheveux naturels non traités, ce qui suggère l’existence potentielle d’un lien familial. Les membres de la famille affectés qui appliquaient comme soins capillaires une combinaison de défrisants chimiques et une forme de tressage provoquant un traumatisme mécanique semblaient présenter une pathologie plus sévère que celles qui utilisaient uniquement des relaxants chimiques, encore plus même que celles qui utilisaient fréquemment ces défrisants.

Nous postulons donc qu’il pourrait y avoir une anomalie génétique au niveau de la gaine épithéliale interne (GEI) chez certaines personnes africaines ou afro-américaines, qui constituerait l’événement pathologique primaire qui pourrait être d’origine familiale. Cette anomalie pourrait se manifester pendant l’adolescence, et principalement chez les femmes, en raison de la fréquence élevée des pratiques de soins capillaires. Même si les signes cliniques de la maladie se manifestent précocement, les lésions sont dissimulées par des cheveux crépus et épais, et deviennent apparentes ultérieurement au fur et à mesure de l’évolution de la maladie. Les membres âgés des familles affectées ont tendance à présenter une maladie d’intensité moins sévère que les générations plus jeunes. Cette observation serait en accord avec l’utilisation moins fréquente de combinaisons de pratiques de soins capillaires ayant le potentiel d’endommager les cheveux. La combinaison des défrisants chimiques et de la traction a tendance à entraîner une chute sévère précoce, progressive, à laquelle je donne le nom de « duo mortel ». L’examen et le diagnostic précoces des membres de la famille affectés permettront de freiner l’évolution rapide de cette maladie cicatricielle évolutive dévastatrice. En outre, les patientes qui en sont atteintes pourraient bénéficier dans les premiers stades de la maladie de conseils pour une pratique correcte et douce à adopter en matière de soins capillaires.

Conclusion

À notre connaissance, il s’agit ici de la première série de cas documentant un lien familial dans l’ACCC.

D’autres études familiales ou des études cas-témoin seront nécessaires pour confirmer cette observation qui suggère l’existence potentielle d’une prédisposition génétique familiale dans l’ACCC, qui serait aggravée ou déclenchée par des facteurs externes tels que les effets cumulés des traumatismes chimiques et mécaniques. Si cela est confirmé lors d’études de plus grande envergure, le terme « alopécie cicatricielle centrifuge familiale » pourrait être approprié.

Remerciements

Les auteurs remercient le Dr Anisa Mosam et le Dr Themba Mabaso pour avoir bien voulu évaluer ce manuscrit.