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SUMMARY

The literature on the embryology, pathology, and epidemiology of anencephaly is comprehensively reviewed. While there have been many hypotheses concerning the cause of anencephaly, none have satisfactorily explained the clinical findings, and the aetiology remains unknown. Present evidence favours an environmental cause which acts in early pregnancy and is associated with low socio-economic status, ethnic origin, and geographical location.

RÉSUMÉ

Anencéphalie: une revue de la littérature

La littérature sur l'embryologie, la pathologie et l'épidémiologie de l'anencéphalie a fait l'objet d'une analyse systématique. De nombreuses hypothéses concernant la cause de l'anencéphalie ont été proposées mais aucune n'explique les découvertes cliniques et l'étiologie demeur inconnue. Des arguments présents sont en faveur d'un facteur d'environnement qui agirait en début de grossesse, serait associéà un statut socio-économique médiocre, une origine ethnique et une localisation géographique.

ZUSAMMENFASSUNG

Anencephalie: ein Überblick

Es wird ein zusammenfassender Überblick über die Embryologie, Pathologie und Epidemiologie der Anencephalie gegeben. Es hat sehr viele Hypothesen bezüglich der Ursache der Anencephalie gegeben, jedoch hat keine die klinischen Befunde ausreichend erklärt und die Atiologie ist weiterhin unbekannt. Gegenwärtige Befunde sprechen dafür, daß es sich um eine umweltbedingte Ursache handelt, die in der Frühschwangerschaft wirkt und mit einem niedrigen sozio-ökonomischen Status, der Volkszugehörigkeit und der geographischen Verteilung korreliert.

RESUMEN

Anencefalia: Revisión

Se hace una revisión de la literatura sobre la embriología, anatomía patológica y epidemiología de la anencefalia. Mientras que han habido muchas hipótesis sobre la causa de la anencefalia, ninguna ha explicado satisfactoriamente los hallazgos clínicos, y la etiología permanece desconocida. La evidencia actual habla en favor de una causa ambiental que actúa precozmente en el embarazo y va asociada a un nivel socio-económico bajo, un origen étnico y una localización geogràfica.