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Hypothesis/Objectives

To describe the clinical, histological and immunological findings of an equine case of pemphigus vulgaris, including the demonstration of antidesmoglein (anti-Dsg) autoantibodies.

Case report

The diagnosis of pemphigus vulgaris was confirmed in a 9-year-old Welsh pony stallion with both direct and indirect immunofluorescence and immunoprecipitation studies, the latter identifying circulating anti-Dsg3 IgG. Treatment with immunosuppressive medications was initiated. Lesions were seen in the perineal area, sheath, mane, tail, eyelids, coronary bands and mucosa of the mouth and oesophagus. Initial corticosteroid treatment improved the clinical signs, but the onset of laminitis necessitated a reduction in dosage, which was associated with a recurrence of lesions and development of oral ulcers. A corneal ulcer developed after 60 days of treatment. Despite treatment with azathioprine, gold salts and dapsone, the disease progressed and the pony was euthanized. Postmortem examination showed additional lesions of the cardia of the stomach.

Conclusions and clinical importance

Pemphigus vulgaris is rarely diagnosed in equids. We describe a case that was substantiated by the demonstration of anti-Dsg3 IgG. Response to treatment was poor, with the best response to high doses of prednisolone. Equine pemphigus vulgaris is likely to carry a poor prognosis and if there is no response to treatment, humane euthanasia is warranted.

Résumé

Hypothèses/Objectifs

Décrire les données cliniques, histologiques et immunologiques d'un cas de pemphigus vulgaire chez un cheval, ainsi que la mise en évidence d'auto-anticorps antidesmogléine (anti-Dsg).

Cas clinique

Le diagnostic de pemphigus vulgaire a été confirmé chez un poney étalon Welsh par des études d'immunofluorescences directe et indirecte et d'immunuprécipitations, ces dernières mettant en évidence des IgG circulant anti-Dsg3. Le traitement a été initié à l'aide d'immunosuppresseurs. Les lésions étaient localisées dans la région périnéale, le fourreau, la crinière, la queue, les paupières, les couronnes et la muqueuse de la bouche et de l’œsophage. Le traitement initial corticoïde a amélioré les signes cliniques mais l'apparition d'une boiterie a nécessité une diminution de la dose associée à une récidive des lésions et au développement de nouveaux ulcères oraux. Un ulcère cornéen s'est développé après 60 jours de traitement. Malgré un traitement à base d'azathioprine, de sels d'or et de dapsone, la maladie a progressé et le poney a été euthanasié. L’examen post mortem a montré des lésions supplémentaires du cardia de l'estomac.

Conclusions et importance clinique

Le pemphigus vulgaire est rarement diagnostiqué chez les chevaux. Nous décrivons un cas confirmé par la présence d’IgG anti-Dsg3. La réponse au traitement a été faible, la meilleure étant celle liée à de fortes doses de prednisolone. Le pemphigus vulgaire équin est de mauvais pronostic et en cas d'absence de réponse au traitement, l'euthanasie est recommandée.

Resumen

Hipótesis/objetivos

Describir los hallazgos clínicos, histológicos e inmunológicos de un caso de pénfigo vulgaris, incluyendo la demostración de los autoanticuerpos frente a desmogleina (anti-Dsg).

Informe de caso

el diagnóstico de pénfigo vulgaris se confirmó en un macho pony Gales de 9 años de edad mediante inmunofluorescencia directa a indirecta y estudios de inmunoprecipitación. Esta última técnica identificó IgG circulantes frente a Dsg-3. Se inició el tratamiento inmunosupresor. Se observaron lesiones en la zona del perineo, vaina del pene, crin, cola, parpados, banda coronaria y mucosa de la boca y del esófago. El tratamiento inicial con corticosteroides mejoró los signos clínicos, pero la aparición de laminitas forzó una reducción en la dosis, lo cual produjo una recidiva de los signos clínicos y el desarrollo de ulceras en la cavidad oral. Se desarrolló una ulcera corneal tras 60 días de tratamiento. A pesar del tratamiento con azatioprina, sales de oro y dapsona, la enfermedad progresó y el pony fue finalmente eutanasiado.

Conclusiones e importancia clínica

pénfigo vulgaris se diagnostica raramente en equinos. Describimos un caso de esta enfermedad apoyado por la demostración de inmunoglobulinas IgG frente a Dsg-3. La respuesta al tratamiento fue pobre, siendo la respuesta mejor con altas dosis de predinosolona. El pénfigo vulgaris en equinos parece asociarse con un pronóstico pobre y si no hubiera respuesta al tratamiento, se recomienda la eutanasia humanitaria.

Zusammenfassung

Hypothese/Ziele

Eine Beschreibung der klinischen, histologischen und immunologischen Befunde eines Pferdes mit Pemphigus vulgaris, sowie auch der Veranschaulichung von Antidesmoglein (anti-Dsg) Auto-Antikörpern

Fallbericht

Die Diagnose Pemphigus vulgaris wurde bei einem 9 Jahre alten Welsh Ponyhengst mittels sowohl direkter, als auch indirekter Immunfluoreszenz und mit Immunpräzipitationsstudien nachgewiesen, wobei letztere Methode zirkulierendes anti-Dsg3 IgG identifiziert. Eine Behandlung mit immunsupprimierenden Medikamenten wurde eingeleitet. Läsionen bestanden in der Perinealgegend, Präputium, Mähne, Schweif, Augenlider, Kronsaum und an der Schleimhaut von Maul und Speiseröhre. Ursprünglich verbesserte eine Therapie mit Kortikosteroiden die klinischen Symptome, aber das Auftreten von Hufrehe machte eine Dosisreduktion erforderlich, was wiederum zum neuerlichen Auftreten der Hautveränderungen und der Entwicklung von oralen Ulzera führte. Ein Hornhautulkus entwickelte sich 60 Tage nach der Behandlung. Trotz der Behandlung mit Azathioprin, Goldsalzen und Dapson verschlechterte sich die Erkrankung und das Pony wurde euthanasiert. Eine Postmortem Untersuchung zeigte zusätzliche Veränderungen an der Cardia des Magens.

Schlussfolgerung und klinische Bedeutung

Pemphigus vulgaris wird bei Equiden selten diagnostiziert. Hier beschreiben wir einen Fall, der durch die Darstellung von anti-Dsg3 IgG abgesichert wurde. Auf die Behandlung wurde schlecht angesprochen, wobei die deutlichste Besserung bei hohen Dosen an Prednisolon zu sehen war. Es ist wahrscheinlich, dass der Pemphigus vulgaris der Equiden eine schlechte Prognose hat und folglich ist die Euthanasie, wenn nach Behandlung keine Besserung eintritt, aus humanitären Gründen berechtigt.

要約

仮説/目的

馬の尋常性天疱瘡の臨床的、組織学的、免疫組織学的な所見を抗デスモグレイン抗体の証明を含めて解説すること。

症例報告

尋常性天疱瘡の診断を9歳のウェルッシュポニー種牡馬で直接および間接免疫蛍光法の両方ならびに免疫沈降法を用いて行った。後者では循環血中の抗Dsg3IgGを特定した。免疫抑制剤による治療を開始した。病変は会陰部、包皮、たてがみ、尾、眼瞼、蹄冠帯、口腔と食道粘膜にみられた。最初のコルチコステロイド治療により臨床症状が改善したが、蹄葉炎の発症により減量が必要となり、それに関連して病変が再発し口腔内に潰瘍を生じた。角膜潰瘍が治療開始60日後に生じた。アザチオプリン、金塩、ダプソンを用いた治療にも関わらず、病変は進行し、ポニーは安楽死された。剖検により胃の噴門部の病変が明らかにされた。

結論と臨床的重要性

尋常性天疱瘡はウマ科の動物ではまれに診断されない。著者らは抗Dsg3 IgGの証明によって立証した症例を報告した。治療への反応は乏しく、最も反応したのは高用量のプレドニゾロンであった。馬の尋常性天疱瘡はおそらく予後は悪いため、治療に全く反応しないようなら人道的な安楽死が正当な理由となる。

摘要

假设/目的

描述寻常天疱疮患马的临床、组织学和免疫学发现,包括证明抗桥粒芯蛋白(抗Dsg)自体抗体的存在。

病例报告

用直接和简介免疫荧光和免疫沉淀反应,确诊了一匹9岁威尔士矮种马为寻常天疱疮。后者识别循环的抗Dsg3 IgG。开始免疫抑制药物治疗。可见会阴部、腱鞘、鬃毛、尾部、眼睑、冠状带与口腔和食道粘膜病变。初期的皮质醇治疗改善了临床症状, 但出现蹄叶炎迫使减少剂量。病变复发和口腔溃疡与之有关。治疗60天后角膜溃疡发展。尽管用硫唑嘌呤、金盐和氨苯砜治疗, 但疾病仍恶化, 矮种马被安乐死。尸体剖检显示胃部贲门额外的病变。

结论和临床价值

马很少被诊断出寻常天疱疮。我们描述了一个通过证明抗Dsg3 IgG存在而确诊的病例。治疗反应不良, 高剂量泼尼松龙的反应最好。马寻常天疱疮可能预后不良, 如果对治疗无反应, 应当实施人道安乐死。