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SUMMARY

The developmental histories of two males who have 49 XXXXY Klinefelter syndrome are described. Now aged 16 and six, they have been followed since the ages of four and two, respectively. They have many of the typical physical characteristics described in the literature, but their mental retardation is not as severe as has been reported. Both are moderately delayed in their general development and their personalities and learning styles are more similar to XXY Klinefelter individuals. These two case studies demonstrate previously unreported potential in individuals with this disorder, and the authors discuss the implications of this finding.

RÉSUMÉ

Denvir développemental dans le syndrome de Klinefelter 49 XXXXY

Les histoires développementales de deux garçons présentant und syndrome de Klinfelter de type XXXXY sont décrites. Agés maintenant de 16 et six ans, ils ont été suivis depuis les âges respectifs de quatre et deux ans. Ils présentent nombre des caractéristiques physiques typiques décrites dans la littérature mais leur retard mental n'est pas aussi grave qu'il a été rapporté. Les deux garçons présentent un retard modéré de leur développement général. Leur personnalité et leur style d'apprentissage sont assez semblables à ceux d'individus présentant un syndrome de Klinefelter de type XXY. Ces deux cas démontrent la possibilité d'un potential en cas de ce syndrome qui n'avait pas été antérieurement rapporté et les auteurs discutent les implications de cette donnée.

ZUSAMMENFASSUNG

Entwicklungsverlauf beim 49 XXXXY Klinefelter Syndrom: zwei Langzeit-Fall-Studien

Die Anamnesen von zwei Jungen mit einem XXXXY Klinefelter Syndrom werden beschrieben. Sie sind jetzt 16 bzw. sechs Jahre alt und wurden bis zum Alter von vier bzw. zwei Jahren kontrolliert. Sie weisen viele der in der Literatur beschriebenen Charakteristika auf, aber ihre geistige Retardierung ist nicht so ausgeprägt. Beide sind in ihrer allgemeinen Entwicklung mäßig verlangsamt und in ihrer Persönlichkeit und ihrem Lernverhalten ähneln sie mehr den XXY Klinefelter Patienten. Diese zwei Fall-studien zeigen ein bisher nicht beschriebenes Potential bei Patienten mit dieser Erkrankung und die Autoren diskutieren diese Befunde.

RESUMEN

Curso evolutivo en el síndrome de Klinefelter 49 XXXXY: estudio longitudinal de dos casos

Se describe la historia evolutiva de dos varones con síndrome de Klinefelter 49 XXXXY. Actualmente tienen 16 y seis años de edad y han sido seguidos desde la edad de cuatro y dos años respectivamente. Tienen muchas de las características físicas típicas descritas en la literatura, pero su retraso mental no es tan grave como se habia mencionado. Ambos estan moderadamente retrasados en su desarrollo general y sus personalidades y estilo de aprender soñ muy semajantes a los de los individuos con XXY Klinefelter. El estudio de estos dos casos demuestra que estos individuos tienen potencialidades no descritas previamente en esta enfermedad. Los autores discuten las implicaciones de estos hallazgos.