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SUMMARY

The paper reports on changes in IQ scores and in reading, spelling and arithmetic skills over time in 23 young adults with Williams syndrome. They were first assessed in their early to mid-teens and followed up 8 to 9 years later, at an average age of 21 years 9 months. Cognitive assessments indicated increases in Full Scale, Verbal and Performance IQ scores. These increases allow us to conclude that in the case of Williams syndrome (unlike some other conditions) there does not appear to be a decline in the rate of cognitive development over time. Comparisons of Reading. Spelling and Arithmetic scores attained at first and second testing periods revealed only modest increases in reading accuracy and spelling scores, a slight decline in reading comprehension scores, and little change in arithmetic test scores. Differences in the tests used at the two assessment periods do not allow for definitive conclusions to be drawn, but the findings suggest that individuals with Williams syndrome make little progress in their educational skills beyond their early teenage years.

RÉSUMÉ

Etude longitudinale ties capacités cognitive. et ties réalisations édttcatives dans le Syndrome de Williams

L'article rclève les modifications sur les scores de QI, les capacités en lecture, orthographe et arithmétique. en fonction du temps, chez 23 jeunes adultes présentant un syndrome de Williams. lis furent évalues pour la première fois entre 10 et 15 ans et suivis ultérieurement 8 ou 9 ans. jusqu'à un âgemoyen de 21 ans et 9 mois. Les évaluations cognitives révélèrent un progrès aux scores de QI, Échellcs Globale. Vcrbale ct de Performance. Ce progrès conduit les auteurs à penser que dans le cas du syndrome de Williams (en opposition avec d'autres situations), il n'apparaît pas un déclin du développement cognitif avec le temps. Une comparaison des scores de lecture, orthographe et arithmétique entre un premier et un second examen ne montra qu'un progrès modeste dans les scores de précision de lecture et d'orthographe, un léger déclin aux scores de compréhension dc lecture et une stabilité aux scores d'arithmétique. Les différences observés entre les deux évaluations ne permettent pas de conclusions definitives, mais les données obtcnues suggèrent que les patients présentant un syndrome de Williams font peu de progrès sur le plan scolaire au dela de l'adolescence.

ZUSAMMENFASSUNG

Eine Langzeitstudre über kogniiive Fähigkeiten unci Aushildtingsstand beim Williams Syndrom In dieser Arbeit wird über Veränderungen der IQ Scores und der Lcse-, Rcchtschreib- und Rechenfähigkeiten im Verlaufe der Zeit bei 23 Jugendlichen mit Williams Syndrom berichtet. Sie wurden erstmals im frühen bis mittleren Teen-Alter untersucht und danach 8 bis 9 Jahre später mit einem durchschnittlichen Alter von 21 Jahren und 9 Monaten. Cognitive Beurteilungen ergaben Verbesserungen der Full Scale, Verbal und Performance IQ Scores. Aufgrund dieser Befunde kann man annehmen, daß beim Williams Syndrom (anders als bei einigen anderen Erkrankungen) keine Verschlechterung der kognitiven Entwicklung im Verlaufe der Zeit zu verzeichnen ist. Vergleiche zwischen den Lese-, Rechtschreib- und Rechenscores beim ersteh und beim zweiten Test zeigten nur geringgradigc Verbesserungen der Lesegenauigkeit und der Rechtschreibscores, eine leichte Verschlechterung der Scores für das Leseverstiindnis und wenig Veränderungen bei den arithmetischen Testscores. Aufgrund von Untcrschieden in den Tests, die bei den beiden Untersuchungen verwendet wurden, können keine endgültigen Schlußfolgerungen gezogen werden, aber die Befunde weisen darauf hin, daß Patienten mit Williams Syndrom über das frühe Teen-Alter hinaus wenig Fortschritte in ihrer Ausbildung machen.

RESUMEN

Estudio longitudinal de las aptitudes cognitivas y del é.xito edttcativo en el sindrome de Williams El trabajo informa sobre los cambios en los puntajes del CI y en las habilidades de icctura, deletreo y aritmética a lo largo del tiempo en 23 adultos jovenes con sfndrome de Williams. Fueron evaluados en el principio y en la mitad de su segundo decenio de vida y seguidos despucs durante 8 o 9 años a la edad promedio de 21 años y 9 meses. La evaluación cognitiva indicó aumentos en los puntajes de CI global, verbal y de realización. Estos aumentos nos permiten concluir que en el caso del sindrome de Wiliiams (al revés que en otras enfermedades) no aparece un declinar en el desarrollo cognitivo a los largo del tiempo. Las comparaciones en los puntajes de lectura, deletreo y aritmética conseguidos en los periodos primero y segundo de los exámenes, revelaron sólo aumentos modestos en la precisión en la lectura y en los puntajes de deletreo, un ligero declinar en los puntajes de comprensión de lectura y pequeños cambios en los puntajes aritméticos. Las diferencias en las pruebas usadas en los dos periodos de evaluación no permiten sacar conclusiones definitivas, pero los hallazgos sugieren que los individuos con sindrome de Williams tienen pequefios progresos en sus capacidades educativas más allá de la edad de 10 a 20 años.