Magnetic Resonance Imaging in Infantile Spasms: Effects of Hormonal Therapy

Authors


Address correspondence and reprint requests to Dr. Y. Konishi at Department of Pediatrics, Fukui Medical School, Shimoaizuki-23 Matsuokacho, Yoshida-gun, Fukui 910–11, Japan.

Abstract

Summary: Magnetic resonance imaging (MRI) was per-formed on five patients with infantile spasms who were treated with relatively low doses of adrenocorticotrophic hormone (ACTH) to study the extent of brain shrinkage induced by ACTH therapy. MRI prior to ACTH therapy revealed periventricular hyperintensity (PVH) areas and poor myelination in four patients. In one case, MRI per-formed 2 days after initiation of ACTH therapy also showed PVH and poor myelination. Brain shrinkage was observed 2 weeks after initiation of ACTH therapy. The most impressive follow-up finding upon MRI was the de-crease in PVH found in four patients. The differentiation between myelinated white matter and surrounding cortex became poorer in three cases. Cortical atrophy progressed in all patients but ventricular dilation progressed in only one patient. At the end of ACTH therapy, ventricular dilation progressed in all cases. These findings suggest that loss of water not only from periventricular white matter but also from cortex is the main etiological factor of brain shrinkage induced by ACTH.

RÉSUMÉ

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) a été réalisée chez 5 patients présentant des spasmes infantiles traités par dose relativement basse d'ACTH, afin d'étudier le degré de diminution de volume cérébral induit par le traitement par ACTH. Les IRM effectuées avant ACTH mettaient en évidence des zones d'hyperintensité périventriculaire (HIPV) et un déficit de myélinisation chez 4 patients. Dans un cas, l'IRM réalisée deuxjours après le début du traitement par ACTH mettait également en évidence une HIPV et une myélinisation déficiente. Une diminution de volume du cerveau était observée deux semaines après le début du traitement par ACTH. La constatation la plus importante sur les IRM de contrôle était la diminution de I'HIPV constaéte chez 4 patients. La différenciation entre la substance blanche myélinisée et le cortex avoisinant est devenue plus difficile dans 3 cas. L'atrophie corticale a progressé chez tous les patients, et la dilatation ventriculaire n'a progressé que chez un patient. A la fin du traitement par ACTH, la dilatation ventriculaire a progressé chez tous les patients. Ces constatations suggèrent qu'une perte d'eau non seulement à partir de la substance blanche périventriculaire, mais également a partir du cortex, est le principal facteur étiologique de la diminution de volume cérébra1 induite par I'ACTH.

RESUMEN

Se ha practicado una Resonancia Magnética (RM) en 5 enfermos con espasmos infantiles que habian sido tratados con dosis relativamente bajas de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) para estudiar el grado de atrofia cerebral inducido por la terapia con ACTH. La RM previa a1 tratamiento con ACTH mostrááireas periventriculares de hiperintensidad (PVH) y pobre mielinización en 4 enfermos. En un caso, la RM practicada dos días después de la iniciación de la terapéutica con ACTH también mostró las PVH y escasa mielinización. Se observó una atrofia cerebral dos semanas después de la iniciación de la terapia con ACTH. El hallazgo más importante en las RM de seguimiento, fue la reducción de las PVHG en 4 pacientes. En 3 enfermos se observó un pobre diferenciación entre la sustancia blanca mielinizada y la corteza circundante. La atrofia cortical progresó en todos los pacientes per0 la dilatación ventricular se observó solamente en un caso. A1 final de la terapia con ACTH la dilatación ventricular progresó en todos los casos. Estos hallazgos sugieren que la pérdida de agua no solamente de la sustancia blanca periventricular per0 también de la corteza es el factor etiológico más importante que induce atrofia cerebral tras terapia con ACTH.

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