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SUMMARY

At all ages XXX girls had significantly smaller head circumferences than control girls. Their IQ deficit was 24 points and IQ at age seven correlated significantly with head circumference at birth. In XXY boys, head circumference was significantly reduced at birth and up to nine years of age. The XXY boys' IQ deficit was 22 points, but IQ did not correlate with head circumference, as reductions in the two parameters did not always occur in tandem. The ratio of height-to-head circumference differed most in this group and could be useful in clinical recognition of this condition. XYY boys' head size did not differ from controls, despite their greater height, lower IQ scores indicating an adverse effect of an additional Y chromosome on brain development. The major factor affecting IQ outcome in the cohort was abnormal karyotype, with smaller effects from social class and head growth.

RÉSUMÉ

Tour de tête et QI d'enfanis présentant des anomalies des chromosomes sexuels

A tout âge, les filles XXX avaient un tour de tête significativement inférieur à celui de filles contrôles. Leur déficit en QI était de 24 points et le QI à l'âge de sept ans était significativement corrélé au tour de tête à la naissance. Chez les garçons XXY, le tour de tête était significativement diminuèà la naissance et jusqu'à l'âge de neuf ans. Le deficit en QI des garçons était de 22 points mais il n'y avait pas de correlation avec le tour de tête, la diminution dans les deux paramètres n'allant pas toujours de pake. Le rapport taille/tour de tête était particulièrement différent dans ce groupe et pourrait constituer un indicateur clinique de l'anomalie. Le tour de tête des garçons XYY ne différait pas des contrôles en depit d'une plus grande taille, de scores de QI plus bas traduisant l'effet négaitif d'un chromosome Y additionnel sur le développement du cerveau. Le facteur majeur déterminant le devenir du QI dans le groupe étudiéétait le caryotype anormal, avec des effets plus reduits de la classe sociale et de la croissance céphalique.

ZUSAMMENFASSUNG

Kopfumfang und IQ bei Kindern mil Geschlechtschromosomenaberrationen

XXX Mädchen hatten in alien Altersgruppen einen signifikant kleineren Kopfumfang als Kontrollmädchen. Ihr IQ-Defizit betrug 24 Punkte und ihr IQ im Alter von sieben Jahren korrelierte signifikant mit dem Kopfumfang bei Geburt. Bei XXY Jungen war der Kopfumfang bei Geburt und bis zum neunten Lebensjahr signifikant kleiner. Das IQ-Defizit der Jungen betrug 22 Punkte, aber es fand sich keine Korrelation zwischen IQ und Kopfumfang, da die Verminderungen bei den beiden Parametern nichi immer gleichzeitig auftraten. Die Relation Größ/Kopfumfang unterschied sich in dieser Gruppe am meisten und könnte zur klinischen Diagnose dieser Erkrankung herangezogen werden. Der Kopfumfang von XYY Jungen unterschied sich nicht von dem der Kontrollen, obwohl sie größer waren, die niedrigeren IQ Scores wiesen auf einen schädigenden Einfluß eines überzähligen Y Chromosoms hin. Der Hauptfaktor für die IQ Entwicklung in dieser Gruppe war der abnorme Karyotyp, während sozialer Stand und Kopfwachstum eine kleinere Rolle spielten.

RESUMEN

Perímetro craneano y CI en niños y niñas con anomalias en los cromosomas sexuales

En todas las edades, las niñas con XXX tenian un menor perimetro craneano que las niñas control. El déficit de su CI era de 24 puntos y el CI a los siete años se realacionaba significativamente con el perimetro craneano al nacer. En los niños con XXY el perímetro craneano era significativamente reducido al nacer y a los nueve aflos de edad. El deficit de CI en niños con XXY era de 22 puntos, pero su CI no estaba en relación con el perímetro craneal ya que la reducción de los dos parámetros no siempre se daba en tandem. La relación estatura/pcrimetro craneano difería el máximo en este grupo y podría ser de utilidad para el reconocimiento clinico de esta anomalia. El perímetro craneano de los niños con XYY no difería de los controles a pesar de tener una estatura mayor; los puntajes más bajos en el CI indican un efecto adverso sobre el desarrollo cerebral del cromosoma Y adicional. El factor más importante que afectaba el CI en el grupo era el cariotipo anormal, con menores efectos de la clase social y el crecimiento de la cabeza.