Putative paraneoplastic pemphigus and myasthenia gravis in a cat with a lymphocytic thymoma

Authors


  • Sources of Funding: This study was self-funded.
  • Conflict of Interest: No conflicts of interest have been declared.

Abstract

Background

Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a rare and severe autoimmune blistering skin disease of humans. It is associated mainly with haematopoietic neoplasia and a unique autoantibody profile. At this time and in animals, PNP has only been reported in dogs.

Objectives

To report clinical, histological and immunological findings in a cat with suspected thymoma-associated PNP.

Animal

An 8-year-old female spayed Himalayan cat.

Results

The cat presented with a thoracic mass diagnosed as a lymphocytic thymoma. Two weeks postremoval, the cat developed myasthenia gravis, which was controlled with prednisolone and pyridostigmine. The myasthenia gravis resolved, but the cat developed severe cutaneous erosions and ulcers primarily affecting the caudal ventral abdomen and perineum, but also the ventral chest, axillae and medial pinnae. Histopathological analysis revealed changes consistent with pemphigus vulgaris and erythema multiforme, a combination of lesions highly suggestive of PNP. Direct immunofluorescence revealed intercellular epidermal IgG deposition in the lower epidermis, especially in areas of suprabasal clefts. Indirect immunofluorescence revealed antikeratinocyte IgG to basal keratinocytes and bladder epithelial cells. Immunological results supported a diagnosis of PNP. Skin lesions were treated with prednisolone and chlorambucil and, after clinical remission was obtained, the drugs were tapered and eventually discontinued without further recurrence of skin lesions.

Conclusions and clinical importance

In this cat, clinical, microscopic and immunological findings were consistent with a diagnosis of PNP, with thymoma being the suspected cause.

Résumé

Contexte

Le pemphigus paranéoplasique (PNP) est une dermatose d'interface auto-immune rare et sévère chez l'homme. Elle est principalement associée avec des néoplasies hématopoïétiques et un profil d'auto-anticorps unique. A ce jour et chez l'animal, le PNP a seulement été décrit chez le chien.

Objectifs

Décrire les données cliniques, histologiques et immunologiques chez un chat suspecté d’être atteint d'un PNP associé à un thymome.

Sujet

Une chatte stérilisée himalayenne de 8 ans.

Résultats

Le chat est présenté avec des masses thoraciques diagnostiquées comme thymome lymphocytaire. Deux semaines après l'exérèse, le chat a développé une myasthénie, qui a été contrôlée avec de la prednisolone et de la pyridostigmine. La myasthénie s'est résolue mais le chat a développé des érosions cutanées sévères et des ulcères affectant primitivement l'abdomen caudal ventral et le périnée mais aussi le thorax ventral, les plis axillaires et la face médiale des pavillons. L'analyse histopathologique a révélé des changements compatibles avec un pemphigus vulgaire et un érythème polymorphe, une combinaison de ces lésions étant hautement suggestif d'un PNP. L'immunofluorescence directe a révélé un dépôt d'IgG épidermique intercellulaire dans l’épiderme basal, en particulier dans les zones de clivage suprabasales. L'immunofluorescence indirecte a révélé des IgG anti-kératinocytes aux kératinocytes basaux et cellules épithéliales vésicales. Les résultats immunologiques supportaient le diagnostic de PNP. Les lésions cutanées étaient traitées avec de la prednisolone et du chlorambucil et après rémission clinique, les traitements ont été diminués et finalement arrêtés sans récidive des lésions cutanées.

Conclusions et importance clinique

Chez ce chat, les données cliniques, microscopiques et immunologiques étaient compatibles avec un diagnostic de PNP, un thymome étant la cause suspectée.

Resumen

Introducción

el pénfigo para neoplásico (PNP) es una enfermedad rara, severa, vesicular, autoinmnune en humanos. Se asocia mayormente con neoplasia del sistema hematopoyético y con un perfil único de autoanticuerpos. De momento esta enfermedad en animales tan solo ha sido publicada en perros.

Objetivos

indicar los hallazgos clínicos, histológicos e inmunológicos en un gato con sospecha de PNP asociado con timoma.

Animal

una gata esterilizada de 8 años de edad de raza Himalaya.

Resultados

el gato se presentó con una masa torácica diagnosticada como un timoma linfocítico. Dos semanas tras la extirpación el gato desarrolló miastenia gravis, que se controló con prednisolona y piridostigmina. La miastenia gravis se curó, pero el gato desarrolló erosiones cutáneas severas y úlceras que afectaron el vientre y la zona del perineo, zona ventral craneal, axilas y zona interna de los pabellones auriculares. El análisis histopatológico mostró cambios compatibles con pemphigus vulgaris y eritema multiforme, una combinación de lesiones típica de PNP. La inmunofluorescencia directa reveló depósitos de IgG intercelulares en la parte basal de la epidermis, especialmente en áreas con separación suprabasal. La inmunofluorescencia indirecta mostró IgG frente a queratinocitoss

Conclusiones e importancia clínica

en este gato, los hallazgos clínicos, microscópicos e inmunológicos fueron compatibles con un diagnostico de PNP, con timoma como la causa sospechosa.

Zusammenfassung

Hintergrund

Der paraneoplastische Pemphigus (PNP) ist eine seltene und schwere autoimmune blasenbildende Hauterkrankung des Menschen. Die Krankheit wird hauptsächlich im Zusammenhang mit hämopoetischer Neoplasie und einem einzigartigen Autoantikörperprofil gesehen. Zum heutigen Zeitpunkt wurde PNP unter den Tieren nur beim Hund beschrieben.

Ziele

Beschreibung der Klinik, der histologischen und immunologischen Befunde bei einer Katze mit Verdacht auf PNP durch ein Thymom

Tiere

Eine 8 Jahre alte weibliche kastrierte Himalaya Katze.

Ergebnisse

Die Katze wurde mit einer Masse im Thorax vorgestellt, die sich als lymphatisches Thymom herausstellte. Zwei Wochen nach der Entfernung entwickelte die Katze eine Myasthenia gravis, die mit Prednisolon nd Pyridostigmin gut kontrollierbar war. Die Myasthenia gravis verschwand, aber die Katze entwickelte gravierende Hautveränderungen und Ulzera, die hauptsächlich den kaudalen Bereich des ventralen Abdomens und des Perineums betrafen, aber auch den ventralen Bereich der Brust, die Achseln und der medialen Pinnae. Die histopathologische Untersuchung zeigte Veränderungen, die mit Pemphigus vulgaris und Erythema multiforme gleichzusetzen waren – eine Kombination von Läsionen, die hochverdächtig für PNP ist. Mittels direkter Immunfluoreszenz wurden interzelluläre IgG Ablagerungen in der unteren Epidermis, vor allem in den suprabasalen Spalten festgestellt. Die indirekte Immunfluoreszenz zeigte Antikeratinozyten IgG gegen basale Keratinozyten und Blasenepithelzellen. Diese immunologischen Ergebnisse unterstützten die Diagnose von PNP. Die Hautveränderungen wurden mit Prednisolon und Chlorambucil behandelt und die Medikamente nach Erlangen einer klinischen Remission langsam reduziert und schließlich ohne weiteres Wiederauftreten von Hautläsionen abgesetzt.

Schlussfolgerungen und klinische Bedeutung

Bei dieser Katze standen die klinischen, mikroskopischen und immunologischen Befunde im Einklang mit der Diagnose PNP, wobei ein Thymom als Ursache vermutet wurde.

Abstract

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