Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangraenosum

Authors


Prof. Dr. med. R. M. Trüeb
Dermatologische Klinik
Universitätsspital Zürich
Gloriastrasse 31
CH-8091 Zürich, Schweiz
E-mail: ralph.trueeb@usz.ch

Summary

Pyoderma gangrenosum (PG) is a non-infectious reactive neutrophilic dermatosis which typically starts with pustules which rapidly evolve to painful ulcers of variable size and depth with undermined violaceous borders. Since its first description in 1930, the pathogenesis of PG has remained elusive even as an ever-widening range of systemic diseases has been described in association with it. The diagnosis of PG is based on clinical and pathologic features and requires exclusion of other conditions that produce ulcerations, since misdiagnosis exposes patients to risks associated with treatment. Critical to proper management are correct diagnosis, identification and treatment of any underlying disorder, and the appropriate choice of topical and systemic therapy. PG has four distinctive clinical and histologic variants, and the specific clinical features of the lesion may provide a clue to the associated disease. The most common associated diseases are inflammatory bowel disease, rheumatological or hematological disease or malignancy. Although there is no single successful treatment for PG, certain type of PG lesions are recognized to respond more readily to accepted therapies than others. Local treatment may be sufficient for mild disease, while systemic immunosuppressive therapy is necessary for severe cases. The treatments with the best clinical evidence are oral or pulse intravenous corticosteroids, and cyclosporine. Surgical therapy is useful in selected cases in conjunction with immunosuppression. Wound stabilization is obtained only through control of the systemic and local inflammatory process. Emerging therapies include use of platelet-derived growth factor and cell culture grafts when re-epithelialization is slow, and the TNF-alpha blocking agent infliximab for refractory disease. Despite advances in therapy, the long-term outcome for patients with PG remains unpredictable, because relapses are common.

Zusammenfassung

Das Pyoderma gangraenosum (PG) ist eine nicht infektiöse reaktive neutrophile Dermatose, die typischerweise mit Pusteln beginnt, welche sich schnell zu schmerzhaften Ulzera variabler Größe und Tiefe mit unterminierten bläulichen Rändern entwickeln. Seit seiner Erstbeschreibung im Jahre 1930 bleibt die Pathogenese des PG rätselhaft, obwohl ein zunehmendes Spektrum von Systemerkrankungen in Assoziation beschrieben ist. Die Diagnose des PG basiert auf klinischen und histopathologischen Merkmalen und erfordert den Ausschluß anderer ulzerativer Prozesse, da eine Fehldiagnose für den Patienten Therapie-assoziierte Risiken birgt. Wichtig für die Behandlung ist die korrekte Diagnose und die Identifikation und Behandlung vergesellschafteter Erkrankungen sowie die Wahl angemessener topischer und systemischer Therapiemaßnahmen. Das PG hat vier unterschiedliche klinische und histologische Varianten, wobei das spezifische klinische Erscheinungsbild einen Schlüssel zu der zugrunde liegenden Erkrankung bietet. Die häufigsten assoziierten Erkrankungen sind entzündliche Darmerkrankungen, rheumatologische oder hämatologische Erkrankungen und Malignome. Obwohl es keine Therapie der Wahl für das PG gibt, sprechen bestimmte Typen der PG-Läsionen offenbar besser auf bestimmte Therapiemaßnahmen an als andere. Eine Lokaltherapie kann für milde Verlaufsformen ausreichen, während für schwere Fälle eine systemische immunsuppressive Therapie notwendig ist. Die besten klinischen Erfolge bieten Corticosteroide oral oder als intravenöse Pulstherapie verabreicht, und Cyclosporin. In ausgewählten Fällen kann eine operative Behandlung in Kombination mit Immunsuppression erfolgversprechend sein. Eine Stabilisierung wird nur durch Kontrolle der systemischen und lokalen Entzündungsprozesse erzielt. An neueren Therapien sei die Verwendung von PDGF (platelet-derived-growth-factor) und Keratinozytentransplantaten genannt, in Fällen bei denen die Reepithelisierung verlangsamt verläuft, sowie der TNF-alpha-Blocker Infliximab. Trotz therapeutischer Fortschritte ist die Langzeitprognose für Patienten mit einem PG schwer vorhersagbar aufgrund des schubweisen Verlaufes der Erkrankung.

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