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SUMMARY

Sixty-eight patients from a clinical population of 183 patients with Duchenne muscular dystrophy underwent posterior spinal fusion with instrumentation for progressive spinal deformity. Pulmonary complications were the most common postoperative problem, occurring in 17 per cent of the patients. A 35 per cent normal forced vital capacity was a reliable indicator of pulmonary complication risk. The patients with surgically stabilized spines were more comfortable in the later years of life and easier to care for, but deteriorating pulmonary function was not affected by the spinal fusion. The average age at death for the 29 boys who underwent spinal fusion was 18.3 years, which was similar to that of the 58 boys with scoliosis. Factors that improved the patients' quality of life included segmental instrumentation, fusion from T2 to the pelvis, correcting or balancing scoliosis, creating normal sagittal plane alignment and correcting pelvic obliquity.

RÉSUMÉ

Arthrodèse vertébrate dans la myopathie de Duchenne

Une arthrodèse vertebrale postérieure avec apport de matériel a été réalisée chez 68 myopathes présentant une déformation vertébrale progressive, au sein d'un groupe de 183 myopathes type Duchenne. Les complications pulmonaires étaient le probléme postopératoire le plus habituel, survenant dans 17 pour cent des cas. Une capacité vitale forcée à 35 pour cent de la normale constituait un indicateur fiable du risque de complication pulmonaire. Les patients avec colonne stabilisée par chirurgie avaient plus de confort durant leurs dernières années de vie, plus faciles à soigner, sans pour autant qu'il y ait un risque ultérieur majoré d'atteinte de la fonction respiratoire. La date moyenne du décés pour 29 garçons arthrodésés était de 18·3 ans, semblables à celle de 58 myopathes scoliotiques non opérés. Les facteurs qui amélioraient la qualité de vie des patients incluaient une instrumentation segmentaire, un blocage de D2 au bassin, la correction ou la stabilisation d'une scoliose, corrigeant l'alignement dans le plan sagittal normal et l'obliquité du bassin.

ZUSAMMENFASSUNG

Wirbelsäulenversteifung bet Duchenne'scher Muskeldystrophie

Bei 68 von 183 Patienten mit Duchenne'scher Muskeldystrophie wurde wegen einer progressiven Deformierung der Wirbelsäule eine Wirbelsäulenversteifung vorgenommen. Pulmonale Komplikationen stellten das häufigste postoperative Risiko dar und traten bei 17 Prozent der Patienten auf. Ein Befund von nur 35 Prozent der normalen Vitalkapazität war ein zuverlässiger Indikator für pulmonale Komplikationen. Patienten, bei denen eine chirurgische Wirbelsäulenversteifung durchgeführt worden war, hatten es im weiteren Leben angenehmer und konnten leichter gepflegt werden, die Verschlechterung der Lungenfunkton konnte durch die Wirbelsäulenversteifung nicht beeinflußt werden. Das Durchschnittssterbealter bei 29 Jungen mit Wirbelsäulenversteifung war 18·3 Jahre, was dem von 58 Jungen mit Skioliose entsprach. Die Lebensqualität der Patienten wurde durch eine Versteifung von T2 bis zum Becken, Korrektur oder Ausgleich der Skoliose, Schaffung normaler sagittaler Angleichung und Ausgleich des Beckenschiefstands verbessert.

RESUMEN

Fusión espinal en la distrofia muscular de Duchenne

A sesenta y ocho pacientes de una población clinica de 183 pacientes con distrofia muscular de Duchenne se les practicó una fusión espinal posterior, con instrumentación para una progresiva deformación espinal. El problema postoperatorio más corriente eran las complicaciones pulmonare que aparecieron en el 17 por ciento de los pacientes. Una capacidad vital forzada del 35 por ciento era el indicador fiable de riesgo de una complicación pulmonar. Los pacientes con raquis estabilizado quirúrgicamente se sentian más comfortables en los años posteriores y eran más fáciles de cuidar, pero la deterioración de la función pulmonar no se afectaba con la fusión espinal. El promedio de edad de fallecimiento para los 29 muchachos que sufrieron una fusión espinal fue de 18,3 años, similar al de 58 niños con escoliosis. Los factores que mejoraron la calidad de vida de los pacientes fueron la instrumentación segmentaria, la fusión desde T2 a la pelvis, la corrección de la escoliosis compensadora, la creación de una alineación sagital normal y las correcciones de la oblicuidad pélvica.